罕见副鼻畸形合并多种先天性畸形一例报告

徐奕昊等

先天性副鼻畸形发病率极低，属于罕见的先天性畸形，国内外相关文献报道不多[1]，关于其合并有其他先天性畸形的报道更是屈指可数[2-3]，我科2012年7月收治了一例副鼻畸形合并有先天性重度神经性耳聋及动脉导管未闭及上颌乳中切牙融合的患儿，现对其治疗情况总结报道如下。

1病例介绍

患儿女性，4岁，出生后即发现鼻孔异常，外观呈三鼻孔样畸形（图1、2），随年龄增长发现患有双耳重度感应神经性耳聋及动脉导管未闭，与2岁时行动脉导管未闭封堵术，术后患儿心功能可；目前患儿双耳佩戴助听器，双耳听力欠佳。2012年7月，患儿父母带其来我院求治，入院查体：鼻背基本居中，鼻孔畸形，外观呈三鼻孔样，左侧两个鼻孔略小，直径分别约4mm、3mm，右侧一鼻孔略大，近似正常；鼻尖、鼻头塌陷；鼻腔无异常分泌物，鼻粘膜无红肿，所有鼻孔通气功能尚可；翻开上唇可见上颌乳中切牙融合为一颗，余牙无异常（图3、4）。既往史、个人史无特殊，家族中无类似病史，父母体健，非近亲结婚，母亲G2P2，另有一男婴半岁，体健，孕产期无烟酒及毒麻药物接触史，患儿系足月顺产。入院后，完善头部CT检查，可见左侧两个畸形的鼻孔间有一隔膜阻断，触诊隔膜间没有软骨生长，隔膜向后方延续约4cm后，两鼻孔相通（图5、6）；右侧鼻孔基本正常。

2治疗

患者手术在全麻下进行，首先在左侧两鼻孔间的隔膜处设计一立体Z字改形线（图7），局麻后，行Z字改形术，将隔膜打断，同时尽量多的保留了所有的组织，为后续修复准备了条件；缝合后观左侧新成形的鼻孔过大、鼻翼过长，鼻小柱较窄且偏向右侧（图8），遂设计左侧鼻翼一不规则形皮瓣，以近中线处为蒂，向右下方旋转推进，插入鼻小柱处适当位置（图9），缝合后鼻孔外观得到了极大的改善（图10），术后8天拆线（图11），效果基本满意。

3讨论

检索国内外相关文献，副鼻畸形合并有其他先天性畸形的病例报告罕见，截止到2009年据Saeid Aslanabadi报道[2]，全世界范围内可查询到的相关文献仅为31篇，而国内可查询到的文献仅为8篇[1，4-10]。关于其发病机制，Lindsay[11]认为1906年提出“返祖二分法”理论，认为胚胎时期四个鼻基板呈平行发育，在发育过程中，其中两个鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，则形成双鼻畸形，部分融合吸收则形成不同程度的额外鼻孔畸形，即额外鼻孔畸形属于双鼻畸形的变异。Reddy等[12]认为认为三鼻孔鼻腔畸形的发生是由于副嗅窝的存在所致，无染色体的异常，而与环境因素有关。

本例患者同时合并的其他先天性畸形，以往的报道中[2]，曾经有过先天性副鼻合并先天性食管闭锁、肛门闭锁及动脉导管未闭的个案，但是合并有上颌乳中切牙融合的病例尚属首例。关于中切牙融合的研究，相关文献报道，融合牙几乎只发生于乳牙列的前牙[13]，融合牙发生率从0.5%～4.95%不等[14]，通常认为牙齿融合是由压力异常所致。但是本例患者中，融合牙的发生与副鼻畸形是否存在直接或间接的联系呢，目前还无法解释，由于患者家属对于融合的中切牙没有强烈的矫治要求，且目前尚未影响到患儿的发育，因此未做治疗。

先天性副鼻的治疗方法目前还没有统一的结论，由于发病率低，且病情复杂多变，因此，还需要继续积累临床资料，以便更进一步的完善治疗方案。

[参考文献]

[1]徐奕昊，范飞，尤建军，等.先天性副鼻畸形一例诊断与治疗[J].中国美容医学，2011，2（20）：214-215.

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[14]Kelly JR. Gemination， fusion， or both. [J] Joral Surg，1978，45： 655.

[收稿日期]2012-08-10 [修回日期]2012-10-19

编辑/张惠娟