椎管内透明细胞型脊膜瘤1例报道并文献复习

徐长妍，曲丽梅，王海峰，马洪喜

（吉林大学白求恩第一医院，吉林 长春130021）

透 明 细 胞 型 脊 膜 瘤 （clear cell meningioma，CCM）是脊膜瘤的一个比较罕见的组织学亚型，WHO描述好发于小脑桥脑角和马尾，临床生物学行为较具侵袭性（WHOⅡ级）。也有文献报道该肿瘤可发生于胸腰段硬脊膜内［1］，本例CCM发病部位在腰4－5椎管内，实属罕见，现报道如下。

1 病例资料

患者女性，32岁，因间断性左腿疼痛2年，加重2个月入院。入院查体：腰骶有压痛。腰椎MRI检查显示：骶椎及L4、L5椎管内充满等T1长T2混杂性肿瘤组织异常MRI信号，局部椎管明显扩张，骶椎破坏，L5及L4椎体受压呈侵袭性破坏。增强后肿瘤组织可见强化（图1）。肿瘤体积约13cm×4．9cm×4．2cm。临床诊断为腰4、腰5及骶椎椎体水平椎管内肿瘤。于2010年10月14日全麻下行椎管内肿瘤切除术。

病理学检查：术中送检褐色小组织1块，体积1．2cm×1cm×0．3cm。术后送检淡黄及淡褐色碎组织一堆，体积2．8cm×1．8cm×1．4cm。显微镜下可见肿瘤细胞呈片状密集生长，细胞呈多角形，胞浆透明，核仁明显，分裂像罕见（图2）。细胞间可见均质粉染胶原带，不规则排列（图3）。免疫组织化学染色结果：网状纤维染色（＋）（图4），EMA（＋），Vimentin（＋），PR（＋30%），PAS（＋）（图5），Ki－67（＋2%），GFAP（－），CK－P（－），CT（－），Desmin（－），myogenin（－），CgA（－），CEA（－），S－100（－），Syn（弱＋），LCA（－）。病理诊断：脊膜瘤（透明细胞型）。

2 讨论

图1 腰椎MRI检查显示：骶椎及L4、L5椎管内充满等T1（A）长T2（B）混杂性肿瘤组织异常MRI信号，局部椎管明显扩张，骶椎破坏，L5及L4椎体受压呈侵袭性破坏。增强后肿瘤组织可见强化（C）。

图2 肿瘤细胞呈多角形，胞浆透明，核仁明显，分裂像罕见HE×40

图3 肿瘤细胞间可见均质粉染胶原带，不规则排列HE×40

图4 肿瘤组织网状纤维染色阳性表达×20

图5 肿瘤组织PAS染色阳性表达×20

透明细胞型脊膜瘤在1990年由Manivel和Sung首次描述［2］，并由 Scheithauer［3］提出做为一个独立的脊膜瘤亚型。WHO认为CCM属于罕见亚型，具有临床侵袭性（WHO II级），仅占所有脊膜瘤的0．2%，迄今为止，已有50余例CCM被报道。CCM可以发生于任何椎体水平，没有性别倾向。发病年龄从14个月到82岁都有报道［4］。临床表现和普通型脊膜瘤无明显差异，主要表现为慢性进行性脊髓压迫症状，导致受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能及皮肤营养障碍，由于脊髓的代偿机制，症状可以表现为波动性，但总的趋势是逐渐恶化。脊膜瘤的早期症状不具有特征性，也不明显，多为相应部位不适感，和（或）非持续性的轻微疼痛，不足以引起重视，亦可能被误诊为胸膜炎、心绞痛、胆囊炎等内科疾病，或是关节炎、神经根炎、骨质增生、腰肌劳损、坐骨神经痛等，一般给予对症处理也可缓解，从而延误治疗，所以临床上要引起注意。影像学特点与其它亚型脊膜瘤相似，MRI上表现为等信号密度影，增强后可强化。CT和MRI都没有较大诊断价值，最终需要依靠病理学检查确诊。CCM与其它常见脊膜瘤亚型相比，组织学形态具有明显特点，缺少漩涡及砂粒体结构。主要由富含胞质的多角形细胞组成，可见透明化的胶原带，细胞内含有均匀一致的胞液，即胞浆透明，含有丰富的糖原，PAS染色阳性。缺乏脂类及粘液成分，糖原累积是其具有透明细胞浆的主要原因。CCM免疫组织化学染色示EMA和Vimentin染色阳性，S－100和Cytokeratin染色阴性。本例形态学及免疫组织化学染色结果均支持CCM的诊断，细胞增殖指数（Ki67阳性表达率2%）略高，提示该肿瘤生长活跃，具有侵袭性。鉴别诊断包括转移性肾透明细胞癌、神经鞘膜瘤、血管母细胞瘤、多形性黄色瘤、富于脂质的胶质母细胞瘤、透明细胞室管膜瘤以及微囊型脑膜瘤［4］等。通过显微镜下形态学加以免疫组织化学染色不难鉴别。有研究发现CCM相对于其它亚型更具侵袭性，复发率高［5］，但是发病部位和组织学特点并不影响复发率，对于高复发率的病因尚不清楚［6］，也有发生转移的个例报道［7］。手术治疗仍是最有效的治疗方法，已有研究发现儿童CCM术后局部放疗和（或）化疗的病例未见复发［4］。本例未经放、化疗，术后三个月复查状况良好，未见复发。但术后放疗和（或）化疗是否可以防止复发有待进一步探讨总结。

［1］Jia Y，Zhong DR，Cui QC．Intraspinal clear cell meningioma：a case report［J］．Chin Med J（Engl），2005，118（4）：348．

［2］Manivel JC，Sung JH．Pathology of meningiomas［J］．Pathol Annu，1990，25：159．

［3］Scheithauer BW．Tumors of the meninges：proposed modifications of the World Health Organization classification［J］．Acta Neuropathol，1990，80（4）：343．

［4］Colen CB，Rayes M，McClendon J Jr，et al．Pediatric spinal clear cell meningioma．Case report［J］．J Neurosurg Pediatrics，2009，3（1）：57．

［5］李京臣，吴建粱，刘 爽，等．椎管内透明细胞型脊膜瘤1例并文献复习［J］．Chin J Nerv Ment Dis，2008，34（9）：570．

［6］Dhall SS，Tumialan LM，Brat DJ，et al．Spinal intradural clear cell meningioma following resection of a suprasellar clear cell meningioma．Case report and recommendations for management［J］．J Neurosurg，2005，103（3）：559．

［7］Kuzeyli K，Cakir E，Usul H，et al．Clear cell meningioma：case report and literature review［J］．J Clin Neurosci，2003，10（2）：264．