肺出血-肾炎综合征影像学表现与诊断

杨汉玖，蒋 瑾，李 曼，钟 智，朱穆胜

(1.遵义医学院2010级在读研究生，贵州 遵义 563003;2.四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072;3.川北医学院2010级在读研究生，四川 南充 637007;4.川北医学院2011级在读研究生，四川 南充 637007;5.四川省医学科学院·四川省人民医院城东病区放射科，四川 成都 610000)

肺出血-肾炎综合征过去一直被认为属于少见 病，现在由于［1～3］多种先进诊断方法应用于临床，过去曾被认为少见病有明显增多趋势。该病病情凶险，有研究［4，5］显示未经治疗患者病死率高达96%左右。我们收集2007～2011年四川省肾脏病中心收治的21例肺出血-肾炎综合征患者的临床资料，分析影像学表现，探讨对临床诊断与治疗的意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料 21例年龄(43±17.57)岁，男12例，女9例。发病时间15天至5月。有咳嗽、气促等类似上呼吸道症状13例、合伴发热11例、咯血12例。有吸烟史8例。21例有不同程度血尿、肉眼血尿7例(33.3%)、蛋白尿20例(95%)，其中有13例达到肾病综合征诊断标准;中度贫血15例(71.1%)。Hb平均(81.65±23.37)g/L，最低39 g/L;21例均有不同程度肾功能损害;少尿与无尿4例。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性3例，均为pANCA。肾脏活检15例(71.4%)，8例为新月体肾小球肾炎、1例为硬化性肾小球肾炎，其余均有轻微病变、轻度系膜细胞增生及细胞性或细胞纤维性新月体肾炎(大新月体＜50%)，5例有肾小球纤维素炎样坏死。8例免疫荧光为典型IgG沿毛细血管壁线样沉积，1例IgA在系膜区和(或)毛细血管壁沉积，3例并发其它肾小球肾炎，肾小球有免疫复合物沉积。治疗及转归:21例中经治疗症状减轻后出院 13例(肾脏存活)、2例进入终末期肾病(ESRD)。治疗过程中死亡8例，直接原因均为呼吸衰竭、5例死于严重肺部感染、3例死于肺泡出血。

1.2 影像学检查 21例均摄胸片(后前位立位胸片)，其中摄片2次16例;21例中摄卧位床旁前后位胸片14例，2次9例、3次5例。有14例做CT胸部扫描，其中强化2例，14例中有3例做两侧CT扫描，有1例做三次CT扫描。

2 结果

2.1 影像学表现与病变严重程度 ①X射线胸片(后前位立位胸片、卧位前后位床旁胸片):21例胸部平片均有类似支气管炎样表现(尤以右侧为主);有斑点影与斑影18例、斑影有融合似呈斑片样改变及“肺炎”样改变9例;有结节似呈块影改变及“似占位性病变如肿瘤”样改变10例(结节影内有空腔或空洞样改变7例)。有似“肺水肿”样改变5例(弥漫性肺水肿4例、中心性1例);21例中有一侧胸腔内少量积液3例;心脏影增大9例(超声检查发现心包内少量积液3例)。②CT扫描:14例有结节似呈块影改变及“似占位性病变如肿瘤”样改变10例(结节影内除空腔或空洞样改变外，可见空泡征7例)。5例有似“肺水肿”样改变(其中单侧2例、双侧3例);3有胸腔内积液例，2例有心包积液。

8例死亡病例中有影像学(X射线与CT扫描)“肺水肿”样改变5例，另外3例有斑影有融合似呈斑片样改变及“肺炎”样改变;其中有4例有斑影融合呈斑片及“肺炎”样改变，病情进展发生影像学“肺水肿”样改变。经治疗后症状减轻后出院13例中，首诊误诊为肺内占位性病变如肿瘤10例，3例多次CT扫描仍误诊(其中2例做强化)。

2.2 影像学表现与误诊 21例影像学(X射线摄片、CT扫描)检查首次均误诊。往往始发多为不同程度“感冒”症状，治疗后时好是坏、此时出现不同程度血尿、肉眼血尿、蛋白尿，随后出现影像学表现类似“支气管炎”样改变;还可表现为斑点影与斑影、斑影有融合似呈斑片样改变及“肺炎”样改变(多为多叶多段改变);也可出现结节似呈块影改变及“似占位性病变如肿瘤”样改变。此时如没有发生典型咯血症状极易误诊为肺炎、肺内占位性病变如肿瘤等，假如此时治疗及时可以出现病情反转、如果仍未得到及时诊断治疗，易出现影像学表现“肺水肿”样改变，此时病情危重，本组8例死亡病例与之相符。在有咯血症状与肾脏病变检查资料后2次胸片检查考虑肺出血-肾炎综合征10例。

