2例儿童先天性肺囊肿误诊分析

韦祁山，张月霞，乔海范

(甘肃省兰州市妇幼保健院儿科，兰州 730030)

先天性肺囊肿(congenital pulmonary cyst，CPC)是一种较常见的肺发育畸形。因其临床表现缺乏特异性，易发生误诊，误诊率为36.6% ～91.2%，平均47.7%［1］。本文对我院2例支气管肺囊肿的临床资料及相关文献资料进行了分析，以期探讨先天性肺囊肿误诊的原因，并寻找提高诊断正确率的对策。

1 临床资料

1.1 病例1 男性，11岁，患者于1岁时开始反复咳嗽、咯痰、发热，伴出汗、纳差、乏力，每次出现上述症状体征时按“肺炎”治疗缓解。本次入院前20 d，上述表现又加重，在外院以“结核性胸膜炎”收住院，经抗结核治疗20 d，未见明显好转，转入我院。入院体格检查:左侧胸廓塌陷，左肺下部叩浊，呼吸音减弱，左肺中部可闻及湿性罗音，右肺呼吸音粗糙。实验室检查:血色素100 g/L，白细胞11.6×109/L，中性 0.76，淋巴 0.24，血沉 8 mm/h，连续 3次留24 h痰找抗酸杆菌阴性，结核菌素试验阴性。X光胸片正位片示:左肺上外带密集云片状阴影，左肺上内带及中下野致密阴影，右肺纹理增重，肺透亮度增加，加拍左侧位高电压胸片示:左肺上野内带及中下野多个环形透亮区，遂诊断为先天性左肺多发囊肿继发感染，经抗炎、对症治疗，症状缓解。复查左肺呼吸音低，罗音消失，血色素110 g/L，白细胞8×109/L，中性0.72，淋巴0.28，血沉8 mm/h，连续3次留24 h痰找抗酸杆菌阴性，结核菌素试验阴性。X光胸片正位片示:左肺上内带及中下野可见多个环形透亮区，左肺上外带阴影消退，进一步确诊为先天性左肺多发囊肿，经手术和病理检查证实为先天性左肺多发囊肿。

1.2 病例2 男性，1岁1个月，入院前7 d出现发热、咳嗽、咳痰，体温最高时达40.0℃，经当地医院治疗，疗效欠佳，遂转本院治疗。X光胸正位片示:右肺中下野大片致密阴影，密度不均，边界模糊，内见空洞形成，并有中等大小液平出现，初诊为“右肺脓肿”入住本院。查体T:38.6℃，R:30次/分min，P:124次/分min，神智清楚，精神欠佳，漏斗胸，双肺呼吸音粗，右肺下部叩诊稍浊，右肺底可闻及痰鸣音及粗湿罗音。实验室检查白细胞19.8×109/L，中性 0.565，淋巴 0.347，血沉 45 mm/h，CRP 83.07 mg/L，肺炎支原体抗体阴性，抗“O”≤200IU/ml，PPD试验阴性。经抗炎、对症治疗4 d疗效欠佳。追问病史患者平素体质较差，易患呼吸道感染，于2个月前以“重症肺炎、肺脓肿、心力衰竭”在当地医院住院治疗，病情好转出院。此后患者曾3次因“下呼吸道感染”经输液治疗好转。患者无结核病人接触史，无盗汗及消瘦。调阅患者以往患病前后的胸片，发现右肺有多个环形透亮区，加拍X光右侧位片，示:右肺中下野大片致密阴影，边缘模糊，内见数个大小不等透亮区，其中较大透光区内见明显液平。CT胸片示右肺中下野可见数个弥漫性薄壁环形透亮影，并见多个液平。遂诊断为先天性右肺多发囊肿，经手术和病理检查确诊。

