吴圆圆,牛家增,周慧杰,邹玲华(威海市文登中心医院,山东 威海 264400)
非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)是少见的淋巴组织恶性增殖性疾病,属于淋巴结或者结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤。原发于女性生殖系统的恶性NHL非常少见,以子宫颈、卵巢、阴道壁相对多见,原发性子宫内膜NHL更罕见,国内外报道均很少。根据免疫组织化学染色显示,大部分是B细胞淋巴瘤,现报告1例原发于子宫内膜的极罕见的T细胞恶性NHL。
病例 女,27岁。因阴道流血2 d就诊,20 d前行药物流产。既往无血液系统肿瘤病史。查体:体温正常,一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及,心肺无异常,腹平软,肝脾不大。妇科检查:外阴血迹,阴道内见暗红色血液,宫颈光滑,宫体如3月妊娠大小,质硬,无压痛。刮宫:宫腔深约12 cm,宫前壁不平,刮出子宫内膜组织约10 g。辅助检查:血尿常规、肝肾功能、胸片、肝胆胰脾双肾彩超未见异常。
妇科超声:前位子宫,大小约12.3 cm×7.5 cm,宫颈厚约2.7 cm,内膜厚约 0.7 cm,肌层回声不均(图 1);CDFI:肌层可见丰富血流信号,PSV:43.5 cm/s,动脉血流阻力指数(RI):0.33。治疗后2月超声复查:前位子宫,大小约4.2 cm×4.2 cm,宫颈厚约2.4 cm,内膜厚约0.5 cm,肌层回声不均匀,CDFI:肌层血流信号丰富,PSV:51.3 cm/s,动脉血流 RI:0.71。
病理表现:病理镜下见瘤细胞呈圆形或卵圆形,胞质少、淡伊红色,部分胞质空淡,核形不规则,偶见核分裂。瘤细胞弥漫浸润子宫壁全层达浆膜下,瘤细胞围绕子宫内膜腺体,瘤组织内可见少许平滑肌纤维残存,未见明确滤泡样结构。免疫组织化学检查:瘤细胞 LCA(++),Lim(++),CD20(-),CD45RO(++)(图 2)。
讨论 女性生殖系统的原发性NHL非常少见,而原发性子宫内膜恶性NHL罕见,文献偶有报告[1-3]。Harris等[3]报道25例宫颈/宫体及阴道NHL,仅2例为子宫内膜部位原发。而T细胞原发性子宫内膜NHL更为罕见。国内外仅有零星报道。本病发病年龄一般为50~55岁,本例患者较年轻,为27岁。
T细胞NHL是不常见的恶性肿瘤,约占全部淋巴瘤的12%。超声检查:子宫明显增大,失去正常形态,表面不规则,内部回声减低,分布不均匀;CDFI:子宫内可探及较丰富的彩色血流信号,双侧卵巢大小形态正常。肝胆胰脾未见异常。颈部、腋窝未见明显肿大淋巴结。超声检查可见子宫为不规则非均质型肿块,内部回声减低,分布不均匀,血供较丰富,血流RI较低,呈低阻型,基本符合子宫恶性淋巴瘤的声像图特征表现,无明显特异性。目前多数学者认为原发性淋巴瘤的诊断要求:①原发部位应是首发症状区;②原发灶外同时无附近或其他区淋巴瘤或者淋巴细胞白血病;③除外继发性淋巴瘤的可能。本例患者全身检查除子宫外未见肿瘤病灶,既往无淋巴瘤病史,符合原发性子宫体淋巴瘤的诊断。
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤,分霍奇金淋巴瘤和NHL。目前化疗已成为治疗本病的基本疗法[4]。本例患者采用环磷酰胺、长春新碱、强的松、表阿霉素(CHOP)方案。综合文献及本文患者治疗经过和随访结果来看,治疗应根据其具体的临床分期、病理类型及年龄、全身状况及有无生育要求来制定。对于临床分期早,恶性程度高,全身状况好,无手术禁忌症,经济条件好的患者可以先化疗1~2疗程,再行根治性手术,术后辅以化疗,以消除可能的隐匿残留病灶,预防复发。对于临床分期晚,广泛浸润,全身状况差,手术难以彻底,可以单行以CH0P方案为主的化疗。如本文报道的子宫内膜T细胞NHL患者,年龄仅27岁,有生育要求,采取化疗为主方案。通过第一个疗程的化疗,病灶明显缩小;第2个疗程化疗后子宫恢复正常大小,病灶消失,说明化疗效果显著,对于肿瘤广泛浸润,侵蚀转移而无法手术的患者,化疗是一种行之有效的方法。
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[1]王文福,孙蕊,赵霞玉,等.卵巢及子宫颈恶性淋巴瘤10例临床分析[J]. 中华妇产科杂志,1994,29:23-25.
[2]Chorlton I, Karnei RF Jr, Norris HJ. Primary malignant reticuloendothelial disease involving the vagina, cervix, and corpus uteri[J].Obstet Gynecol,1974,44:735-738.
[3]HarrisNL,ScullyRE.Malignantlymphomaand granulocytic sarcoma of the uterus and vagina:a clinicopathologic analysis of 27 cases[J].Cancer,1984,53:2530-2545.
[4]Longo DL,Glaststein E,Duffey PL,et al.Treatment of localized aggressive lynphoma with combination chemothycropyfollowed by involved-field radiation therapy[J].J Clin Oncol,1989,17:295.