1期手术治疗主动脉缩窄合并心内畸形

王 冲,伯平,司安家,程 明

(1.江苏省南通瑞慈医院心胸外科,江苏南通,226010;2.首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科,北京,110105)

先天性心脏病主动脉缩窄(CoA)是临床较为常见的一组病症,目前外科手术仍然是大多数CoA患者的最佳选择,尤其是合并其他心血管畸形的患者。主动脉缩窄、主动脉弓发育不良及主动脉弓中断是主动脉弓梗阻最常见的3种表现形式。目前,经胸骨正中切口一期主动脉弓成形及心内畸形矫治是治疗这类疾病最常见的手术方法。作者总结近年来的经验:北京安贞医院小儿心外科张辉。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2008年4月～2011年4月手术治疗CoA患者12例。男 7例,女 5例,年龄 4月～23岁,体重5～54 Kg。术前均经超声心动图和多排螺旋CT确诊,其中合并室间隔缺损8例,房间隔缺损3例,室间隔缺损及动脉导管未闭11例。导管前型(缩窄段位于导管近心端)6例,导管旁型(缩窄段位于导管处)4例和导管后型(缩窄段位于导管远心端)2例,其中2例伴有远段主动脉弓发育不良,1例是二次手术。大多数患者因合并其他心内畸形体检时发现。胸骨左上缘和左肩胛旁可闻及2～3级血流杂音,上下肢收缩压差0～7.65 kPa,股动脉搏动多减弱或消失。

1.2 手术方法

全身静脉复合麻醉后,右侧桡动脉、足背动脉分别穿刺置管监测有创血压。对于CoA合并心内畸形患者,早期1例采取先左后外侧切口矫治CoA,然后正中开胸体外循环下修补合并的心内畸形的方法;其余11例均直接采取胸骨正中切口,经单一切口一期矫治CoA和心内畸形。

方法:开胸后经前纵隔和左侧胸膜外彻底游离主动脉弓、头臂动脉、动脉导管及降主动脉近段至缩窄远端,注意保护膈神经、迷走神经和喉返神经。建立体外循环后,并行降温下,先结扎或切断缝合PDA。在低温选择性脑灌注,下半身停循环下矫治CoA,排气后恢复降主动脉血流,再阻断升主动脉,在停跳下修补心内畸形。

本组患者矫治CoA方法主要有:①缩窄段切除端端或端侧吻合术:8例患者缩窄段局限而采用此法。充分游离缩窄处远近端主动脉,以阻断钳阻断缩窄段的两端,切除缩窄段,以 6-0prolene连续缝合行端端吻合。其中2例因远端主动脉弓发育不良,楔形切除缩窄段后将降主动脉与主动脉弓下缘行端侧吻合以保证有足够大的吻合口。②补片扩大成形术;3例患者年龄较大,缩窄段较长而采用此法。以侧壁钳超越钳夹缩窄段后,纵行切开缩窄段,切口至少要大于缩窄段1 cm以上。剪除缩窄处管腔内向腔内凸出的隔膜组织,依据缩窄段长度,取剪成相应大小梭形的涤纶片内衬心包,用5-0Prolene连续缝合扩大缩窄处。③升主动脉-腹主动脉人工血管转流。采用胸腹联合切口。切开心包显露升主动脉,开腹游离出肾动脉下腹主动脉。使用侧壁钳,升主动脉打孔与人工血管端侧吻合,将人工血管沿右心房前方向下,打孔穿过膈肌,在胃和横结肠的后方引入腹腔,使用阻断钳暂时阻断降主动脉肾下段,人工血管远端与腹主动脉端侧吻合。

1.3 结果

本组12例患者全部存活,6例患者术后早期出现不同程度的反应性高血压,经静脉持续泵入硝普钠或酚妥拉明及口服卡托普利后,血压均可维持在正常范围。全组无脊髓、神经损伤的并发症。术后随访3～40个月,无再缩窄发生。

2 讨 论

主动脉缩窄是一种先天性主动脉管腔狭窄,典型的主动脉缩窄表现为一个单发的切迹,可以在动脉导管前或导管后。少数病例也可发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。在尸检报告中占先天性心脏病的5%～7%,临床发病率占先天性心脏病的7%～14%[1]。主动脉缩窄的胚胎发生存在2个理论:流体理论和导管吊带理论。主动脉弓包括3个部分:近弓、远弓及峡部。主动脉弓发育不良指近弓、远弓及峡部分别小于升主动脉直径的60%、50%、40%。

