MSCT三维技术在评价先天性耳聋中的应用

郎颖涛，王海波 综述，刘白鹭 审校

（1.河北北方学院附属第一医院影像中心，河北 张家口075000；2.哈尔滨医科大学附属第二医院CT室，黑龙江 哈尔滨150086）

先天性耳聋是常见的出生缺陷之一，发病率是1‰～3‰.按病变部位分可分成先天传导性聋和先天感音神经性聋.先天性耳聋可发生于一侧或双侧同时受累，影像学可直观地显示出病变的位置、范围等信息，为临床治疗提供必要的依据.耳部影像学检查主要包括X线、CT、MRI，X线由于重叠影像，即使诊断医生有丰富的临床经验，观察中耳及内耳仍有较大难度，目前诊断较少应用.CT是断层图像，可排除周围骨组织的遮挡，有效的观察外、中、内耳，加之各种重建技术的应用使得CT在耳的显示上有其独到的优势.本文就多排螺旋CT（MSCT）在先天性耳聋中的应用展开综述.

1 MSCT在先天性耳聋诊断中的应用

1.1 外耳畸形

包括耳廓畸形和外耳道畸形

耳廓畸形 临床即可分度，影像学表现与临床观察结果相类似，进行影像学检查主要目的是观察耳廓畸形是否合并中耳畸形.

外耳道畸形 外耳道畸形分为三种［1－2］：①外耳道骨性狭窄；②外耳道膜性闭锁；③外耳道骨性闭锁.外耳道骨性狭窄在高分辨率CT （HRCT）上表现为外耳道狭小，中度狭窄 （狭窄达正常外耳道的1／2），重度狭窄 （狭窄超过正常外耳道的2／3）［3］.膜性闭锁显示外耳道骨部为软组织影充填，下颌髁状突和面神经垂直段移位.骨性闭锁显示外耳道骨部为骨组织结构充填，无中空的外耳道腔，可见闭锁板.其中完全性闭锁可见闭锁板完全封闭外耳道；不完全性闭锁显示鼓骨下部未完全融合，与颞下部间局部无骨性间隔.可出现颞颌关节窝和下颌髁状突明显向后上移位，表现为颞颌关节窝后缘到达或超过耳蜗顶圈平面，下颌髁状突达耳蜗平面，部分髁状突发育较小［4］.临床上对先天性外耳道闭锁采用两种手术进路：①直入式径路即前上径路；②乳突径路.不管采取何种术式都需了解外耳道、鼓室的位置，明确鼓室周围结构如颧弓根、乳突筛区、乳突前壁、乳突上嵴的交角等.CT除在手术中提供定位标志外，另一重要作用是观察面神经走行.外耳道闭锁合并中耳结构发育异常时，往往存在鼓室狭小，常可使面神经行径异常，如面神经管乳突垂直段前移，术前了解面神经乳突段异位情况对术中避免损伤畸形的面神经有极大帮助，HRCT冠状与横断面结合可清楚显示面神经管异常.若不能行冠状面扫描时，可根据横断面或行冠状面重建辨认其异常.如在影像中难于辨认面神经管，则可依据后部鼓室狭窄间接估计面神经管乳突段前移.除应用横断面及冠状位观察面神经外还可以应用面神经管的曲面重建，清楚地显示面神经管在颞骨内的走向、形态和管壁情况等信息.

1.2 中耳畸形

包括先天性的听骨链畸形、固定；卵圆窗、圆窗闭锁.最常见的听骨异常是锤骨柄发育不全，其它尚可见锤砧融合，听骨缺如，砧骨短突、长突发育不全，镫骨缺如或发育不全等.一般外耳畸形常合并中耳畸形，外耳无畸形，鼓膜正常而出现听骨链畸形的也屡有报道.中耳畸形主要是听骨链畸形，CT以其密度分辨率高，无周围组织遮挡，在中耳诊断中有着无可替代的作用.近几年随着螺旋CT的发展，及后处理软件的研发使MSCT在中耳检查得到广泛的应用.

