少见部位内生性软骨瘤MRI表现

刘国保 LIU Guobao

黎 蕾 LI Lei

作者单位

解放军第184医院影像诊断科 江西鹰潭335000

论著 Original Research

少见部位内生性软骨瘤MRI表现

刘国保 LIU Guobao

黎 蕾 LI Lei

作者单位

解放军第184医院影像诊断科 江西鹰潭335000

中国医学影像学杂志

2012年 第20卷 第8期：600-603

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(8): 600-603

目的 探讨少见部位内生性软骨瘤的MRI表现及特征。资料与方法回顾性分析8例经手术病理证实的内生性软骨瘤的MRI资料。结果 8例中，位于四肢长骨7例（股骨干3例，胫骨干2例，股骨干骺端1例，肱骨干骺端1例），肩部1例；6例单发，2例多发；4例呈分叶状，3例呈多发结节状，1例为不规则形；6例病灶边界清楚，骨皮质和周围软组织未见侵犯；1例边界不清并可见骨皮质破坏；MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈环形明显不均匀强化。结论 除四肢短管状骨这一常见发病部位外，少见部位的内生性软骨瘤好发于四肢长骨，其MRI表现具有特征性，对肿瘤的定性诊断具有重要价值。

软骨瘤；磁共振成像

软骨瘤是一种来源于软骨内化骨的良性骨肿瘤，发生于髓腔时称为内生性软骨瘤。内生性软骨瘤是软骨瘤中最常见的类型，好发于手足部短管状骨，仅有25%发生于长管状骨[1]。关于发生在不常见部位的内生性软骨瘤的影像学表现，目前多为个案，且多是X线及CT特征的描述，鲜有MRI表现的分析。笔者对8例发生在少见部位的内生性软骨瘤的MRI表现进行总结，以提高对该病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 解放军第184医院2005-01～2012-01经手术病理证实的8例内生性软骨瘤患者，其中男3例，女5例；年龄7～63岁，平均（33.00±15.44）岁。本组6例为单发病灶，其中股骨3例，胫骨2例，肱骨1例；2例为多发病灶。3例患者临床表现为病变部位局部压痛或（和）运动障碍，5例无明显临床症状；8例患者均无体表可触及的包块。

1.2 仪器与方法 本组8例患者均行MRI扫描，增强6例。采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T磁共振及GE Signa Excite 3.0T磁共振成像系统，体表线圈，视野100cm。行常规T1WI、T2WI及STIR序列扫描，SE序列T1WI：TR/TE 450～800ms/15～25ms，T2WI：1500～4500ms/80～120ms，层厚5～8mm，层间隔1～2mm，矩阵256×（162～180）。SE序列T1WI增强MR，经肘静脉手推钆喷替酸葡甲胺0.1～0.2ml/kg，推完药后立即启动扫描，增强扫描参数与平扫相同。

2 结果

2.1 少见部位内生性软骨瘤的发病部位 本组8例患者中，原发于四肢长骨7例，股骨干3例，胫骨干2例，股骨干骺端1例，肱骨干骺端1例，肿块多位于髓腔中央沿骨干长轴分布；2例为多发病灶，其中1例累及肩胛骨、肱骨及周围软组织，1例股骨及髂骨受累；位于干骺端3例，临近干骺端（距骺线＜5cm）5例。

2.2 少见部位内生性软骨瘤的形态 MRI显示本组4例病灶呈浅分叶状（图1），3例呈多发结节状，1例为不规则形（图2）。

2.3 内生性软骨瘤的边界及周围改变 本组6例单发病灶边界清楚，骨皮质和周围软组织未见侵犯；1例边界不清并可见骨皮质破坏（图2C）；8例病灶均未见骨膜反应。

2.4 肿瘤信号特征及强化方式 本组8例病灶T1WI均呈低信号（图3A），T2WI及STIR序列呈不均匀高信号，内可见散在分布多少不等的颗粒样低信号影（图3B）；其中4例病灶周缘尚可见T1WI及T2WI均为低信号的线样影环绕（图4A、B）；行增强扫描6例，3例病灶呈环形明显强化（图3C、图4C）；3例病灶呈斑片样不均匀强化（图5）。