2.1 手术策略

经典双期手术,先经左胸后外侧切口进行主动脉缩窄矫治,同期加用或不用肺动脉环缩。通常数月后再经胸骨正中切口行室缺修补术。其优点为可在婴儿期矫治主动脉缩窄后,等患者年龄较大时,只需行一简单的室缺修补,或部分小室缺可自行闭合从而免于2次手术。其弊病在于:①需要两次手术、两个切口;②存在肺动脉环缩的风险:肺动脉分支扭曲或因束带位置较低引起肺动脉瓣变形以及可能需要再次紧缩或松解不适合的束带;③对于存在近弓发育不良者,后外侧切口难以进行矫治。

一期双切口手术,是在一次麻醉下先经左胸后外侧切口行主动脉缩窄矫治,再经胸骨正中切口矫治心内畸形。此种手术方式的优点在于避免两次手术之间的危险期,手术操作相对简单,矫治主动脉缩窄时不需要深低温停循环及选择性脑灌注,减少体外循环时间。而有学者研究表明深低温低流量对患儿远期神经系统发育有影响,此手术策略得到Kanter等学者的推荐[2],需要注意的是手术顺序,应侧切口矫治缩窄,进而正中切口建体外循环,结扎动脉导管,再室缺修补,避免前述的诱发肺动脉高压危象。如先行心内畸形修补,常导致术中狭窄远端灌注不良,术后肾衰竭。特别对于术前漏诊主动脉缩窄者,往往在心内畸形矫治完毕,复温后才发现下肢皮温不升,无尿等表现,导致严重后果。此外,对部分主动脉缩窄合并弓部远端发育不良者,经侧切口显露困难,可能无法采用此种手术策略。随着外科技术和体外循环技术的提高,越来越多的中心倾向于完全一期手术。其优点为:①可一次解决所有心脏畸形;②立即恢复正常的解剖及生理;③能确切地解除横弓发育不良问题;④避免肺动脉环缩带来的相应并发症;⑤避免两次手术期间可能出现的需紧急处理的心衰[3-5]。但其手术效果与术者熟练程度密切相关,需要相对较长的体外循环时间,通常需要深低温低流量循环或选择性脑血管灌注。有报道此种策略与双切口一期手术相比,体外循环时间,ICU停留时间,死亡率,再缩窄等指标不具备优势[6]。

主动脉缩窄成形的方法包括端端吻合术、扩大的端端吻合术、端侧吻合术、补片成形术及血管移植物植入术等。作者体会是:①导管旁型或导管后型主动脉缩窄常较局限,通常不合并主动脉弓发育不良。与主动脉弓中断一样,只需切除导管组织后进行端端吻合即可达到良好效果。②尽量采用组织-组织吻合技术,避免使用补片成形术。因为无论何种材料(人工材料、同种血管、新鲜或经戊二醛固定的自体心包)均可导致远期难以处理的假性动脉瘤[7],且再狭窄发生率很高[8]。尽管有作者提出应用自体肺动脉补片成形(主肺动脉前壁作为补片材料,缺损处以自体心包修补)可以降低出现假性动脉瘤及再狭窄的风险,但其随访时间短且一旦远期继发左室流出道狭窄需行 Ross-Konno手术则无材料可用[9]。③扩大的端端吻合及端侧吻合技术更适于年龄小于2岁的病人,特别是小婴儿。一般吻合距离不超过2.5 cm均可顺利完成。年龄越大,血管游离度越差,吻合口张力越大,越容易造成手术失败或再狭窄。

2.1 体外循环技术

1996年,Asou等首次提出持续性选择性脑灌注方法,极大地减少了以往应用深低温停循环带来的神经系统并发症[10]。因对脑部及心肌有很好的保护作用,目前已成为主动脉弓畸形矫治最常用的灌注方法,但具体到最适流量、温度、安全时限及血气管理等问题仍存在较大争论[11]。作者目前应用的方案为:低温-鼻咽温23～26℃,直肠温24～28℃,顺行选择性脑灌注ASCP-20～ 30 mL/(kg·min),下半身停循环,非搏动灌注,维持桡动脉平均压30～40 mmHg,红细胞压积(Hct)25～30%,静脉氧饱和度大于70%。按此方案全组病人平均下半身停循环时间为24分(17～37分),未出现神经系统并发症及肾功能损害。

