木村病26例诊治体会

章波，袁雁，付斌

木村病26例诊治体会

章波，袁雁，付斌

目的探讨木村病(KD)的临床表现、诊断及治疗方法，以提高临床医生对该病的认识，减少误诊。方法回顾性分析我院2005—2011年收治的26例KD患者的临床表现、实验室检查结果、诊治方法及随访情况。结果26例患者均以无痛性皮下肿块为首发症状来诊，其中19例外周血嗜酸粒细胞及IgE升高。由于症状缺乏特异性，KD患者初诊均被误诊，最终26例均行肿块切除行病理检查，其结果均符合KD典型病理表现，遂明确诊断。结论KD是一种罕见的慢性免疫炎性疾病，临床表现缺乏特异性，易误诊，确诊有赖于病理活检。相对特异的实验室检查结果有:外周血嗜酸粒细胞升高、血清IgE升高等。部分患者可伴有肾脏损害。治疗方法主要有手术切除、糖皮质激素治疗、放射治疗。

木村病;嗜酸粒细胞增多;嗜酸性肉芽肿;体征和症状;活组织检查;诊断;治疗

木村病(Kimura's disease，KD)作为一种罕见的慢性免疫炎性疾病，临床多表现为全身各部位单发或多发的无痛性皮下肿块。多数文献报道唾液腺及头颈部软组织、淋巴结为好发部位;部分患者伴有肾脏损害及可能合并肺和心脏病变［1］。病理上以良性血管淋巴结增生伴嗜酸粒细胞浸润为特征［2］。由于临床医生大多对该病认识不足，常发生误诊。故本研究回顾性分析本院2005—2011年收治的26例KD患者的临床资料，以提高临床医生对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料26例KD患者均以无痛性皮下肿块就诊，初诊时被误诊为慢性淋巴结炎(15例)、唾液腺肿瘤(6例)、恶性淋巴瘤(3例)、结核病(2例)。最终经手术病理诊断均符合KD典型病理表现而明确诊断。26例患者中，男17例，女9例;年龄19～68岁，中位年龄38岁;病程7个月～5年。1.2方法回顾性分析26例KD患者的临床表现、实验室检查结果、诊治方法及随访情况。

2 结果

2.1 临床表现26例患者颌下腺区单发肿块13例，锁骨上窝单发肿块7例，耳后单发肿块3例，腹股沟单发肿块2例，颈部多发肿块1例。肿块直径0.8～4.0 cm，质地韧或偏硬，肿块位于锁骨上窝者活动度较差，其余部位肿块均可活动。26例患者肿块局部均无红、肿、热、痛等表现，仅腹股沟肿块病例存在局部轻度瘙痒。

2.2 实验室检查结果26例患者查肿瘤标志物(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗199、鳞状细胞癌相关抗原、铁蛋白等)、肝肾功能、尿便常规、抗O抗体、类风湿因子、红细胞沉降率、结核抗体等均未见明显异常。19例外周血嗜酸粒细胞升高，嗜酸粒细胞绝对值为(1.4～3.9)×109/L〔参考值为(0～0.7)×109/L〕，平均为(2.7±1.2)×109/L;嗜酸粒细胞分数为0.110～0.420(参考值为0.005～0.050)，平均(0.260±0.140);同时伴有IgE升高，检测值为1 380～23 100 kU/L(参考值为＜120 kU/L)，其中颈部多发肿块病例因怀疑淋巴瘤行骨髓穿刺检查，结果示:粒系细胞分类中嗜酸粒细胞分数为0.260。

26例患者均行肿块局部B超、X线胸片、胸部增强CT、腹部增强CT等检查。B超均可见皮下实质性肿块，呈中等回声或低回声，肿块边界欠清，无完整包膜，肿块周边有少量血流。1例(颈部多发肿块病理)X线胸片见肺门影轻度增大，进一步查胸部增强CT见纵隔多发淋巴结肿大。其余病例上述检查未见明显异常。腹部增强CT扫描均未见明显异常。

2.3 诊断与治疗26例患者均行手术治疗，其中单发肿块病例均行肿块完整切除术，标本送病理检查;颈部多发肿块病例行部分较大肿块切除活检。术中发现病变位于皮下深处，其中9例患者见病变对真皮层甚至肌肉均有不同程度侵犯。26例患者病理检查均见淋巴组织增生，各病变组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构，大量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞充斥于滤泡间，内皮细胞成扁平或低立方状，细胞核椭圆形，细胞质稀疏淡染，无空泡化，部分血管壁呈玻璃样变，其中2例有嗜酸性微脓肿形成。最终依据病理结果均明确诊断为KD。

2.4 随访情况诊断明确后行肿块完整切除病例暂不处理，门诊随访6个月～5年，局部及全身其他部位无肿块复发。颈部多发肿块病例给予口服糖皮质激素(泼尼松60 mg/d)治疗，2周后肿块明显缩小，4周后基本消失。但患者自行停药6个月后肿块复发，继续口服泼尼松后肿块又消失。

3讨论

KD作为一种良性的淋巴组织增生性疾病［3］，由中国医师金显宅等于1937年首先报道，当时以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名［4］。1948年日本学者木村哲二等将其描述为“不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿”［5］。1959年，Lizuka［6］在自己的文章中直接用木村哲二的英文名Kimura来命名该病，之后又有多位日本医师引用该命名，从而使Kimura病这一名称得以流传。该病的其他名称还有:淋巴结和软组织嗜酸性肉芽肿、嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡肉芽肿等。

