结节性筋膜炎临床诊治与误诊分析

李伟华，尚红刚

结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）又称假肉瘤样筋膜炎，是一种较少见的反应性、自限性、以纤维母细胞增生为主的良性软组织疾病[1]。因其临床表现以软组织包块为主要特征，极易误诊为其它软组织肿瘤。现将笔者所在医院收治的34例NF患者进行总结分析报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集笔者所在医院2000-01～2010-12经手术切除，并经病理证实的NF患者34例。男20例，女14例，男女比为1.4∶1，男女发病无明显差异；年龄17～69岁，平均38.3岁；病程13 d至10个月，平均2.3个月；绝大多数患者在发病后4个月内就诊（29/34）。21例（61.8%）有外伤史，剩余13例（38.2%）无明显诱因。

1.2 临床表现及影像学表现 本组34例均因软组织肿块就诊，发生于四肢23例（上肢、下肢）占67.6%，躯干8例（腹壁、胸壁、背部）占23.5%，头面部3例占8.9%。按病变所在组织层次在有记录的25例中，19例（76%）位于皮下组织，4例（16%）位于肌肉组织，2例（8%）位于筋膜；肿块直径0.5～4 cm。主要表现为皮下孤立的圆形或扁圆形肿块，质地较硬，界限欠清楚，活动度可。本组34例中仅4例（11.7%）出现肿块处红肿及疼痛，其余无明显临床症状。

本组27例行彩超检查发现包块均位于软组织内，包膜不完整。其中12例同时行X线检查提示软组织包块，与骨组织无关，无钙化；其中2例术前行CT检查，病灶密度均匀、与肌肉呈等密度肿块，未见明显囊变及坏死征象；其中1例行MRI检查，在T1WI呈等或稍低信号，信号均匀；肿块与周围组织分界尚清，似可见一包膜样结构，肿块周边可见肌间脂肪信号影；T2WI显示病灶信号混杂，以不均匀高信号为主，可见等及稍高信号；邻近肌肉未见水肿等异常信号。

1.3 诊断及治疗 本组34例中术前临床误诊24例（70.5%）其中误诊为脂肪瘤9例（26.47%）、纤维瘤5例（14.7%）、平滑肌瘤4例（11.76%）、软组织肉瘤6例（17.57%）；疑似诊断7例，诊断为结节性筋膜炎仅为3例。术后经病理证实均为结节性筋膜炎。34例均行手术切除，梭形切除部分皮肤，切缘距肿块边缘>0.5 cm，深度在肿块下1.0 cm左右，6例术前怀疑软组织肉瘤，术中行快速冰冻检查，其中2例肿块直径较大，术中冰冻怀疑软组织肉瘤，行局部扩大切除。本组34例中随访25例（73.5%），分别随访0.5～10年，未见复发。

2 讨 论

结节性筋膜炎在1955年由美国病理学家Konwaler等首次报道。发病原因尚不明确，目前文献考虑可能与外伤或感染有关，可发生于任何年龄，但以青中年多，高峰年龄在40岁左右。该病好发生于前臂、躯干及颈部皮下，罕见部位有血管内、头颅、眼睑、外阴、腮腺、口腔、关节、乳腺等处[2，3]。常见的临床表现为单发快速生长的肿块，大多数为无意中发现，少见表现为肿块压迫周围神经引起的麻木、感觉异常及放射性疼痛。本组34例中仅4例伴有疼痛。临床上NF有两个重要特征是生长迅速和体积较小。病灶最大直径可为0.5～10.0 cm，通常<4.0 cm[4]。本组34例直径大小0.5～4.5 cm。Enzinger将结节性筋膜炎分为3型：①皮下型：病变向上浸及皮下，肿块呈圆形或卵圆形，境界相对清楚；②肌内型：病变向下浸及肌肉，此型肿块较大部位较深且边界不清，临床表现及影像学表现均与软组织恶性肿瘤相似；③筋膜型：病变沿浅表筋膜和皮下脂肪间隔扩展，此型境界不清，周边呈蟹足状（或星状）侵入周围组织。三型中以皮下型最为多见，本组该型占80.0%（19/25）[5]。

误诊原因：结节性筋膜炎较少见，因其呈浸润性生长，生长速度较快，病理形态具有肿瘤样结节的特征，术前诊断较困难，易误诊为其他软组织肿瘤[6]。本组34例术前临床误诊24例，误诊率达70.5%（脂肪瘤9例、纤维瘤5例、平滑肌瘤4例、软组织肉瘤6例），术中冰冻切片误诊1例。误诊主要有以下几点原因：①结节性筋膜炎临床发病率较低，临床医师对该病了解较少，病史询问及分析不详细；②该病常表现为快速生长的软组织肿块，直径常＜4 cm，可伴有疼痛等不适，缺乏其他特异的临床表现；③缺少有效的辅助检查手段，彩超、CT及MRI等无特异性表现[7]，体检该病较难与其它软组织肿瘤区别；④病理学检查组织图像难以找到慢性炎细胞浸润，组织图像提示肿瘤，核分裂象易见，误认为肉瘤特征。

根据NF临床特点及本组34例资料，为提高该病诊断率，预防过度治疗，总结其诊断要点为：①该病多发生在20～40岁，本组34例中25例（73.5%）发生于此年龄段；②病程较短，大部分就诊时起病不超过4个月；③大部分患者有外伤史，本组21例，占61.8%；④发生于四肢的孤立性软组织包块，尤其前臂应注意，本组16例，占47.1%；⑤多表现为单发迅速增大的皮下肿块，可伴有局部疼痛；质硬，扪诊界限不清，局部皮温不高，无表浅静脉充血怒张等表现；⑥X线检查与骨组织无关。若患者存在以上几点，应考虑NF的可能。术前不能明确诊断可行局部穿刺活检或术中冰冻检查，术后行常规病理切片及免疫组化以明确诊断及判断预后。

NF属于良性增生性病变，单纯局部切除即可治愈，极少局部复发，本组34例均采用局部切除。国内报道复发率不超过2%[8]。即使病变切除不全也未必复发，且复发后再手术效果好。因NF有自限性特点，部分患者可自行消退，有文献报道穿刺活检确诊的11例结节性筋膜炎，均未行手术治疗，其中9例在数周内自行消退[9]。故提高诊断率对预防NF的过度治疗及判断预后有重要的意义。

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