2 讨论

一般认为，先天性肺囊肿其发生机理是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚积而成，如只有一支气管芽隔断，即形成一孤立性囊肿，若几个支气管芽同时隔断，即形成多发性囊肿。支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡源性肺囊肿则多位于肺周围或肺实质内。囊肿的分布70%在肺内，30%在纵隔，在肺内的囊肿2/3位于下叶，两肺发生率相等，囊肿可以单发或多发，其中约90%为单发，可分为支气管源性、肺泡源性和混合型三种。约5%合并其它肺畸形，最常见为隔离肺［1］。根据囊肿内容物分为液囊肿、气囊肿、液气囊肿。先天性肺囊肿临床表现多样，缺乏特异性，因此容易被误诊。

2.1 易误诊的疾病(鉴别诊断)

2.1.1 肺结核、结核性胸膜炎 徐先全等［2］报道93例肺囊肿中误诊为肺结核最多，达27例，误诊率29.0%，占误诊病例79.4%。先天性肺囊肿发病特点为患者年龄较小、病史较长，伴有咳嗽、咳痰、发热及咯血症状，与结核病表现相似，如病例1。X线表现复杂多样，液囊肿易误诊为结核球，气囊肿易误诊为空洞性肺结核，多囊肿呈蜂窝状易误诊为肺结核蜂窝状空洞。但肺囊肿病灶密度均匀，周边无卫星灶，肺野无播散病灶，结核菌素试验及痰结核菌阴性，抗结核治疗无效，抗感染治疗不能治愈。而肺结核、结核性胸膜炎有午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状，X线表现为混合病灶，好发于上叶尖后段及下叶背段，有钙化或多层环状钙化现象，常伴有卫星灶，空洞周围有结核浸润征象，结核菌素试验及痰结核菌阳性率较高，病变恶化、好转与平息交替出现［3］。高电压胸片、CT检查、纤支镜活检可助诊断。

2.1.2 肺炎 先天性肺囊肿继发感染时，临床表现与肺炎相似，如病例1。但先天性肺囊肿常无明显全身症状且为反复发生，病变部位固定，显示斑片状阴影伴有薄壁环形透光区，而患者并无免疫功能低下或其他反复呼吸道感染的病因，仔细读片及治疗过程中动态观察可以与肺炎相区别［4］。

2.1.3 肺脓肿 尤其液气囊肿易误诊为肺脓肿，如病例2。肺囊肿长期炎症感染致囊壁与周围肺组织失去明显界线而表现为肺脓肿样改变，合并感染时可出现发热、咳脓痰。X线显示肺囊肿内有液平面，囊肿周围有炎性浸润。但肺脓肿一般发病急，有严重中毒症状，咳大量脓臭痰，X线显示脓肿壁一般较厚，抗感染治疗后空洞消失较快。而肺囊肿合并感染时中毒症状较轻、痰液稀薄、抗感染效果好，感染较易控制，炎症吸收后仍可见囊腔遗留，发现囊壁有多发点状或不连续弧线样钙化时较易鉴别［5］。

2.1.4 支气管扩张 多发性肺囊肿合并感染时会出现与支气管扩张相似的咳嗽、咳脓痰、咳血等症状，特别是肺下叶多发性囊肿易误诊为支气管囊状扩张。但支扩形成的囊状透亮影常与肺动脉伴行，CT表现为印戒征，杵状及蜂窝肺等，囊内常有液平面，周围肺组织内常合并感染，而多发性肺囊肿无印戒征表现［6］。多发性肺囊肿特别是合并感染时，仅凭CT难以与囊状支气管扩张完全区分，需行支气管造影检查以助鉴别，支气管碘油造影对鉴别诊断有较大帮助，但由于囊肿不与支气管相通或引流支气管细小，黏稠的碘油不能进入，所以造影能显示囊肿者不超过20%～50%。对于反复发作的肺部感染，应多次胸部摄片或CT检查，以排除支气管肺囊肿，对于疑为肺癌或支气管肺囊肿的病例，MRI及纤维支气管镜检查对诊断具有重要意义。穿刺易引起气胸等并发症，如果是肺包虫而误行穿刺，囊内液外溢可导致致命性过敏反应。故肺囊肿应禁忌穿刺诊断［7］。

