肺硬化性血管瘤的CT诊断

李维刚

辽宁省本溪市金山医院影像科，辽宁 本溪 117000

肺硬化性血管瘤（PSH）是一种好发于中青年女性的少见的肺部良性肿瘤，误诊率高，本文结合临床病例和文献复习探讨PSH的CT诊断特征，以提高临床诊断。

1 临床资料

收集经手术病理证实的病例5例，其中女性病例4例，年龄26～57岁，平均46岁，患者多无临床症状及胸部阳性体征，多在体检或因其他病变住院时常规胸部X线摄片发现。术前有一例影像诊断为肺硬化性血管瘤，余诊断为炎性假瘤和结核球，病灶行常规胸部螺旋CT平扫及3期动态增强扫描，并行多平面重组观察。

2 结果

CT所见肺内孤立性结节，直径2～4cm，密度呈较均匀软组织密度，CT值约29Hu，病灶边缘清晰光滑，部分见浅分叶，无毛刺及卫星病灶，术前诊断病例增强扫描，病灶明显强化，动脉期病灶CT值约87Hu，在静脉期病灶明显强化，CT值约142Hu，延迟期病灶持续强化CT值约159Hu，MPR重组矢状面及冠状面可见明显的血管环抱，即贴边血管征（如图），无血管集束征改变。纵膈内未见肿大淋巴结。手术所见病灶局限，呈球形，有假包膜，表面光滑。

3 讨论

肺硬化性血管瘤（PSH）是一种较为少见的肺部良性肿瘤[1]，Liebow和Hubbell首次报道于1956年[2]，因其病理形态和皮肤软组织中的硬化性血管瘤非常类似，所以又名肺硬化性血管瘤[3]。通常情况下50～60岁的女性较易发生PSH，发病年龄平均46岁，女性发病率远远高于男性[3]，多无临床症状，常为体检或因其他疾病就诊检查时发现。病理上通常有可能出现乳突区、硬化区、实变区和出血区这4种组织类型区；肿瘤内会同时含有几种成分，其中有一种成分会相对地占有优势，单独一种成分存在的可能性非常小。镜下肿瘤成分主要由实变区的浅染核仁的多角形细胞和乳突区的立方细胞两种细胞组成[4]。近年来有研究表明其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞[5]。PSH为肺内孤立性结节病灶，呈圆形或椭圆形，多为单发，生长缓慢，直径一般小于4cm，边缘光整，无分叶或有浅分叶，无毛刺，平扫多数病灶密度均匀呈软组织密度，有时可见点状或小条状的钙化灶。病灶周围可见有较小的新月形的无肺纹理区，称之为“空气半月征”，由Bahk[6]首先提出，其可能的发生机制为：未分化的肺泡间质细胞不断增生、透明样变，包绕支气管导致远端空气腔隙的膨胀扩大，包膜与瘤体以不同的速度收缩，相互间形成间隙。Nam等[7]在镜下观察到气腔潴留周边区见含铁血黄素沉积，推测其形成机制可能是病灶周边出血后与气道相通，致周边气体潴留，该征象虽然不是PSH的常见表现，但一旦出现则对该病的诊断极有帮助。PSH是一种富血管的病灶，动态增强CT扫描的时间密度曲线对PSH有独到诊断价值，动态增强曲线可见峰值持续时间延长，注射造影剂后病灶动脉期即可见明显强化，到静脉期强化程度更加明显，延迟期扫描病灶持续明显强化，并可见贴边血管征，表现为病灶边缘明显强化的点状血管断面，MPR多平面重组矢状面、冠状面可显示血管与肺门血管分支相延续，呈抱球状环抱病灶，此征象考虑为病灶推挤、压迫周围的血管形成，有别于恶性肿瘤的血管集束征，此为PSH的另一个有诊断及鉴别诊断价值的征象[8]。此瘤为良性肿瘤故应与下列几种肺部良性肿瘤相鉴别：肺炎性假瘤是肺内良性肿块，是慢性炎症产生的肉芽肿，机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块，并非真正的肿瘤，肿块周围有长毛刺与胸膜增厚粘连。肺错构瘤在肺的良性肿瘤中占第一位，主要成分由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，多有钙化，如CT显示“爆米花”样的钙化，是肺错构瘤特征性表现。结核球形态较不规则，边缘较不光整，无分叶毛刺，钙化较常见，以边缘弧形或同心圆钙化为特征，增强扫描结核球无强化或呈特征性的薄壁环状强化，并可见“卫星灶”，可以和PSH相鉴别。

总之，中青年女性患者，肺外周孤立性结节病灶，边缘光整，密度均匀，动态增强扫描后强化明显，峰值延长，应想到本病的可能，但明确诊断必须结合临床及病理资料。

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