股骨近端纤维结构不良的手术治疗

马小军 孙伟 李国东 刘俊健 张帆 蔡郑东

（上海市第十人民医院，同济大学附属第十人民医院骨科，上海 200072）

纤维结构不良是一种以纤维、骨组织的类肿瘤增生为特点的非遗传性疾病，又称为骨纤维异样增殖症。该病按部位可分为单骨型和多骨型，好发于股骨近侧段，以畸形、跛行、疼痛和病理骨折为临床特点，严重影响患肢功能，甚至致残。现对我院收治的12例股骨近端纤维结构不良患者的临床资料进行回顾分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2007年2月—2011年1月上海市第十人民医院骨科收治股骨近端纤维结构不良患者12例，其中男性5例，女性7例；年龄8～50岁，平均22岁；病程4个月～10年，平均2.3年；单侧患病11例，双侧患病1例。其中伴髋内翻3例，股颈干角95°～120°，平均110°，股骨相对长度较对侧短缩2.0～4.5 cm，平均3.2 cm。12例患者中，2例有病理性骨折史，2例有外院手术史。所有患者入院时均有髋部疼痛及行走困难的临床表现，其中4例需扶双拐行走，2例扶单杖行走，2例因病理性骨折不能行走，4例为不扶杖跛行。

1.2 手术方法

1.2.1 术前计划 根据术前患侧股骨全长正侧位X线片制作模板，在模板上模拟预矫正畸形及内固定置入的位置。单纯髋内翻者，采用单处转子下圆顶截骨，截骨平面一般选择转子下区，要求术前髋内翻的颈干角为95°～120°。本组病例术前颈干角平均110°，若股骨破坏较重、股骨矩已被破坏、骨质较差，截骨时应采用内移外翻截骨的方法。转子下圆顶截骨以钢板内固定为首选。

1.2.2 手术方法 患者取健侧卧位，采用股骨上段外侧直切口入路，显露目的截骨区，按照术前计划于转子下区圆顶截骨，尽量保护截骨周围软组织及骨膜，用刮匙或球形磨钻去除髓腔内病变组织。在持续牵引状态下试行复位，行转子下圆顶截骨后，可见骨力恢复（见图1），恢复股骨生理轴线后，植入同种异体骨于骨缺损区，用钢板螺钉内固定。3例股骨近端病变范围小、骨强度佳的采用刮除病变、植骨治疗；6例病变范围大、骨强度不佳的采用刮除病变、植骨、内固定治疗；3例病变范围大、骨强度不佳伴髋内翻者同时行转子下圆顶截骨矫形。术中应注意：（1）内翻严重者复位时对合如欠佳，可松解臀中肌及周围挛缩组织；（2）由于重度内翻患者常伴有股骨颈前倾角改变及股骨轴线旋转，截骨时应注意矫正；（3）置入钢板内固定时应注意近端锁钉注入股骨颈内的位置。

1.2.3 术后处理 术后应用抗生素1～3 d，术后24～36 h拔除引流管后即开始行股四头肌等长收缩锻炼及髋膝关节被动活动。采用单纯病灶刮除、打压式植骨者术后2周患肢可负重行走，术后长腿石膏托外固定3～6个月，待植骨区愈合后可扶助行器患肢部分负重行走；采用刮除病变、打压式植骨联合内固定者术后2周患肢可行直腿抬高锻炼，术后4～6周扶助行器患肢部分负重行走。所有患者术后l、3、6、12个月X线定期随访。

图1 转子下圆顶截骨矫形示意图

2 结 果

12例患者随访6个月～3年，平均2.5年。术后X线显示：所有植骨区于术后3个月均有不同程度的吸收，术后10～14个月吸收最明显，骨质量和骨强度均较原病骨明显提高。3例刮除病变、植骨的患者中，2例术后复发，经再次刮除病变、植骨、重建钉内固定后治愈；6例刮除病变、植骨联合内固定的患者中，1例复发并再次手术。3例髋内翻者的股骨力线几乎完全矫正，其股颈干角矫正后≥120°（图2A、B），股骨相对长度矫正后较术前延长2.0～3.6 cm，平均2.7 cm，股骨圆顶截骨手术后股骨表现为骨性愈合，Harris髋关节功能评分为85～98分。2例髋内翻患者术后可自行料理生活，1例术后1年可扶单拐跛行。术后10例患者步态正常，1例扶单拐行走，1例可不扶拐跛行。9例疼痛消失，3例疼痛明显减轻。

图2 股骨近端纤维结构不良伴有髋内翻患者手术前后的X线片

3 讨 论

股骨纤维结构不良伴重度髋和（或）股内翻畸形是骨肿瘤外科治疗的难题，股骨纤维结构不良会损害股骨解剖结构，改变生物力学强度。骨纤维结构不良患者持续的负重和髋周肌肉的牵拉易造成股骨病理骨折和髋内翻加剧、患髋疼痛，致残率较高。要处理好股骨纤维结构不良伴重度髋和（或）股内翻畸形，就要解决：（1）骨强度和骨愈合；（2）股骨解剖结构和生物力线矫正；（3）防止病理性骨折。