图1 患者女，36岁。A.T1WI冠状位像；B.T2WI+FS冠状位像。A、B示右侧肱骨干骺端可见一浅分叶状异常信号影，大小为3.5cm×2.5cm，T1WI以低信号为主，T2WI+FS呈高信号，内可见散在分布小簇状低信号影。肿瘤（箭）边界清楚，周围骨皮质未见明显破坏，未见骨膜反应及软组织肿块。图2 患者男，28岁。A.T1WI冠状位像；B.T2WI+FS冠状位像；C.T1WI+FS增强冠状位像。A～C示右侧肱骨头、肱骨干骺端及右侧肩胛骨可见多发不规则异常信号影，T1WI呈等-低信号，T2WI+FS呈不均匀高信号，增强扫描呈多发斑片样不均匀强化。病灶边界不清，右侧肱骨、肩胛骨多处骨皮质可见破坏（箭）。图3 患者女，46岁。A.T1WI冠状位像；B.T2WI+FS冠状位像；C.T1WI+FS增强矢状位像。A～C示左侧股骨下段距骺线3.8cm处可见一异常信号影，T1WI呈等-低信号，T2WI+FS呈混杂稍高信号，增强扫描呈环形强化，中央未见强化。病灶（箭）位于骨髓腔中央，沿着骨干长轴分布，呈浅分叶状，边界清楚，大小为5.9cm×2.1cm，周围骨皮质未见明显受侵，未见骨膜反应及软组织肿块。图4 患者男，34岁。A.T1WI冠状位像；B.T2WI+FS冠状位像；C.T1WI+FS增强轴位像。A～C示左侧股骨下端距骺线2.2cm处可见一异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI+FS呈高信号，内可见少许点状低信号影，病灶周缘尚可见T1WI及T2WI均为低信号的线样影环绕；增强扫描呈环形强化。病灶（箭）位于髓腔中央，沿骨干长轴分布，呈长椭圆形，边界清楚，大小为5.9cm×2.4cm，周围骨皮质未见明显受侵，未见骨膜反应及软组织肿块

图5 患者女，63岁。A.T1WI+FS冠状位像；B.T2WI+FS冠状位像；C.T1WI+FS增强轴位像。A～C示右侧胫骨下端可见一多发结节状异常信号影，T1WI+FS呈混杂高信号，T2WI+FS可见多发小囊泡样高信号影聚集，内混杂不规则形低信号影，增强扫描呈斑片样不均匀强化。病灶（箭）位于髓腔中央，沿骨干长轴分布，边界不清，大小为5.0cm×2.3cm，周围骨皮质未见明显受侵，未见骨膜反应及软组织肿块

3 讨论

3.1 内生性软骨瘤的发病情况 内生性软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，占所有骨肿瘤的3%～10%及良性骨肿瘤的12%～14%[2,3]，任何年龄都可发病，但好发于儿童及青少年，无明显性别差异[4]。本组患者年龄7～63岁，平均（33.00±15.44）岁，与文献[4]报道不符，可能与其生长模式有关：内生性软骨瘤的病程较长，可达数年、数十年，有短期内生长加速期，故许多幼年患病的患者到中年甚至老年才出现临床症状，导致肿瘤发现时间偏晚。根据病灶数目的多少，肿瘤可分为单发型与多发型。多发型亦称为Ollier病，临床少见，是一种先天性软骨发育障碍疾病，常累及多处骨骼而导致畸形，若同时合并有肢体软组织血管瘤则称为Maffucci综合征；本组仅有2例内生性软骨瘤表现为多发病灶。单发型多见，病程缓慢，一般无全身症状，可因局部肿块、疼痛、肿胀、畸形和病理骨折而发现。内生性软骨瘤好发于手部近节指骨，约占40%～50%，其次是掌骨、中节指骨[5]，四肢长骨、骨盆及椎骨等各部位亦可发生，但较为少见，本组8例患者中，7例原发于四肢长骨。

3.2 内生性软骨瘤的发病机制与组织学特点 Jaffe等[6]认为内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛，故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端，这一理论至今仍被广泛接受。本组8例患者中，肿瘤位于干骺端3例，位于骨干临近干骺端（距骺线＜5cm）5例，与内生性软骨瘤的发病假说吻合。瘤组织主要由灰白色质脆成熟透明软骨细胞组成，细胞间有淡蓝色玻璃样软骨基质，基质常发生钙化、骨化。内生性软骨瘤有2个组织学特点具有明显的特征性[7]，即“良性软骨岛模式”（软骨瘤被骨髓脂肪区分离）和“软骨瘤包绕模式”（一些典型的软骨小瘤部分或完全被板层骨包绕），这两种模式在内生性软骨瘤的细胞病理学诊断中十分重要；另一个组织学特点是分化不活跃或骨髓浸润不明显，与正常组织之间有明确的分界，这是与高分化软骨肉瘤相鉴别的病理学依据[8]。

3.3 内生性软骨瘤的MRI表现

3.3.1 发病部位 少见部位的内生性软骨瘤好发于四肢长骨，病变常始于干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干。本组6例单发病灶，均位于长骨干骺端或距骺线＜5cm的骨干处；2例多发病灶与受累骨干骺端关系密切。

3.3.2 病灶大小、形态与边界 发生于长管状骨的内生性软骨瘤常表现为大小不等的中心性或偏心性的髓腔内溶骨性病变，形态不规则；与发生在短管状骨的内生性软骨瘤相比，长骨内生性软骨瘤膨胀常不明显，不侵蚀骨皮质内层，无特征性的“扇贝形压迹”，骨皮质无明显变薄，很少发生病理性骨折，无骨膜反应及软组织肿块，其原因是由于长管状骨生长空间较大，髓腔内的软骨小瘤灶无法与内侧骨皮质接触，虽然肿瘤缓慢生长，亦不会压迫局部骨皮质致其变薄，更不会引起受累骨形态的改变。本组8例患者中，7例病灶表现为沿长骨骨干长轴分布的髓腔内占位，形态各异，呈团块状，多发结节状及不规则形，临近骨皮质完整，未见骨膜反应与软组织肿块。

