全内脏转位腹腔镜胆囊切除术1例

张念荣 曲 强 何小东 洪 涛 刘 卫

(中国医学科学院北京协和医院基本外科，北京 100730)

先天性内脏转位(situs inversus，SI)在新生儿的发生率为1∶20 000 ～1∶5000［1］，因其脏器位置与正常相反，左右易位，故又称镜面人。现将2012年4月我科1例全内脏转位腹腔镜胆囊切除术报道如下。

1 临床资料

女，56岁。因反复剑突下疼痛2个月入院，无发热、黄疸。既往无类似病史，5年前体检发现胆囊结石。查体:心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间内侧，腹膜刺激征(－)，Murphy征(－)。辅助检查:心电图、胸片(图1)均提示右位心。腹部CT示肝胆胰脾左右反位(图2)。腹部B超证实内脏转位，胆囊位于左位肝脏的胆囊窝内，大小7.1 cm×2.7 cm，壁光滑，内见数个强回声，后伴声影，较大者位于颈部，2.6 cm ×1.2 cm。胆总管直径 0.4 cm。入院诊断:慢性胆囊炎，胆囊结石，全内脏转位。

全身麻醉，采用头高脚低、左高右低位。术者位于患者右侧，第一助手位于患者左侧。常规脐下Veress穿刺后建立气腹，压力13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。经脐部trocar置入30°腹腔镜，观察腹腔脏器肝、脾、胃、肠等位置呈镜像翻转，胆囊位于左上腹肝下胆囊床内(图3)。剑突下方偏左置入10 mm trocar作为主操作孔，左侧腋前线肋缘下置入5 mm trocar，置胆囊抓钳辅助牵拉。钝性分离Calot三角，辨认肝总管、胆总管、胆囊管、胆囊动脉解剖关系清晰，未见胆管及周围血管解剖结构异常。于近端置可吸收生物夹后分别切断胆囊动脉和胆囊管，将胆囊自胆囊床切除，手术时间50 min。术后患者恢复顺利，术后24 h出院。随访1个月，患者无特殊不适。

图1 胸片示右位心，右侧膈肌下胃泡影 图2 CT显示腹腔脏器转位，箭头示胆囊位置 图3 全内脏转位腹腔镜下显露术中左位肝脏及胆囊

2 讨论

SI包括胸腔内脏转位、腹腔内脏转位及胸腹全内脏转位(situs inversus totalis，SIT)。全内脏转位发生率高于部分内脏转位，发病率为1∶25 000～1∶8000［2］，部 分 内 脏 转 位 的 发 病 率 一 般 低 于1∶100 000［3］。内脏转位的发生机制存在 2 种观点:①可能与胚胎发育时发生旋转障碍有关［4］，心管的发育及转位起重要作用［2］;②可能是双亲染色体及其携带的基因异常，也有学者认为内脏转位属于常染色体隐性遗传［5］，对鸡胚的研究显示 Pitx2及其信号通路可能参与内脏转位的发生［6］。本例患者为全内脏转位，其直系亲属均无器官转位发生。

迄今尚无证据表明胆囊结石在内脏转位患者的发生率高于正常人群［7］。诊断需要注意以下2点:①由于腹腔内脏转位患者胆囊炎发作时大多表现为左侧上腹痛，可能造成临床上的误诊，约1/3的患者表现为上腹痛和约10%的患者出现右侧腹痛［5］，可能与中枢神经系统与器官转位分离有关;②全内脏转位可合并心血管系统畸形［8］，但较少合并肝外胆道及动、静脉异常。Chandraraj［9］报道1例全内脏转位的肝总动脉来源于肠系膜上动脉。部分内脏转位病人伴有其他复杂畸形，如Kaetgener综合征(又称原发性纤毛运动障碍)、胆道闭锁脾脏畸形综合征等。本例患者术中腹腔镜下未见胆道及胆囊血管畸形。

自1987年法国Mouret完成第1例腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy，LC)，LC 发展迅速，目前已成为治疗胆囊疾病的标准手术方法［8］。内脏转位并非 LC的禁忌证，早在1991年Campos等［10］就成功开展了全内脏转位的 LC。本例采取术者及置孔位置与传统LC完全反位的方法，可以满足全内脏转位LC术的需要，术中需要适应镜像反位的方位感，对术者和助手的熟练操作及密切配合要求更高，分离Calot三角时仔细辨认肝总管、胆总管、胆囊管、胆囊动脉的解剖结构，不盲目夹闭、剪断任何管状结构，注意胆道和血管畸形可能，可避免因解剖变异而造成的损伤。一般认为与普通LC比较，手术难度和手术时间略有增加［11］。若粘连严重，必要时可考虑转开腹手术。目前，未见报道内脏转位 LC中转开腹的比例高于常规 LC。Machado等［12］对1991～2006年发表的32例内脏转位LC进行了综述，包括19例慢性胆囊炎，6例急性胆囊炎，3例胆绞痛，3例胆管炎和1例脓胸，其中3例合并胆总管结石术前行ERCP，LC术中顺利，除发病时出现胆管炎和脓胸的患者，余均在术后48 h内出院，术后并发症及预后与常规LC相同［11］。本例患者未出现术后并发症，随访1个月无异常。

内脏转位LC术中需要适应镜像反位的方位感，注意胆道和血管畸形可能，由有经验的肝胆外科医生操作可行并且安全。术前可行必要的影像学检查明确有无胆道、血管畸形及排除其他胆道病变，减少术中及术后并发症的发生。

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3 徐定高.全内脏反位14例临床分析.现代中西医结合杂志，2005，14(10):1344.

4 赵增双，任海生.全内脏反位行腹腔镜胆囊切除术1例报告.中国微创外科杂志，2010，10(11):1055 －1056.

5 Elbeshry TM，Ghnnam WM.Retrograde(fundus first)laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis.Sultan Qaboos Univ Med J，2012，12(1):113 －115.

6 Srivastava D.Left，right，which way to turn?Nature Genetics，1997，17(3):252 －254.

7 de Campos Martins MV，Pantaleao Falcao JL，Skinovsky J，et al.Single-port cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis presenting with cholelithiasis:a case report.J Med Case Rep，2012，6(1):96－98.

8 Hall TC，Barandiaran J，Perry EP.Laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis:is it safe?Ann R Coll Surg Engl，2010，92(5):1－3.

9 Chandraraj S.Observations on some additional abnormalities in situs inversus viscerum.J Anat，1976，122:377 －388.

10 Campos L，Sipes E.Laparoscopic cholecystectomy in a 39-year-old female with situs inversus.J Laparoendosc Surg，1991，1(2):123 －126.

11 Yaghan RJ，Gharaibeh KI，Hammori S.Feasibility of laparoscopic cholecystectomy in situs inversus.J Laparoendosc Adv Surg Tech，2001，11:233 －237.

12 Machado NO，Chopra P.Laparoscopic cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis:feasibility and technical difficulties.JSLS，2006，10:386 －391.