肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习

尚 静 周嘉钰

1.中国医科大学辽阳中心医院磁共振室，辽宁辽阳 111000；2.哈尔滨医科大学，黑龙江哈尔滨 150000

肿瘤样脱髓鞘病 （tumefactive demyelination lesion，TDL）是由1979年van Der Velden等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。1986年Hanter[2]首先报道其医院5年1 220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2 cm时常规MRI平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。关于这一病变的常规MRI检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI诊断特征。

1 临床资料

患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。体检：神经系统未见明显阳性体征 。 辅 助 检 查 ： 血 常 规 WBC 3.1 ×109/L，RBC 2.9 ×1012/L，Hb106.0 g/L，血沉 48 mm/h，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。

2 检查方法

MRI扫描技术：MR机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位 T1WI （TR=400 ms，TE=12 ms）T2WI （TR=2 500 ms，TE=110 ms），FLAIR 序列（TE=120，TR=6 000 ms，IR=2 000 ms）及DWI序列。矢状位T2WI或FLAIR序列。增强患者行T1WI轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6 mm，层间距1 mm；造影剂采用GD-DTPA，用药剂量为0.1 mmol/kg。

3 结果

MRI检查提示：右侧额叶大范围长T1 长T2 异常信号，边缘欠清楚，周边有明显水肿信号，增强周边略呈有强化。急性发作时DWIb=1 000 值图像呈低信号，诊断为肿瘤样脱髓鞘病变，给予糖皮质激素及对症治疗，复查MRI表现，病变处仍以长T1 及长T2 信号为主，局部占位效应明显减轻，DWIb=1 000 值仍为低信号。患者症状缓解、出院。见图1、2。

4 讨论

肿瘤样脱髓鞘病是近20 多年来才被认识的中枢神经系统脱髓鞘病，病理上与多发硬化、急性播散性脑脊髓炎均有相似之处，临床症状及MRI影像上极易误诊为脑肿瘤，而手术治疗。1993年Kepes[5]报道了31例肿瘤样脱髓鞘病患者临床、影像学和病理特点，并认为是介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病，本例患者是在多发硬化基础上发生的肿瘤样脱髓鞘病，报道更为少见。

临床表现以急性起病为主，表现为头痛、恶心、呕吐及意识不清、语言迟钝、肢体瘫痪等，少数患者出现发热，慢性起病者以癫痫发作为首发症状，大多数患者脑脊液化验正常，少数患者白细胞及蛋白稍高。以青少年多见，发病前可有疫苗接种，或有过病毒、感染史，少数患者病灶有多发，其中新老病灶均存在，病变过程缓慢，表现为一种特殊类型的多发性硬化；多数患者表现为单一病灶，病灶内新旧病变也均可出现，发病时病情多较重，随病程时间延长，临床症状可逐渐趋于平稳[6-7]。本例患者2008年至发作时诊断脑多发硬化病，且反复发作来我院激素冲击治疗，临床症状及MRI表现均明显好转。2011年5月以急性癫痫发作入院。

肿瘤样脱髓鞘病变磁共振特征：病灶多发生于脑皮质下白质及灰白质交界区；可单发或多发，表现为脑内肿瘤样异常信号，呈圆形或不规则形，周边有水肿，边界欠清，病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例；占位效应相对较轻，增强后多呈弥漫性强化或环形强化，非闭合形较常见出现开环征的病灶，其开口多朝大脑灰质侧，少数不强化。少部分病灶内可见更低信号区（囊变），慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化。Masdeu等[8]报道MRI增强扫描有环形强化的病例中，66%脱髓鞘病出现非闭合性环形增强，即所谓的半月征，而非脱髓鞘病（如肿瘤、炎症）只有7%出现此改变，说明半月征对肿瘤样脱髓鞘病诊断有高度的特异性。本文患者右额叶病灶中心区呈更低信号，强化不明显。Dagher等[9]报道，在有占位效应的脱髓鞘病变中，病灶的水肿带会随病程的推移而减轻或消失。本例水肿明显减轻。国外有少量文献采用了高级MRI检查对假瘤样脱髓鞘病进行讨论，包括磁共振波谱和磁化传递以及灌注等技术，本例患者未行高级MRI检查。

肿瘤样脱髓鞘病MRI平扫呈肿瘤样长T1 及长T2 信号，DWIb=1 000 值图像信号较低，占位效应与水肿不成比例，增强有垂直于侧脑室表面的倾向，且强化有半月征特征，这些可能是脱髓鞘假瘤较具特异性的MRI表现。MRI是正确诊断该病的重要影像学方法，但应结合临床表现、病程、实验室检查多方面进行诊断，避免误诊肿瘤而给患者带来痛苦，延误患者的临床治疗及预后。

[1] Van Der Velden M，Bots GTAM.Cranial CT in multiple sclerosis showing a mass effect[J].Surg Neuro，1979，12：307-310.

[2] Hanter SB，Ballinger WE，Rubin JJ.Multiple sclerosis mimicking primary brain tumor[J].Arch Pathol Lab Med，1987，111：464-468.

[3] Mandrioli J，Ficarra G，Callari G，et al.Monofocal acute large demyelinating lesion mimicking brain glioma[J].Neurol Sci，2004，25（Suppl 4）：386-388.

[4] 马林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志，2002，36（7）：601-604.

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[9] Dagher AP，Smirniotopoulos J.Tumefactive demyelinating lesions[J].Neuroradiology，1996，38：560.