2.3 残余狭窄或复发缩窄

残余狭窄或复发缩窄指静息状态下跨主动脉缩窄修补区压差大于20 mmHg[2]。其原因可能为环绕血管壁的1周缝合,限制了吻合部位的血管生长发育;动脉导管组织切除不充分;局部吻合口张力过高;应用补片或左锁骨下动脉成形术而再次出现缩窄嵴。也有作者认为再狭窄与主动脉弓发育不良的形态有关,如管状狭窄修补后近端主动脉弓不能生长发育[2,12-13]。我们体会再狭窄的原因可能与血管的游离松解及动脉导管组织切除不充分以及选择的术式不当有关。因此,为防止再缩窄发生,建议:①广泛、彻底地游离松解胸部各血管,使吻合在无张力状态下进行;②彻底切除动脉导管组织及主动脉峡部;③选择适当术式使吻合口超越最近端狭窄段;④尽量行组织-组织吻合而不用补片成型方法。

对于再缩窄的纠治首选球囊扩张或支架。对于不适合介入治疗或介入治疗无效的病人,如果残存主动脉弓狭窄较为局限可采用自体肺动脉补片成形,如果残存一段较长的发育不良的主动脉弓且其弹性较好,则可应用“滑行技术”再次成形[14]。只有上述方法均不能解决,才考虑人工血管转流技术[15]。

2.4 反常性高血压

反常性高血压是主动脉缩窄的又一重要并发症,是指术后主动脉血流动力学无梗阻,而上、下肢血压仍高于正常。其发生率为5%～10%,病因不明。有认为与缩窄段解除后肾血流增多,释放出大量肾素有关或与颈动脉窦过分刺激,反射性引起高血压。反常高血压可产生严重后果,术后应严密观察和应用药物治疗,保持血压60～80 mmHg,以避免引起内脏动脉炎、减少吻合口出血并保持足够的心排量。由于内脏动脉长期适应低血压,血压的突然增高可导致严重的反应性急性炎症变化,引起内脏动脉炎,甚至发展为内脏缺血。由于内脏动脉炎的危险,保持患者在术后48 h内维持禁食。术后部分患者存在长期高血压,但是绝大多数都在术后2-4周内消失。本组术后有15例出现反常高血压,静脉维持米力农和硝普钠控制血压,一周后改口服卡托普利,3周后渐停,无1例出现持续性高血压。

2.5 成人CoA的外科治疗

成人的CoA常主诉头痛、鼻出血、双下肢无力或间歇性坡行。最明显的表现是上肢血压高于下肢血压。在成人型主动脉缩窄中,侧支循环的建立与左心室肥大适应了血流动力学的变化,但长时间上肢高血压可造成颅内出血、胸主动脉夹层或瘤样膨出破裂及充血性心力衰竭等严重并发症[16]。单纯主动脉CoA,狭窄范围局限或膜性狭窄,可采用介入方法治疗。目前的介入治疗是先在狭窄处置入记忆合金支架,再使用球囊扩张。根据主动脉生长发育情况,远期可再次扩张。合金支架的支撑既解除了狭窄,又能预防动脉壁弹性回缩再狭窄、动脉壁损伤和动脉瘤形成。但此方法仅适用于少数年轻且狭窄段短的患者,费用昂贵。狭窄切除人工血管置换因需要广泛游离,手术时间长,创伤大,需要缝扎肋间动脉,控制出血较难,目前很少采用。而狭窄段切开,人工血管补片成型对于成人患者,因狭窄病变长,胸主动脉游离不充分,阻断距离短,人工血管补片没有充分越过病变组织,造成吻合口出血,反复加针缝合又可能造成吻合口狭窄。我们使用胸腹动脉人工血管转流治疗成人COA,手术入路简单,没有过多的增生的侧枝动脉;手术操作简单,只需部分钳夹主动脉,没有脊髓动脉缺血时间;不需要在胸主动脉狭窄处操作,避免人工血管与病变主动脉壁吻合;与腹主动脉吻合可以不搬动心脏,不需要体外循环设备,特别可用于主动脉再缩窄二次手术患者。本组患者中有1例在2岁时行室缺修补和主动脉缩窄矫治。16岁后出现双下肢无力或间歇性坡行,后行升主动脉-腹主动脉人工血管转流,症状消失,上下肢压差消失。

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