胫腓骨远端大块骨质溶解症影像诊断评估

刘维久 艾阳平 李军

大块骨溶解症又名鬼怪骨、消失骨、骨消失综合征等,是一种原因不明的罕见病，可能与毛细血管扩张充血有关，推测为血管病变，表现为骨的自行溶解、吸收，Jakson于1838年首次报道此病，至此使用病名有怪骨病、可消失的骨、骨的自行溶解吸收，进行性骨萎缩。Johonson和Mcewre于1958年命名此病为大块骨质溶解症，现多采用此名称。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者男，36岁，于2011年9月13日外伤后来平乐骨伤科医院就诊，体检：右踝肿痛明显，无明显全身症状，无夜间痛。白细胞总数及红细胞计数均无异常。拍X线片发现：右踝关节（胫骨前缘）边缘不整，可见一细小骨皮质撕裂影，关节关系正常，外踝周围软组织肿胀，曾考虑右胫骨前缘撕裂性骨折，进行门诊相关治疗。既往体健，无相关病史。

1.2 检查方法 患者进行数字化X线摄影系统(DR)检查。采用Philips Medical Systems DMC GmbH的DR机，带有Digital Diagnost application software，能对图像进行后处理。投照体位：常规后前位、侧位。进行多层螺旋X线计算机体层成像(CT)检查。采用SIEMENS的CT SONMATOM Hhuan Yue Due双排螺旋CT机，常规横断面扫描，再进行三维重建、多平面重建。扫描参数：层厚为1mm，层距为1mm，螺距1.0，120kV，300mAs。将原始数据传至工作站经多平面重组、容积再现重组图像。病理取样送检。

2 结果

2011年10月26日DR发现：右侧踝关节软组织明显肿胀，密度增高，腓骨远端、及部分胫骨远端骨质破坏消失，破坏区及肿块内有不规则残留骨及点状钙化影，残端呈放射样骨针。CT检查发现：右侧胫骨远端外侧及腓骨远端均见溶骨性骨破坏，外踝基本消失，胫骨远端外侧形成较大缺损区，边缘毛糙，边界较清，未见明显硬化表现，周围骨膜反应不明显，未见明显新生骨形成，周围软组织肿胀明显，内见条片状残留影，踝关节间歇未见变窄表现，骨端见斑点状骨质疏松影。考虑：右侧胫腓骨远端大块骨溶解症。取样送病理检查，发现明显的血管和纤维组织增生，伴少量炎性细胞，但无明显巨细胞反应，病理印象为血管纤维组织溶解症。

3 讨论

大块骨溶解症又名鬼怪骨、消失骨、骨消失综合征，病理可能与毛细血管扩张充血有关，为血管病变，患者临床主要表现为骨的自行溶解、吸收，发展迅速，类似骨恶性肿瘤。Jakson于1838年首次报道此病。Johonson和Mcewre于1958年命名此病为大块骨质溶解症，现多采用此名称[1]。临床常有轻微外伤史，多为单发，好发部位顺序为：锁骨、肩胛骨、肱骨近端、肋骨、髂骨、坐骨、骶骨，以儿童和青少年好发，无性别差异，无遗传倾向；开始突发，发展迅速，呈进行性，初时侵犯骨或数骨，逐步扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，但在病程的某一阶段，可自限和静止[2]。

大块骨质溶解症的肢体远端少见有发病。本次发现右侧胫骨远端外侧及腓骨远端均见溶骨性骨破坏，胫骨远端外侧及腓骨远端形成较大缺损区，边缘毛糙，边界较清，未见明显硬化表现，周围骨膜反应不明显，未见明显新生骨形成，周围软组织肿胀明显，内见条片状残留影，踝关节间歇未见变窄表现，骨端见斑点状骨质疏松影。病理检查发现明显的血管和纤维组织增生，伴少量炎性细胞，但无明显巨细胞反应，病理印象为血管纤维组织溶解症。大块骨质溶解症分两期，第一期以血管增生为主，第二期以纤维组织增生为主，最后骨完全消失，留下一薄层纤维组织包裹髓腔。本例血管组织及先为纤维组织均很丰富，处于过渡期。溶解吸收的机制尚不明确。切片中无明显巨细胞反应，说明不是破骨的影响，而可能是由于局部充血和机械压力的结果。大块骨质溶解症常与骨炎、血管瘤或淋巴管病混淆。尚需与其他多种原因的骨吸收破坏进行鉴别。如溶骨型骨肉瘤和转移性骨肿瘤、炎症性、外伤性、代谢性、神经原性遗传性家属性骨溶解等。

大块骨质溶解症病变可以发生在单一骨骼，也可跨过关节到一个或多个骨骼，更可在不相邻的骨骼发生，常在肩胛带与骨盆周围。本例发生于胫腓骨远端。本病的诊断在早期周骨质破坏虽较严重.但临床症状或功能障碍却极轻微，故难以做到早期诊断，实验室检查无诊断意义。但本病的影像变化独具特色，主要是溶骨而无新骨或骨膜反应，这与炎症或恶性肿瘤所引起的溶骨性改变不同，早期往往在骨髓腔或骨皮质下有散在的界限不清的骨小粱吸收区，以后逐渐互相融合扩大，骨皮质变薄并逐渐消失，病变进一步发展。骨皮质逐渐向髓腔方向塌陷，骨干变细，最后发生病理性骨折及部分骨缺损，本例可见以上表现。受累骨之病理检查必须有皮质变薄、髓腔空虚的特点，镜下典型表现为骨小梁萎缩吸收，由增生的结缔组织代替，其中贯穿着增生的裂隙状血管，分支相互连接成沟渠状，不典型者仅可见血管增生，可呈血窦状或血管芽状伴结缔组织增生，无明显成骨反应，本例符合以上表现。

总之，DR及CT能比较准确诊断大块骨质溶解症。胫腓骨远端骨质溶解症与其他部位骨质溶解症临床表现及影像表现类似，但更为罕见。

[1]王玉凯.骨肿瘤X线诊断学[M].北京：人民卫生出版出版社，2005：379.

[2]李建福，吴梅英，周仲安，等.大量骨质溶解症（一例报告）[J].第三军医大学学报，1997，19（5）：456.