KD较为罕见，其临床表现无明显特异性，诊疗初期临床医师很难想到该病而常误诊为结核、慢性淋巴结炎、淋巴瘤、唾液腺肿瘤等疾病。作者认为要减少误诊，首先要开拓诊断思路，不能局限于常见病、多发病。其次，KD临床表现虽无明显特异性，但某些细微处仍可提示可能存在该病，如浅表无痛性肿块，影像学检查具有慢性炎性肿块特征(肿块边界欠清，无完整包膜等)，但经抗炎治疗无效;如血常规中嗜酸粒细胞和血清IgE水平升高;如患者伴有蛋白尿、血肌酐异常等肾脏损害表现［7］。上述情况存在时均应疑诊为KD。当然要确诊该病还需病理检查，KD是以淋巴组织增生为特征的慢性炎症，病理上可表现为滤泡之间增生的血管为毛细血管后静脉型血管，在滤泡旁、滤泡间和血管周围可见大量的嗜酸粒细胞聚集，在部分病例中可形成嗜伊红色微脓疡［8］。

目前，KD治疗手段主要有局部手术切除、糖皮质激素及放射治疗。根据本文病例资料显示，对于体表单发肿块，手术切除可取得较好疗效，同时需做好随访，并排除肾脏及其他内脏器官损害可能。对多发性皮下肿块及深部肿块，经局部病理活检病理明确诊断后可行糖皮质激素治疗，但容易复发［9－10］;且长期使用糖皮质激素不良反应明显，有文献报道联合使用其他药物(如抗过敏药物、己酮可可碱、全反式维甲酸等)可减少激素用量及其不良反应［11－14］。另外，有研究表明放射治疗效果较上述两种方法均佳［15］，最佳治疗为26～30 Gy，2～3周，常规分割剂量，照射野包括病变及肿胀区，如剂量＞26 Gy，则极少复发。

1 朱迎伟，毛毅敏，娄源杰，等.并发肺、心、肾等多脏器损害的木村病一例并文献复习［J］.中国全科医学，2012，15(1):93．

2 Hobeika CM，Mohammed TL，Johnson GL，et al．Kimura's disease:case report and review of the literature［J］．J Thorac Imaging，2005，20(4):298－300．

3 Ioachim HL．Lymph node pathology［M］．2nd ed．Philiadelphia:Lippincott JB Company，1994:189－192．

4 Kimm HT，Szeto C．Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，comparison with Mikulicz's disease(in Chinese)［J］．Chin Med J，1937，23:699－700．

5 Kimura T，Yoshimura S，Ishikawa E．On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues［J］．Trans Soc Pathol Jpn，1948，37:179－180．

6 Lizuka S．Eosinophilic lymphadenitis and granulomatosis:Kimura's disease［J］．Nihon Univ Med J，1959，18:900－908．

7 Natov SN，Strom JA，Ucci A．Relapsing nephrotic syndrome in a patient with Kimura's disease，and IgA glomerulonephritis［J］．Nephrol Dial Transplant，1998，13(9):2358－2363．

8 陆磊，陈仁贵，李小秋，等.Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察［J］．中华病理学杂志，2005，34(6):353．

9 Viswanatha B．Kimura's disease in children:a 9 years prospective study［J］．Int J Pediatr Otorhi，2007，71(10):1521－1225．

10 Chartapisak W，Opastirakul S．Steroid－resistant nephritic syndrome associated with Kimura's disease［J］．Am J Nephrol，2002，22(4):381－384．

11 魏晓霞.木村病一例并文献复习［J］.中国全科医学，2010，13(9):3117．

12 Ben－Chetrit E，Amir G，Shalit M．Cetirizine:an effective agent in Kimura's disease［J］．Arthritis Rheum，2005，53(1):117－118．

13 Hongcharu W，Batdassano M，Taylor CR．Kimura's disease with oral ulcers:response to pentoxifylline［J］．J Am Acad Dermatol，2000，43(5 Pt 2):905－907．

14 Boulanger E，Gachot B，Verkarre V．All－trans retinoic acid in the treatment of Kimura's disease［J］．Am J Hematol，2002，71(1):66．

15 黎功，于世平，王俊杰，等.木村病的放射治疗［J］．中华放射肿瘤学杂志，1999，8(3):190．

Diagnosis and Treatment of 26 Patients with Kimura's Disease

ZHANG Bo，YUAN Yan，FU Bin．The Second Hospital of Jiaxing City，Jiaxing 314000，China

ObjectiveTo investigate the clinical features，diagnosis and treatment of Kimura's disease(KD)in order to improve the understanding and to reduce misdiagnosis of this disease．MethodsClinical features，laboratory data and following up of 26 KD patients admitted to our hospital from 2005 to 2011 were retrospectively analyzed.Results26 cases all initially demonstrated subcutaneous tumor，among which 19 cases had increased serum IgE and eosinophilic granulocyte in peripheral blood．All the KD patients were misdiagnosed due to the lack of symptom specificity．Tumor resection and biopsies were performed in the 26 cases and the biopsy.Resultswere consistent with typical symptoms of KD．ConclusionKD is a rarely seen chronic immune－inflammatory disease and is tend to be misdiagnosed due to its lack of clinical specificity，so its diagnosis should be dependent on biopsies．Laboratory data that are relatively specific are increased eosinophilic granulocyte in peripheral blood and serum IgE，and some patients were accompanied by kidney damage．Treatments of KD include excision，glucocorticoids treatment and radiotherapy．

Kimura's disease;Eosinophilia;Eosinophilic granuloma;Signs and symptoms;Biopsy;Diagnosis;Therapy

R 557.5

B

1007－9572(2012)11－3774－02

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.067

314000浙江省嘉兴市第二医院

2012－04－10;

2012－10－12)

(本文编辑:刘莉)