2.1.5 肺隔离症 肺隔离症是一种支气管肺前肠畸形。由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能如正常时闭塞而持续存在，结果由主动脉分支供血，导致该段肺呼吸功能难以进行，形成肺隔离症。根据有无独立的脏层胸膜，将本病分为肺叶内型、肺叶外型和混合型，根据性质分为实质性和囊性肿块，囊性病变可呈单囊或多囊改变，具有可随呼吸运动变形、继发感染、可伴气液平面等特点，临床症状、X线、CT表现与肺囊肿相似，但CT增强扫描时可发现胸主动脉存在异常的小血管指向肿块，做CT主动脉造影可发现主动脉发出异常供血血管并指向肺部肿块，对鉴别诊断有重要意义［8］。

2.1.6 后天性肺气囊肿 先天性肺气囊肿和后天性薄壁肺气囊肿(肺大疱和炎症后肺气囊)都表现为薄壁中空的囊腔，腔内亦可有气液平，从病灶本身的X线表现难以鉴别，但肺大泡通常有慢支、肺气肿的病史，感染后肺气囊常有肺部化脓性感染的病史，X线显示肺大泡一般位于肺的边缘，呈圆形椭圆形，泡内无肺纹，泡壁菲薄，常伴有肺气肿、肺结核、肺炎等疾病表现，而孤立型支气管肺囊肿多位于肺内且无上述表现［9］。

2.1.7 先天性膈疝 好发于左侧，在新生儿期小肠突入胸腔，类似左下叶多发肺囊肿，临床以呼吸窘迫为主要表现，X线表现为充气肠管拥聚在胸腔内，充气肠管呈圆形或多角形，大小不一，腔壁较厚且不规则，横膈面消失及腹腔内肠管充气少或没有，钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别［4］。

2.1.8 纵隔肿瘤(如畸胎瘤等) 纵隔型支气管肺囊肿须与纵隔肿瘤(如畸胎瘤等)鉴别。通常肺囊肿位于气管或支气管近端，部分可见液气平面。畸胎瘤CT可示瘤体密度不均，有时可见钙化影［10］。

2.2 本病误诊率高的原因 本病发病人数相对较少，部分临床医生对本病认识不足;本病缺乏特异性表现，症状、体征及X线表现与小儿常见的呼吸道疾病表现相似;病史采集不完善，体检及辅助检查资料分析不细致，对反复呼吸道感染患儿以往的发病情况及胸部X线检查等缺乏动态分析观察;基层医院缺乏CT、MRI等先进检查设备。

2.3 提高诊断正确率的对策 首先应提高临床医生对本病的认识水平，对反复咳嗽、咯痰或咯血、多次抗感染治疗不能根治，X线胸片表现有囊状、蜂窝状、多环形阴影及密度均匀增高的类圆形阴影者应高度怀疑本病。对于反复发作的肺部感染，病变吸收到一定程度后抗炎治疗无效的患者，应多次胸部摄片或CT检查，仔细观察胸片特点，动态观察，系统分析，以排除支气管肺囊肿。对肺部有球形结核病灶，但周围无卫星病灶者，X线诊断要紧密结合临床及实验室检查，如结核菌素实验，痰结核菌的涂片和培养、聚合酶链反应(PCR)等。支气管碘油造影在一定程度上有助于与支气管扩张相鉴别。应重视胸部CT、MRI检查。据报道，联合应用多层螺旋CT的表面重组(SSD)和多平面重组(MPR)技术有助于鉴别肺部囊性病变的性质，是术前明确先天性支气管肺囊肿诊断的最佳方法，并能够在患者的术前评估中发挥重要作用［11］。少数不典型病例仍需手术病理确诊。

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