3.3.3 信号特征与强化特点 软骨类肿瘤由于透明软骨含水丰富，在T2WI上多呈高信号，是软骨类肿瘤特征性的MRI表现，内生性软骨瘤亦遵循此规律。组织学上，内生性软骨瘤中多含有少量颗粒状的钙化肿瘤软骨组织，有些可有大范围的钙化和骨化影；病程长者，特别是下肢长骨的内生性软骨瘤常呈现广泛而弥漫的结节状或团块状钙化斑，表明已坏死和无增殖能力的软骨组织已经钙化和骨化，这种组织学特点在X线及CT上常能清晰显示，表现为多发斑片状、斑点状密度增高影。MRI显示钙化的能力远远不及X线和CT，常表现为T2WI上高信号的背景中散在分布多少不等颗粒样低信号影。当病灶周缘有骨质硬化时，在T1WI及T2WI上均呈低信号，本组4例病灶周缘可见低信号的线样影环绕，低信号的线样影与病灶的硬化边吻合，说明病灶周边低信号带为病灶的硬化边。增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki等[9]将其称为“环弧样强化”，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。本组6例患者行MRI增强扫描，3例病灶呈环形明显强化，另3例病灶呈斑片样不均匀强化。

3.4 鉴别诊断 内生性软骨瘤需与以下疾病进行鉴别：①高分化低度恶性软骨肉瘤：若肿瘤呈分叶状，边界不清，对骨皮质内层扇贝形的压迹＞2/3骨皮质厚度，病灶范围＞4cm则提示软骨肉瘤可能性大[10]，但Vanel等[11]认为若MRI上显示主瘤体周围的脂肪组织中散在分布有软骨岛，有助于诊断软骨肉瘤。②长骨骨髓梗死：长管状骨的骨梗死X线表现为呈圆形、椭圆形或不规则形的硬化斑状影，排列成串或散在分布，所产生的钙化一般从外周到中央，边界相对欠清；在MRI上骨梗死具有特征性，急性期和亚急性期在T1WI上，骨梗死灶中央和周围的正常骨髓组织呈中等信号或略低信号，而梗死灶的边缘为迂曲匍行的低信号带。在T2WI上，中央部分的信号强度仍可和相邻的骨髓组织相仿或略高，而周缘可呈迂曲的高信号带。这种病灶边缘信号的T1WI、T2WI改变与病灶边缘充血水肿的病理基础相符合，与内生性软骨瘤病灶周边T1WI和T2WI均为低信号带有区别[7]。③非骨化性纤维瘤：好发于8～20岁青少年，以四肢长骨多见，分为偏心型与中心型两类。偏心型常发生于长骨干骺端，典型表现为卵圆形分叶状透亮区，内可见分隔，边缘清晰，略有硬化，皮质膨胀变薄；中心型呈多囊状改变，皮质亦膨胀变薄，近骨髓的一面边缘硬化，部分可自愈。

总之，除四肢短管状骨这一常见发病部位外，少见部位的内生性软骨瘤好发于四肢长骨，其MRI表现具有特征性：好发于长骨干骺端或骨干的不规则形、团块状或结节状异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显环形强化。虽然在显示钙化方面MRI远不及CT及X线有优势，但它能很好地显示瘤内未钙化的软骨结构，并能准确显示肿瘤的形态、边界、信号及强化特点，对内生性软骨瘤的定性诊断具有重要价值。

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（责任编辑 张春辉）

MRI Features of Enchondromas in Rare Sites

Purpose To investigate the MRI characteristic features of enchondromas in rare sites.Materials and Methods MRI features of 8 patients with enchondromas confirmed by pathology were retrospectively analyzed.Results 7 of 8 cases had lesions located in long bones of limbs (shaft of femur in 3 cases, shaft of tibia in 2 cases, metaphysis of femur in 1 case, and metaphysis of humeru in 1 case), and 1 case in the shoulder. 6 cases had single lesion and 2 cases had multiple lesions. Contours of the tumors were presented lobulated in 4 cases, multiple nodules in 3 cases, and irregular in 1 case. Well-defned borders were showed in 6 cases without periosteal bone formation and soft tissue involvement. 1 case had ill-defned margin and cortical destruction. All cases were hypointense on T1-weighted images, and predominantly high signal intensity on T2-weighted images. 6 cases showed "ringand-arc" heterogeneous enhancement on postcontrast images.Conclusion Besides hand and foot short bones, enchondromas of rare sites most commonly occurs in long bones of limbs with characteristic features on MR images, which is important for the diagnosis.

Chondroma; Magnetic resonance imaging

黎 蕾

2012-02-19

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.08.012

2012-07-10

Department of Imaging Center, No. 184 Hospital of PLA, Yingtan 335000, China

Address Correspondence to: LI Lei E-mail: lilehappy2@sohu.com

中国图书资料分类法分类号R739.96；R730.42