脐尿管囊肿合并黏液性绒毛状腺瘤伴部分上皮高级别上皮内瘤变1例

张笋燕，殷 艳（江苏省海门市人民医院超声科，江苏 海门 226100）

脐尿管由胚胎期尿囊管退化而成，是脐与膀胱间疏松结缔组织内的一条纤维索，出生后脐部闭锁，脐尿管退化成脐正中韧带，如中段有管腔残存，则形成脐尿管囊肿。脐尿管囊肿属于少见的先天性泌尿系统发育畸形，成人的发病率约1/500万[1]。而脐尿管囊肿合并黏液性绒毛状腺瘤伴部分上皮高级别上皮内瘤变更是少见，我院在2010年3月5日收治1例，现报道如下。

病例 女，75岁，因“反复肉眼血尿2年余”入院，患者2年前无明显诱因下出现肉眼血尿，伴少许尿频尿急，排尿时无下腹胀痛不适，当时未予重视，自服消炎药好转，后又反复发作，近日血尿症状渐加重，呈暗红色，伴不规则形状血块，遂来本院就诊，体格检查：腹平软，无压痛、反跳痛，下腹部未扪及明显包块，双肾（-），肾区无叩击痛，输尿管路径无压痛，膀胱不充盈，无明显压痛，尿道外口未见明显异常。尿常规检查：隐血（+++），白细胞（+）。

彩超：膀胱正中前上方见范围约3.5 cm×3.0 cm囊性包块，囊腔内透声欠佳，其后缘与膀胱前上壁粘连，膀胱前上壁受压向膀胱腔稍隆起，二者分界不清，粘连处明显增厚，约1.1 cm，中部见0.4 cm×0.3 cm乳头状等回声凸向囊腔，蒂不清（图1），CDFI显示囊腔后壁乳头状凸起物旁见一束红蓝短条状血流信号（图2），频谱多普勒显示为动脉血流频谱，动脉阻力指数为0.59。排尿后复查：囊性包块大小无明显变化。超声提示：膀胱前上方囊性包块，考虑脐尿管囊肿可能性大，后壁明显增厚，见乳头状赘生物，请结合其它检查，排除小占位可能。

膀胱镜及病理：膀胱黏膜充血，血管扩张，前壁可见腔外压迫致黏膜隆起，隆起处可见一圆形裂孔，裂孔处黏膜呈增生改变，并可见一团块状白色絮状物。于裂孔周围黏膜以活检钳夹取少许组织并送检。病理所见：（膀胱黏膜）小片黏膜腺上皮组织，黏膜间质内见较多炎细胞浸润。

平扫及增强CT：膀胱前上壁见囊状低密度影，约3.0 cm×4.5 cm，囊壁较厚，增强后，壁强化明显，其内邻近点状钙化影，邻近膀胱壁尚光滑。CT提示：膀胱前上壁囊性占位，首先考虑脐尿管囊肿可能，部分囊壁较厚，请结合临床除外肿瘤性病变。

手术及病理：膀胱前壁有一约4.0 cm×5.0 cm圆形肿块，质地偏硬，离肿块边缘约1.0 cm全层环形切开膀胱壁，完整切下肿块及肿块粘连部分的全层膀胱组织，观察肿块膀胱面黏膜中央有一细小裂孔，距膀胱边缘约2.5cm，裂孔深约2.0cm，远端闭合。病理：脐尿管囊肿合并黏液性绒毛状腺瘤，部分上皮呈高级别上皮内瘤变（上皮异型增生，限局性癌变）。

讨论 脐尿管疾病是少见的先天性泌尿系统发育畸形，脐尿管囊肿是脐尿管畸形中最常见的一种，单纯性脐尿管囊肿，彩超诊断并不困难，当残留未闭的脐尿管长期受尿液等刺激或脐尿管囊肿反复囊内感染，脐尿管内被覆的移行或柱状上皮不典型增生，可继发癌变，癌变好发于膀胱壁及脐尿管走行部位[2]，本例脐尿管囊肿合并黏液性绒毛状腺瘤伴部分上皮高级别上皮内瘤变，其临床表现缺乏特异性，最主要的症状是反复的肉眼血尿，与膀胱肿瘤相似，合并感染时，可出现尿频、尿急等尿路刺激症状，而膀胱肿瘤好发于膀胱侧后壁及膀胱三角区，以腔内实性肿块及膀胱壁改变为主，壁外改变较少，且膀胱顶部前壁非好发部位[3]。 对该病往往需要结合彩超、CT等影像学表现，以及膀胱镜、术中所见及病理类型等综合考虑，才能作出明确诊断。结合彩超及CT的影像学表现，我们认为：①膀胱前上壁壁外囊性或囊实性肿块，囊壁增厚，部分有钙化点，增强CT壁明显强化。②囊壁局部增厚、不规整伴有结节状突起，CDFI显示可见血流信号。③肿块也可部分突入膀胱，致膀胱壁受压，附近膀胱壁局限性增厚，受浸润。出现以上现象，我们应高度警惕脐尿管源性恶性肿瘤。膀胱镜只能显示膀胱腔内病变，对壁外病变不易显示，腹部彩超能实时、动态、多角度、多切面的观察病变部位，显示肿块与膀胱顶、前壁及腹壁的解剖关系，精确定位肿块且对囊壁小结节也能清晰显示，彩色多普勒血流显像可进一步显示肿瘤内部及周边的血流情况，为诊断提供更多有价值的信息，且可弥补膀胱镜检查的不足。

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[1]刘菊先.脐尿管病变超声表现与分析 [J].中华超声影像学杂志，2004，13（8）：634-635.

[2]Rosai J.阿克曼外科病理学[M].回允中，译.8版.沈阳：辽宁教育出版社，1999：1185.

[3]周康荣，陈祖望.体部磁共振成像[M].上海：上海医科大学出版社，2000：1121.