容积重建 （volu me rendering，VR） VR是较高形式的三维重建技术，是投影线通过容积数据对扫描容积内全部像素总和的影像显示，可100%利用扫描容积内的容积数据.VR在显示耳部病变中，保持了原始的空间关系，因此经编辑后处理所得的图像准确性高，立体感强，层次丰富［5］.VR可从不同角度清晰全面地观察先天性中耳畸形，VR后处理技术可进一步清晰观察听骨链的立体结构、先天性缺如或变短，以及鼓室腔有无变小畸形.对于锤砧骨显示相对较好，显示镫骨需要比较窄的阈值，相对难于显示，如镫骨脚细小，易显示不全造成假阳性.Fatter pekar［6］等人也提到VRCT可以观察颞骨内的微小结构包括听小骨及复杂的内耳结构，更好地了解颞骨的解剖结构.

仿真内窥镜 （CT virt ual endoscopy，CTVE） CTVE是应用计算机软件功能，将螺旋CT容积扫描所获得的数据进行后处理，重建出空腔器官内表面的立体影像，类似纤维内窥镜所见［7－8］，准确地多角度、多方位的显示听小骨的细微结构.锤骨、砧骨、镫骨、锤砧关节显示率100%，镫骨前后角显示率47%，镫板显示欠佳 （14%），主要是由于镫板细小，受CT扫描的容积效应影响［9－10］.据王东等的研究，锤骨、砧骨和锤砧关节的显示率都是100%，对锤、砧骨的各种解剖结构也能清楚显示，60%可见砧镫关节间缝隙，CTVE能清楚显示镫骨小头，21%能分辨镫骨的前、后脚，其余共同显示为一条状结构，镫骨底板的显示率为32%，表现为与镫骨脚相连的菲薄线样结构［11］.CTVE成像技术仍存在一定的不足，尤其是它不能清楚显示中耳腔内异常的软组织结构及鼓室壁的轻度破坏，不能进行活检 （当然先天性耳聋无此必要），且难以判断听骨链有无黏连.CTVE无法判断锤骨和砧骨与上鼓室的连接是正常的韧带、黏连或骨性连接，所附加的伪彩不能分别出黏膜是正常或是炎症等.在判断镫骨性耳硬化症方面，CTVE难以显示镫骨脚板是否有纤维化、黏连等［12］.

最大密度投影法 （maxi mu m intensity projection，MIP） MIP技术是从预先选择的视角，对每条投射线上最大强度像素的容积数据进行压缩、编码并投射到一个二维平面上显示.成像时选择每条投射线上最大密度体素进行图像重建，并以灰阶形式显示.MIP能显示鼓室各壁，但对锤骨柄和砧骨长突的远侧端不能显示，镫骨亦不能显示.对内听道、耳蜗和半规管的显示和多平面重建无差别，甚至不如多平面重建［13］.

遮蔽表面显示法 （shaded surf ace display，SSD） SSD采用像素阈值 （CT值）的方法对器官组织的表面轮廓进行重建，即将一定阈值范围内的结构成像，阈值范围之外的结构不成像，重建出器官外表面的立体图像.它是通过三维软件进行立体重建和三维显示来实现的.听小骨SSD利用再重建图像进行表面成像及切割，从头侧或足侧观察，移去掩盖听骨链的鼓室壁 （多移去鼓室的顶壁），调整最佳角度观察听骨链的形态.徐向阳［14］等人的研究报道16位外耳道闭锁中，听小骨在SSD图像上的表现与轴位图像所见一致，表现为锤骨粗短，占100%，砧骨长突细小，占68.8%，锤砧关节融合，占56.3%，砧镫关节不连续，占31.3%，镫骨缺如，占25.0%.三维SSD较轴位图像能更好地显示听骨连的连续性.而听骨连的连续性是选择手术的重要指标［15］.

多平面重建 （multiplanar reconstruction，MPR） 在横断面CT图像上按需要任意划线，然后沿该线将一系列横断面重组，最后获得该划线平面的二维重建图像，包括冠状面和任意角度斜位面图像.原始信息不丢失，可清楚显示各听骨链病变.MPR由于能自由选择断面，可针对镫骨的特殊解剖学位置进行显示.镫骨斜位MPR图像能在同一层面图像上完整显示镫骨头、足弓和底板［16］.MPR能较好的显示镫骨解剖结构及畸形［17］，镫骨结构是否完整，对确定听骨链重建方式的选择有较大的价值，术前对镫骨进行MPR十分必要.

