前列腺胚胎型横纹肌肉瘤1例

吴荣华，冯嘉瑜，李明洋 (第三军医大学新桥医院泌尿外二科，重庆 400038)

横纹肌肉瘤多见于儿童，起源于中胚层的间充质分化的横纹肌母细胞形成的恶性肿瘤，成人中很少见。在美国15岁以下人群发病率低，每年新增病例数约350例，其中6岁以下占2/3，并与家族、种族无关［1］。我国目前尚没有详细的统计数据，可见个别病例报道，我科收治1例，现报告如下。

1 临床资料

患者，男，19岁，1个月前无明显诱因出现排尿困难，以尿不尽、尿等待为主诉，前往当地医院就诊，行MRI检查提示可能为前列腺恶性肿瘤，行经直肠前列腺超声穿刺活检病理诊断为前列腺小细胞癌。在院外自行口服中药无明显好转后来我院就诊。患者既往体健，无遗传病家族史。经直肠前列腺指检示:前列腺Ш度，质地较硬，中央沟消失，可触及硬结，活动度差。总前列腺特异抗原0.24μg/mL，游离前列腺特异抗原0.07μg/mL。经直肠前列腺超声检查提示:不规则回声肿物，其内结构不清，粗测前后径5.2 cm，左右径5.6 cm，上下径4.3 cm，内外腺界限显示不清，中叶向膀胱内突出约0.8 cm，血流显像可见异常丰富血流信号，左右精囊大小正常。CT显示:前列腺区一巨大肿物，大小约5.4 cm×4.6 cm，密度不均，强化不明显。MRI显示:前列腺明显增大，其内可见不规则团块状T2异常信号，T1W1等信号，T2W2呈不均等高信号状，边界欠清晰，膀胱被轻度向前挤压移位。病检回示:前列腺恶性肿瘤，免疫组化结果支持软组织小细胞癌。

2 方法与结果

考虑为前列腺恶性肿瘤，行腹腔镜下前列腺癌根治性切除术。术中见前列腺不规则增大，表面凹凸不平，血管怒张，切开肿瘤实质呈鱼肉样改变。术后病检回示:前列腺小细胞恶性肿瘤，免疫组化支持胚胎性横纹肌肉瘤。术后辅以放化疗，主要采用IRS-Ⅴ所推荐的VAC方案［2］即V:长春新碱;A:放线菌素D;C:环磷酰胺。1个疗程后患者因经济原因未来院复查，目前电话随访术后恢复尚可。

3 讨论

前列腺横纹肌肉瘤在临床上，早期无特殊表现，可表现为会阴不适、坠胀等，后期主要表现为排尿困难、尿潴留等，由于这类病人特异性抗原PSA不高，在前期的诊疗过程中可能会误诊为前列腺炎等疾病，易导致延误病情，临床确诊时多已属晚期。前列腺横纹肌肉瘤目前在临床诊断上主要依靠病理活检确诊，显微镜下由未分化的间叶组织和不同分化的结缔组织、横纹肌、平滑肌组成，并可看到交叉的条纹状结构与成横纹肌细胞［2］。肿瘤对一些特异性标记物染色可呈阳性。国外学者还通过描述PAX-FKHR基因融合、MyoD1和肌细胞调节素调节因子的异常表达来补充诊断［3］。其他的辅助检查主要有经直肠前列腺超声、盆腔CT及MRI。经直肠前列腺超声特异性较低，主要表现为腺体局部增大，形态极不规则的实质性团块，内部多为低回声，亦可强弱不均，彩色多普勒血流显像可见血流信号丰富，在临床工作中与前列腺腺癌等不能有效区分。CT平扫肿瘤一般表现为均匀软组织密度，较大的肿瘤有出血或液化坏死区，强化表现为强化不均或者强化不明显，钙化少见。MRI表现T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，内部信号不均。相比超声，CT与MRI在肿瘤的诊断上具有明显的优势，但对细胞类型及肿瘤分期却难加以诊断。细胞类型主要靠经直肠超声活检，在肿瘤分期上，目前主要采用在治疗早期将患者分成“低风险”组、“中等风险”组和“高风险”组的临床分期方法［1］。前列腺横纹肌肉瘤目前具体发病病因未明，具有进展快、转移早等特点，在临床发现率、诊断率很低，临床医师对于中青年患者出现排尿困难等症状，应积极的进行经直肠前列腺指检、经直肠超声、盆腔CT及MRI等检查，在诊断上排除了常见的如前列腺炎、前列腺增生等疾病后，应想到前列腺横纹肌肉瘤这种罕见病。国外Segura Huerta A等报道早期诊断患者5的年生存率可达80%以上，但是晚期预后却很差，发生的转移途径主要是血行转移，所以早发现、早治疗显得尤其重要。通过检索国内外文献发现，目前临床上尚无大样本临床资料可供参考。在诊断治疗上，无符合我国的诊疗指南，该病例是我科收治第1例，目前尚在跟踪随访，远期效果尚待观察。

［1］ Breitfeld PP，Meyer WH.Rhabdomyosarcoma:new windows of opportunity［J］.Oncologist，2005，10(7):518 －527.

［2］ 彭 杰，李黎明，强万明，等.巨大前列腺胚胎性横纹肌肉瘤1例报告及文献复习［J］.中国肿瘤临床，2008，(35)12:686 －687.

［3］ Ferrer FA，Isakoff M，Koyle MA.Bladder/prostate rhabdomyosarcoma:past，present and future［J］.J Urol，2006，176(4 Pt1):1283 －1291.