3 讨论

肺出血-肾炎综合征系内科危重急症，主要是循环中抗肾小球基底膜抗体或抗肾小球基底膜病(Goodpasture's disease，GBM)抗体在肾脏或肺组织中沉积、导致肺出血与急性肾小球肾炎改变，该病属于［6～8］自身免疫性疾病范畴。传统经典的肺出血-肾炎综合症主要指GBM，系自身免疫性疾病;肺出血-肾炎综合征首诊在1919年由Goodpasture首先在尸体解剖中发现致死性肺出血与肾小球肾炎同时并存。1930年有零散临床病例报道及包括咯血、肾小球肾炎、贫血等而称综合症。1958年Stanton和Tange为该病命名为 Goodpasture综合症。国内1965年陶仲为等首例报道。1967年Lerner等发现抗-GBM抗体在其中的致病作用，故后来多数学者主张将Goodpasture综合症命名严格限制在同时具备以下3个条件:①肺出血，②肾小球肾炎，③循环中抗-GBM抗体阳性。近年来Goodpasture综合症有逐渐被抗-GBM抗体阳性疾病一词替代，其中包括Goodpasture综合症和Goodpasture病及有肾小球肾炎和循环中有抗-GBM抗体阳性而没有肺出血等。现在研究［3］显示肺出血-肾炎综合症更多的患者为ANCA相关小血管炎所致，上述占肺出血-肾炎综合症80%以上，余下20%含ANCA相关小血管炎、抗GBM病、系统性红斑狼疮、系统性硬化、Wegener肉芽肿、过敏性紫癜、多发性结节抗磷脂综合症、血栓性微血管病、冷球蛋白血症、流行性出血热、胆固醇结晶栓塞、药物性血管炎等，均属于肺出血-肾炎综合征这一类自身免疫性疾病。有研究报道［4］发病率1/万。有研究［8］显示对7年中500例ANCA阳性小血管炎研究［9］发现肺组织受累约82%，其中发现典型肺出血者约56%。肺出血-肾炎综合征确诊通常根据临床表现(如尿中查到红细胞、颗粒管型及蛋白管型，痰中查到含铁血黄素细胞)，影像学表现等可作出初步诊断。除临床表现外、借助影像学改变对其正确诊断是临床最常用方法;提高对病变的认识、重视影像学表现是解决［10］本病正确诊断的关键。

肺出血-肾炎综合征影像学改变与其病理改变相适应及以肺组织为主，其次可发生胸膜、心脏改变如心包积液等。有报道甚至可发生脑出血、弥漫性脑梗塞、小肠［11，12］出血等均尸检后发现。胸部影像学改变与发病特点和病程有明显关系［13］。发病早期X射线胸片与CT胸部扫描可以正常;病情发展胸部影像可以表现出类似“支气管炎、肺炎”样改变，影像征象有两侧中下肺纹理增多、增粗，其内可见点影改变，CT扫描可以渗出样改变的点斑影;发生咯血后胸部影像［14］可以表现除类似“肺炎”样改变外、还可以形成类似“肺水肿”改变，在肺内出现斑片影、斑片影融合形成片影甚至发生如“肺水肿”等，此时病死率极高;发生咯血后如有临床干预性治疗发生、此时胸部影像变化明显(最易发生影像学误诊)，除类似“肺炎”样改变外、还可有类似为“结核，空洞性病变如结核、真菌，肺内占位性病变如肿瘤等”，表现为渗出或增殖样改变如似球形病灶，病灶内可以发生空腔样改变、球形病灶可以单发也可以多发，渗出与增殖病灶合伴纤维化样改变等;有临床干预性治疗发生后病变出现反复、病程延长时，此时肺部改变往往为两肺叶间质性纤维化改变、往往合伴肺气肿或肺大泡等;胸膜改变可发生胸膜肿厚、胸腔积液等;心脏改变多变现为心影增大、超声检查发现少量心包积液等;肾脏影像学改变不如肺组织明显，在发生尿毒症后CT扫描肾皮质可以发生变薄样改变。

本病目前所面临最大难题是严重误诊与漏诊带来的［15］高病死率现状，首诊正确率极低。及时正确诊断与治疗预后往往较好，反之后果严重。本病分重症与轻症，重症发展迅速且病情凶险病死率高;综上所述肺出血-肾炎综合征系内科危重急症，影像学诊断肺出血-肾炎综合征虽然有困难、但如重视对本病了解、认真分析影像学如胸片、CT征象变化、特别是注意对多次影像学资料对比、观察影像征象变化规律等，正确诊断不难［16］。

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