高龄先天性肛门闭锁伴巨大直肠阴道瘘1例

张玉茹 刘连成 张莉 贾山

（北京市肛肠医院 北京 100032）

1 临床资料

患者女，26岁，因患先天性肛门闭锁和并直肠阴道瘘于2005年3月5日入院。患者出生时即发现肛门闭锁，粪便经阴道排出。曾在当地医院诊断为先天性肛门闭锁、直肠阴道瘘，未治疗。因随着年龄增大，直肠阴道瘘增大，阴道排便，无法结婚，遂来我院治疗。查体：肛门前位可见一浅凹，由正常皮肤覆盖，可触及一环形肌束，嘱其提肛可见轻微收缩。外阴正常，无红肿，经阴道指诊，据阴道口约0.5cm可及阴道后壁缺损，直径约2cm，与直肠相通，可及粪便，向后位可及直肠盲端，距肛门原位约4cm。X线造影：清肠后，经阴道直肠瘘送入尿管一根，通过尿管注入60%泛影葡胺80mL，与会阴部肛门凹处皮表粘贴一标记物，分别于正位、斜位、侧位拍片观察，见直肠盲端底部与肛门凹皮表相距约5cm，直肠末端呈倒锥形。患者先天性肛门闭锁、直肠阴道瘘诊断明确。于2005年3月23日在骶麻下行肛门成形术。硬膜外麻醉后，患者折刀位，于原位肛门隐窝处行纵行切口，切开皮肤、皮下，暴露肌肉组织，电刀刺激肌肉收缩，于收缩中心点部位钝性分离肌肉组织，暴露直肠盲端。钝性游离盲端后筋膜外部分，使盲端部分无明显张力可拉至原位肛门切口。电刀于直肠盲端行十字切口，肠壁移行固定于成型肛门处皮肤，骶前及会阴部切口放置橡皮条引流，成型肛门可容两指大小。放置肛管及油沙卷压迫，第1次手术术毕。术后经抗炎、换药等治疗后伤口愈合良好，肛门及直肠阴道瘘口均排便。嘱其回家后进行肛门功能锻炼。半年后患者行直肠阴道瘘修补术。硬膜外麻醉后，截石位，扩肛后，固定（PPH）吻合器固定器，在直肠前壁瘘口处沿上、下两侧做荷包缝合，阴道瘘口去除纤维化边缘，逐层缝合肌层及阴道后壁黏膜层。直肠放入（PPH）吻合器，荷包线固定在吻合器后，阻挡直肠后壁，将直肠前壁瘘口上下两侧直肠黏膜用吻合器同时切除并吻合直肠阴道瘘瘘口出肠黏膜，逢扎出血点。放引流管，阴道放引流条，术毕。术后抗炎、补液、控制饮食5d。伤口愈合良好，经肛门排气排便，阴道无排气排便，肛门收缩功能良好。随访7年无复发。

2 讨 论

先天性肛门闭锁是小儿、特别是新生儿最常见的畸形，男性较多见，约60%是低位无肛，40%是高位无肛，75%肛门闭锁合并瘘管。女性中有95%的病例合并瘘管，其中以先天性无肛并直肠阴道瘘（或舟状窝瘘）较为常见。先天性肛门闭锁在中国东部发生率高于中部和西部，可能与环境污染有关［1］。绝大部分患者都在婴幼儿时期行手术治疗，26岁才行治疗实属罕见。同时随着年龄的增大，畸形加重，手术更加困难。

先天性肛门直肠畸形患者术后能否获得良好的肛门功能一方面取决于盆底肌肉是否发育，更主要的是通过合理术式恢复直肠肛管解剖结构并以最小损伤盆腔组织以减少对排便感受器的损伤，从而使术后能形成正常的排便反射。术中通过电刺激明确辨认肛门括约肌复合体并将游离后的直肠从该复合体中心穿出，获得良好肛门功能的效果确切。瘘口随着年龄增大，排便直径的增粗而逐渐增大，使修补难度加大，并且成功率降低。为了能使直肠黏膜缝合更加紧密，减少感染机会，本例患者使用吻合器直接切除并吻合直肠黏膜，这增加了伤口的密闭性，有效减少了切口感染的机会。但需要注意不要误损伤周围的正常直肠黏膜。

［1］ 乔良，朱军，袁萍，等.采用两维图论聚类法分析中国直肠肛门闭锁／狭窄的空间分布［J］.中华流行病学杂志，2009，30（2）：163－166.