强直性脊柱炎合并髋臼脂肪瘤1例

贾晓英 王梓凌 冯秋菊 窦丽雯 张泽坤

男，39岁，既往临床诊断强直性脊柱炎10年，自服中药治疗;3年前右髋关节疼痛、活动受限，呈钝痛，间断发作，1个月前症状加重，疼痛呈持续性;查体:脊柱生理曲度消失，腰椎活动受限，腰椎侧凸时可见弓旋征，右侧腹股沟区压痛及扣击痛，右侧“4”字征阳性，右髋关节活动范围明显减小，外展15°、内收5°、内旋10°、外旋30°。实验室检查:HLA-B27阳性。X线平片示双侧骶髂关节及下腰椎椎小关节间隙消失，可见骨小梁通过，骨性连接，符合强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)的骶髂关节炎的放射学分级标准Ⅳ级:严重异常，关节完全骨性强直;右髋关节间隙明显变窄，关节边缘可见骨赘形成，关节面硬化，右侧髋臼顶可见圆形透亮影，边缘清晰，可见薄的硬化边，中间可见横形条状高密度影，病变紧邻关节，左髋骨质未见明显异常(图1)。MRI扫描病变T1WI呈高信号，T2WI也呈高信号，T2WI脂肪抑制序列病变呈等低信号，病变边缘可见薄的低信号硬化边，横断面病变内可见横形条状低信号影(图2～5)。手术搔刮出黄白色软组织，与脂肪类似。病理诊断为脂肪瘤(图6)。

图1 双侧骶髂关节及下腰椎椎小关节骨性强直;右髋关节间隙明显变窄，关节边缘增生、硬化，右侧髋臼顶可见圆形透亮影，边缘清晰，可见薄的硬化边，中间可见横形条状高密度影

图2 MRI横断面T1WI呈高信号，病变内可见横形条状低信号影

图3 MRI横断面T2WI呈高信号，病变内可见横形条状低信号影

图4 冠状面T1WI呈高信号

图5 冠状面T2WI脂肪抑制序列呈等低信号，病变边缘可见薄的低信号硬化边

图6 镜下可见大量成熟的脂肪细胞组织(HE×40)

图7 50例骨内脂肪瘤病变部位分布

讨论 骨脂肪瘤(lipoma of bone)是一种罕见的良性骨肿瘤，可分为骨内脂肪瘤及骨旁脂肪瘤;AS是以中轴关节慢性非特异性炎症为主的全身结缔组织疾病。经检索，笔者未见国内AS合并骨脂肪瘤报道。AS是原因不明的慢性致残性疾病，其患病率约为0.3%左右，主要累及骶髂关节、脊柱和髋关节。髋关节病变是AS致残的主要原因之一，是愈后不佳最敏感的指标。林红雨等［1］分析股骨头及髋臼关节面下囊变占50%。而黄科峰等［2］报道髋臼囊变出现率为100%，多为类圆形，直径0.2～1.5 cm，多发囊变为主，CT呈水样密度，MRI为水信号。本例临床确诊AS已10年，双侧骶髂关节已骨性连接，为Ⅳ级晚期表现，本例破坏为单囊，直径约3 cm，MRI病变T1WI、T2WI均为高信号，能够排除单纯AS囊变，考虑肿瘤性病变。杨再兴等［3］研究AS患者血清可溶性肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(soluble TNF-Related apoptosis-inducing ligand，sTRAIL)含量明显高于类风湿兴关节炎病人及健康志愿者;TRAIL可以诱导各种肿瘤细胞得凋亡，参与集体得免疫调节、免疫监视等多种作用;其异常表达与一些炎症性或免疫性疾病有关。

骨脂肪瘤为起源于骨髓组织的良性骨肿瘤，据WHO统计，骨内脂肪瘤占原发性骨肿瘤的0.16%，占良性肿瘤的0.36%。国内段承祥等［4］统计，骨内脂肪瘤占原发性骨肿瘤的0.13%，占良性骨肿瘤的0.23%。统计国内报道的骨内脂肪瘤32例，男女之比为1.91∶1;以31～60岁多见，约占71.88%［5］。肿瘤半数以上位于长管状骨，好发于长骨的干骺端，下肢多于上肢;50 例病变分布见图 7，髋臼占(8.00%)［6］。

症状与体征:该肿瘤一般为隐匿性发病，初期无特殊临床症状，随病变进展，局部可有轻度胀痛不适，有时伴有压痛，部分患者可出现肿块。发生于跟骨者，行走时足跟部明显疼痛。

组织学上一般黄色或黄白色的脂肪组织，可有少量骨组织及不同程度的钙化。镜下主要由大量成熟的脂肪细胞构成，其间有分散的骨小梁及纤维结缔组织，还可有脂肪的坏死、钙化。

X线平片:骨脂肪瘤表现较为特殊，显示为骨的局限性囊性溶骨性病变，周围有薄的而完整的骨壁，病变一般位于髓腔中央部位，膨胀性生长，病变中可见钙化和骨化，还可有小叶状或囊泡状改变，偶见骨膜下新生骨的形成［4-7］。病变较大时，也可呈偏心性生长。CT表现:可以通过测量病变的CT值明确所含的脂肪成分，脂肪成分的CT值低于-70 Hu。CT增强扫描时，含脂肪的区域均不强化。MRI表现:T1WI与T2WI均显示病变与皮下脂肪的信号相同，增强扫描无强化;瘤内钙化位边缘清楚的低信号，脂肪黏液样变则为长T1长T2信号，骨内脂肪瘤周围骨髓信号无异常。

总之，AS及骨脂肪瘤通过典型的影像学表现，能够做出正确的诊断，至于AS合并骨内脂肪瘤的发病原因和机制尚不清楚，有待进一步研究。

1 林红雨，黄宝生，王琦，等.强直性脊柱炎髋关节病变的CT表现.中国医学影像学杂志，2004，12:43-44.

2 黄科峰，赵国宏，应文魁，等.髋臼囊变在强直性脊柱炎髋关节病变早期影像诊断中的价值.临床军医杂志，2008.36:212-213.

3 杨再兴，梁艳，朱烨，等.强直性脊柱炎患者血清可溶性肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体的表达及临床意义.第二军医大学学报，2008，29:68-71.

4 段承祥，王晨光，李健丁主编.骨肿瘤影像学.第1版.北京:科学出版社，2004.417-431.

5 高振华，孟悛非，周春香，等.髋臼骨内脂肪瘤的影像学表现及诊断价值.临床放射性杂志，2007，24:57-59.

6 丁建平，李石玲，刘斯润主编.骨与软组织肿瘤影像诊断学.第1版.北京:人民卫生出版社，2009.173.

7 高振华，孟悛非，黄兆民，等.骨脂肪瘤的影像学表现及其诊断价值.中华放射学杂志，2006，40:627-630.