杨 帆 李万成 姜 轶
患者李某,女,43岁,因反复咳嗽、咯痰、咯血20余年,加重1周入院。既往多次在当地医院住院治疗,诊断为支气管扩张症及肺囊肿。给予抗感染,止血等对症治疗后,疗效欠佳,为进一步治疗,于2011年8月1号第一次入我院诊治。辅助检查:血常规:WBC 7.7×109/L;RBC 3.99×1012/L;Hb 112g/L;PLT 88 ×109/L;N 80.4%;嗜酸:0.1%;淋巴 13.5%,胸部 CT 报告:①左肺下叶支气管扩张伴左下肺感染;②左侧胸膜稍增厚(图1)。肺功能检查患者存在轻度阻塞性通气功能障碍,舒张试验阴性。纤支镜检查:镜下未见明显异常,行灌洗治疗。入院考虑:支气管扩张症,慢性阻塞性肺疾病急性加重期。但结合患者胸部CT:认为患者非支气管扩张症,考虑隔离症。为进一步确诊安排血管介入检查。术中见降主动脉分出异常动脉血供,即左肺隔离肺供血动脉,确定异常血管,给予栓塞剂栓塞。术后患者未诉不适。经血管介入后明确诊断为肺隔离症,并给予栓塞治疗后患者咳嗽好转,未再咯血,病情好转出院。
图1 胸部CT
肺隔离症为先天性肺发育畸形,也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,简称“隔离肺”。为胚胎期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,形成无呼吸功能的囊性包块。
肺隔离症分为叶内型及叶外型。叶内型多见,它从正常肺分离出来,与正常肺有共同的胸膜。其好发部位为左肺下叶后基底段、脊柱旁部位,亦可位于纵隔内或肠下,其次为右肺下叶基底段,上叶较少发生。异常动脉多来自胸主动脉,其次为腹主动脉,其引流静脉为肺静脉、下腔静脉和奇静脉等。叶外型隔离肺可视为副肺叶,它从其他肺叶分离出来,有自己的胸膜。一般情况下病变部分的支气管与机体支气管不相通,无功能。叶外型隔离肺常合并有横膈疝、肺不发育、异位胰腺及心包、结肠等畸形[1]。
肺隔离症的发生机制尚不清,常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。
MRI、CT、实时B超对诊断该病有价值。肺隔离症诊断金标准是主动脉造影及选择性异常供血动脉造影术,可显示异常供血动脉和引流静脉,在实质期可见隔离肺叶染色[2]。在主动脉造影发现可疑血管的基础上行肺动脉造影,如病变中无肺动脉分布,则无论可疑异常血管是否回流肺静脉或体静脉,肺隔离症诊断均成立[3]。血管造影优势是直接显示异常供血动脉,引流静脉显示率高,从而除外两侧肺发生肺隔离症的可能性,并可行介入治疗[4]。
肺隔离症并发症以感染最常见,一般表现为隔离肺本身及周围组织的炎症,肺叶内型发生感染的机会更多,且易并发大咯血。
肺隔离症传统的治疗方法以手术为主[5-6]。近年随着介入放射学的发展,介入治疗已成为治疗肺隔离症的一种有效的新方法[7-10]。尤其介入栓塞治疗可有效地控制内科保守治疗无效且丧失急诊外科手术机会的肺隔离症所致的急症大咯血。Park等[11]认为栓塞治疗后,可以降低外科手术的病死率,对婴幼儿期左向右分流造成的血液动力学情况的恶化也会有所减轻。同时,由于栓塞治疗后隔离肺叶的血供中断,病变组织将产生缺血、变性、萎缩,最终使肺隔离症所致炎症机化、消散、吸收。作者同时采用介入栓塞治疗肺隔离症儿童患者16例,也取得满意效果。Lee等[12]经未闭的脐动脉及股动脉治疗新生儿肺隔离症5例,长期随访后4例隔离肺叶消失,1例隔离肺叶体积减小90%,且均未出现严重并发症。同传统外科手术相比,介入治疗更为简单、安全、有效。
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