曲面重建 （cur ved planar refor mation，CPR）报道较少，董季平［18］等认为1幅图像上直观地显示听骨链的全貌及3个听骨的相互关系是CPR的优点，但听骨的某些结构及其附着的肌肉、韧带的显示，CPR不及MPR.MPR需从不同方位，在不同图像上观察3个听小骨，不如CPR直观.

中耳畸形一般需要进行鼓室成形术，以听骨链重建 （ossicular chain reconstruction，OCR）为中心的鼓室成形术分成五类：①三块听小骨都存在并可以正常运动，术中无需OCR；②将鼓膜移植到未损伤的砧骨和镫骨；③镫骨上结构未损伤，鼓膜或鼓膜移植物仍可直接贴附在镫骨上；④镫骨上结构缺损将鼓膜或鼓膜移植物连接于活动的镫骨底板上；⑤外半规管开窗术.HRCT不但能应用于术前，了解听骨链畸形程度以确定相应术式，还可应用于术后听骨链重建情况的观察.镫骨斜轴位，斜冠状位可以观察重建听小骨与卵圆窗口的关系；冠状位易于显示重建听骨链外侧与鼓膜的关系；仿真内窥镜及其他重建技术可明确显示重建听骨链与鼓室壁，卵圆窗，圆窗等中耳结构的空间关系；面神经管CPR技术对于手术后出现的面瘫查找原因，观察面神经管有无局部骨质缺损及其面神经管周围软组织情况具有相当优势.

1.3 内耳畸形

①Michel畸形：骨迷路完全未发育，前庭、耳蜗、半规管缺如；②耳蜗未发育：耳蜗缺失.前庭、半规管发育正常或畸形；③共腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状.半规管发育正常或畸形；④耳蜗发育不全：耳蜗发育小.前庭、半规管发育正常或畸形；⑤囊状耳蜗－前庭畸形 （IP－1畸形）：耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈囊状，伴有囊状前庭；⑥Mondini畸形 （IP－2畸形）：耳蜗基底周发育正常，中间周、顶周相互融合呈囊状，可伴有前庭及前庭导水管扩大；⑦前庭－外半规管畸形：前庭扩大，外半规管短小，其他半规管发育正常；⑧大前庭导水管综合征也称为大的内淋巴囊和导管综合征 （LEDS））：前庭导水管中段最大宽度＞1.5 mm或横断面前庭导水管与总脚相通［19］.

高分辨CT颞骨薄层扫描，能够清晰显示内耳的细微骨结构，内耳畸形CT表现与分型相一致.多排CT后处理技术同中耳，以下不再赘述.

2 MSCT在内耳畸形应用的局限性

MSCT对膜迷路的显示存在一定的局限性［20］，而MRI原始图像、MPR重建图像和三维图像均可清楚显示半规管、前庭、耳蜗管、内听道内及桥脑小脑角的脑脊液和面神经、听神经，尤其是MRI水成像内耳的显示是立体的，能从各个方位对上述显示的结构进行观察［21］.MRI内耳水成像可判断耳蜗骨化、纤维化程度，从而指导术中采取不同的电极植入方式.由于迷路缺失、耳蜗未发育及蜗神经缺失是人工耳蜗植入手术的绝对禁忌证，而MSCT只显示内听道的大小，所以要显示蜗神经需进行MR检查［22］.因此在先天性内耳畸形诊断及人工耳蜗术前进行MR检查十分必要.

3 MSCT在耳蜗植入术后中的应用

由于MR检查是电子耳蜗佩带者的禁忌检查项目，因此电子耳蜗植入术主要依靠MSCT对其位置进行评估.应用MSCT平行于耳蜗底圈的MPR和VR技术对耳蜗内植入电极进行三维重建，精确显示出电极的位置和形态及其与蜗轴、蜗管的关系，这将有助于提高电极的插入技术和改进电极的设计［23］.

综上所述，MSCT在先天性耳聋诊断及术前评估有其独到的优势，如果结合MRI检查可以更为全面评估病变，为临床选择恰当的术式提供可靠的影像学依据，是评价耳蜗植入术后效果的一种常用手段.

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