病灶刮除和植骨是治疗股骨纤维结构不良的主要方法，但对病变广泛且伴有严重畸形者效果较差。牛晓辉等[1]对98例四肢纤维结构不良患者的临床资料进行分析后认为，对于伴有严重髋内翻的患者需行截骨矫正手术，以利于直视下彻底刮除病变，降低术后复发率。Chen等[2]报告，通过截骨矫形并采用动力髋螺钉内固定术矫正髋内翻畸形2例，患者达到了一期愈合，疼痛完全缓解。

为了防止股骨纤维结构不良者术后截骨区因应力集中导致再骨折，一些学者采用了内移截骨或外翻截骨的方法。Guille等[3]报告，22个股骨近段纤维结构不良患者采用转子下内移截骨，对伴有内翻畸形者同时行外翻截骨，结果内移外翻截骨可减轻应力集中，防止病理骨折发生，改善步态及稳定性，能有效防止畸形进一步加重。

Guille等[3]认为，对于内翻超过100°的病例，疾病早期应进行外翻截骨内固定来纠正力线，股骨颈的内固定物要尽量达到股骨头或穿过骺板，如果病变累及股矩或病灶较大而不能采用内固定时，应同时行McMurray内移截骨术，截骨时应注意防止术后颈干角的丢失。Freeman等[4]对6例累及股骨近端的纤维结构不良病例进行了复合截骨Zickel针固定，随访34.5个月发现，髋内翻没有加重。Ippolito等[5]建议，对病变范围大、波及整个股骨近端纤维结构不良的患者，直接采用股骨重建髓内针固定技术，此举可长期保持纤维结构稳定性，防止骨折和严重畸形，而不需要处理病变本身。

本研究中的3例髋内翻患者骨颈干角术前平均100°，术后均大于120°，股骨相对长度矫正后较术前延长2.0～3.6 cm，平均2.7 cm；患者疼痛消失，步态正常。我们认为，内翻颈干角（髋内翻＋股内翻）若小于120°应尽量作截骨矫正以恢复其生物力，以防止病理性骨折及改善患肢功能。

我们对合并严重弯曲畸形的股骨近端纤维结构不良采用一期截骨刮除病灶矫形，联合应用植骨和股骨近端圆顶截骨矫形内固定，有以下优点：（1）一期截骨能在直视下彻底刮除病灶，同时矫正严重弯曲。一般来说，对良性骨肿瘤的刮除多采用骨开窗法，但对于体积较大的病灶，开窗法刮除因视野有限，病灶刮除常不彻底，这是导致日后肿瘤复发的主要原因之一。我们采用的经股骨粗隆部的截骨法，直接暴露骨腔，在直视下能看清病变，易将病变彻底清除，减少了复发的可能性。截骨时去除了原先弯曲股骨的前外侧部分，复位后能使股骨干恢复原来的形状，达到矫正的目的；（2）截骨有利于增加患肢的长度并改善骨功能。骨纤维结构不良伴严重弯曲畸形者，其患肢相对较短，行走时都有不同程度的跛行。通过手术截骨，使原先严重弯曲的股骨变直后，相对增加了患肢的长度，使患者术后的步态恢复正常。但需注意的是，术中必须和健侧下肢对比，以防矫枉过正，使患肢长于健侧；（3）将原来分为二期的手术一期完成。这是该手术的一个创新之处，一期截骨刮除瘤体和矫形手术合二为一，不仅减少了患者的痛苦，还节省了医疗费用。

病灶刮除、植骨是治疗股骨近端骨的纤维结构不良的常用治疗手段，如果患者出现骨质疏松，更应采用内固定。我们期待有一种促进纤维结构不良病变区正常骨化的方法。

[1]牛晓辉，王臻，黄耀添，等.98例四肢骨纤维结构不良临床分析[J].中国矫形外科杂志，1998，5（4）：329-332.

[2]Chen WJ，Chen WM，Chiang CC，et al.Shepherd’s crook deformity of polyostotic fibrous dysplasia treated with corrective osteotomy and dynamic hip screw[J].J Chin Med Assoc，2005，68（7）：343-346.

[3]GuilleJT，Kumar SJ，MacEwen GD.Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur.Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment[J].J Bone Joint Surg Am，1998，80（5）：648-658.

[4]Freeman BH，Bray EW，Meyer LC.Multiple osteotomies with Zickel nail fixation for polyostotic fibrous dysplasia involving the proximal part of the femur[J].J Bone Joint Surg Am，1987，69（5）：691-698.

[5]Ippolito E，Bray EW，Corsi A，et al.Natural history and treatment fibrous dysplasia of bone.A amultieenter clinical pathologic study promoted by the European Pediatric Oabopaedie Society[J].Journal of Pediatric Orthopaedics，2003，12（3）：155-177.