外鼻腺样囊性癌1例

李蔷薇,张爱华,吴昌林,吉 雷,薛 佳

(佳木斯大学附属第一医院,黑龙江 佳木斯 154003)

患者 ,女,44岁,因发现左外鼻部胀痛1年,加重1个月 ,于2011年3月19日入院。患者10余年前出现左外鼻部胀痛,曾在当地医院行左鼻肿物切除术,术后症状缓解,于1年前左外鼻部再次出现胀痛,且近1个月进行性加重。门诊以左鼻肿物收住院治疗。既往体健,否认传染病及家族遗传病史。查体:一般状态良好 ,生命指征平稳,内科系统检查未见明显异常。专科查体:左侧鼻骨处膨隆、触之较硬、有轻触痛,左侧鼻腔外侧壁内移,右鼻腔畅、双下鼻甲轻度肥大,中隔无明显偏曲。入院鼻窦 CT平扫显示左侧鼻背部见一不规则状软组织密度影,密度欠均匀 ,边界不清,邻近骨质可见破坏,并突向鼻腔内,相邻鼻甲受侵。鼻窦 CT冠扫显示左侧眶下壁内侧缘见软组织肿块影,突入左侧鼻腔内,左侧眶内侧壁、上颌窦前壁内侧缘、左侧鼻骨骨质吸收破坏。入院后完善相关术前检查,经充分准备后于全麻下行左鼻肿物切除术,左鼻侧原手术切口处,切开皮肤及皮下组织,见皮下瘢痕黏连,锐分离达肿物表面,见肿物表面不平,与皮下组织黏连、境界不清,上部达眶内、内下达鼻腔,故扩大切口,常规鼻侧切开 ,掀起鼻翼暴露鼻腔及肿物,将鼻黏膜与肿物分离,肿物达下鼻甲、中鼻道及中鼻甲前部,黏膜完好,贴近中隔。剥离眼眶内下壁与肿瘤,暴露肿瘤,见其表面不平 ,分离有软骨样感觉 ,较易出血,质地较脆,无包膜,分次剥离切除肿物,肿物边界上达眶内下部、内眦、鼻腔、鼻背下,鼻骨部分缺失,彻底切除残留肿物,见上颌骨前壁不平,电钻磨除骨部不平骨质,见上颌骨前上部黏膜完整,上颌骨鼻部缺失,眶下孔外露,鼻泪管部位外露,眼眶内下壁暴露,鼻腔置碘仿凡士林纱条,切口对位缝合,鼻甲黏膜复位。术后将切除肿物送常规病理检查,病理报告左鼻腺样囊性癌,分化差。病理诊断:左鼻腺样囊性癌。患者术后2d抽除鼻腔填塞物,无并发症。术后结合放疗及化疗。随访6个月,行鼻窦 CT检查未见复发。

讨论:腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)又称圆柱癌或圆柱瘤型或腺癌腺肌上皮瘤等[1]。由 Billroth首次报道。男女发病率几乎无差异,或女性稍多。年龄多见于40～60岁。腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形,灰白色实体肿块 ,内部可有坏死,肿瘤表面有结节无明显包膜镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成并可见大小不等的囊腔形成典型的筛状结构。在病理组织学上,腺样囊性癌属低度恶性肿瘤,按病理分为3型:实体型、筛孔型和管状型,一般认为实体型预后最差,管状型预后比较好,筛孔型一般介于两者之间。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔黏膜的基底细胞。最常见于腭部小唾液腺及腮腺,其次为下颌下腺[2]。耳部腺样囊性癌起源于外耳道的耵聍腺或异位的涎腺组织[3],是耵聍腺的最常见恶性肿瘤。发生于外鼻则较少见,目前尚未发现该方面报道。有鼻腔及鼻窦腺样囊性癌的相关报道[4],鼻腔、鼻窦腺样囊性癌起源于小涎腺,是最常见的头颈部腺样囊性癌发病部位[5],眼眶腺样囊性癌来源于泪腺,居泪腺上皮性肿瘤的第二位,在恶性上皮性泪腺肿瘤中最常见,也是恶性度最高的。肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的较剧烈。病程一般较长,数月或数年。腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因而术后易复发。腺样囊性癌淋巴转移很少见。晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移。据 Spiro报道远处转移率为43%。腺样囊性癌的突出特征是隐匿性侵犯周围的胶原纤维或血管神经束、组织间隙,沿此向周围延伸呈浸润性扩散,边界难以确定。故手术设计时,应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常。本病以手术切除为主,术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。Chen等[6]研究认为术后加放疗的5年和10年局部控制率可分别达到88%和77%,术后放疗应作为治疗腺样囊性癌的基本方法。近来一些研究结果表明,腺样囊性癌对放射是敏感的,但单纯放疗不能完全治愈。术后可选用化疗,化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据 skibba及 Bueld报道 ,用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗,有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好,有效率37.05%。

[1] 胡伟汉,谢方云,方盛华,等.163例鼻腔恶性肿瘤治疗分析 [J].中华肿瘤杂志,2005,27(2):117-121

[2] 李正江,唐平章,徐国镇,等.126例涎腺腺样囊性癌的疗效及预后因素 [J].中华放射肿瘤学杂志,1999,8(4):204-205

[3] Du Q,Wang ZM.Six cases of adenoid cystic carcinoma in external auditory canal[J].J Clin Otorhinolaryngol(China),2006,20(4):158-159

[4] 常英展,罗伟,缪东生,等.鼻腔鼻窦腺样囊性癌10例临床分析[J].临床耳鼻咽喉科杂志,2006,20(14):660

[5] 张淑慧,王振常,鲜军舫,等.泪腺腺样囊性癌的 CT和 MRI诊断 [J].中国医学影像技术,2007,23(4):507-509

[6] Chen M,Bucci K,Weinberg V,et al.Adenoid cystic carcinoma of the head and neck treated by sugery with or without postoperative radiation therapy:prognostic features of recurrence[J].Int J Radtat Oncol Biol Phys,2006,66(1):152-159