有髓神经纤维合并视网膜血管异常的临床观察△

张书林 李娟娟 黎 铧 胡竹林

视神经髓鞘纤维在胚胎7个月时开始由中枢向周围生长，在出生后3个月达到并终止于视盘筛板后端［1］。如合并有发育异常，神经纤维髓鞘的少突细胞从视神经异位至视网膜上，导致出生后髓鞘仍继续生长，超过筛板水平，达到视网膜甚至更周边的眼底，形成白色羽毛状的有髓神经纤维［2］。通常认为该病是一类良性疾病，一般不引起眼部并发症［3］。而近年来不断有部分有髓神经纤维的患者可能出现视网膜血管异常的相关报道［4］。我们回顾分析我院所诊治并随访的合并视网膜血管异常的有髓神经纤维患者6例，总结其眼底表现、荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)特征，分析血管异常原因，现将结果总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2008年1月至2011年7月确诊的有髓神经纤维合并视网膜血管异常患者6例，其中男4例、女2例，年龄35～68岁，平均42.5岁。有髓神经纤维均为单眼发病。6例患者中2例因出现眼前黑影飘动就诊、1例因视力急剧下降就诊、3例行常规眼底检查时发现。所有患者既往史及家族史均无特殊。所有患者均行视力、眼压、裂隙灯显微镜、散瞳后眼底和FFA检查。眼部检查见眼球运动正常，患者矫正视力为0.25～1.0，眼压正常。裂隙灯显微镜检查显示，所有患者角膜透明，前房深度正常，瞳孔直接、间接光反射灵敏。

1.2 方法 眼部屈光介质清晰的患者行FFA检查，采用日本拓普康TRC-50DX眼底血管造影仪进行。患者散瞳后首先拍摄彩色眼底像，随后采用150 g· L-1荧光素钠3 mL静脉注射，8～10 min后加滤光片进行各个象限拍摄，选择质量与位置较佳的图像进行标记保存，与彩色眼底像对照，将造影过程分为4个时期:视网膜动脉前期、动脉期、静脉期、晚期。分析不同造影阶段中视盘、视网膜血管等影像学特征。

2 结果

Figure 1 Fundus examination disclosed myelinated nerve fibers along with the retinal nerve fibers.Vascular abnormalities occured in the area of myelinated nerve fibers，flame-shaped hemorrhage and tortuous retinal blood vessels were seen near the optic disc 患者眼底彩色图像，可见视盘上方及下方片状“羽毛状”有髓神经纤维，下方有髓神经纤维附近可见火焰状出血，视网膜颞下静脉走行迂曲，视盘颜色较红润，边界欠清晰，其余视网膜区域正常

Figure 3 FFA showed blood vessels dilated，fluorescein leakage，late flaky strong fluorescence of figure 1 patient.Angiography was normal if the MNF was weak，however hypofluorescein if the MNF was thick.Bleeding area shielded fluorescent in telagiectasia patients图1患者FFA图像:上方有髓神经纤维轻微遮蔽荧光，视盘上方见一弱荧光区，视盘边界不清晰，多处荧光渗漏;晚期视盘呈强荧光，下方出血遮蔽荧光，颞下静脉走行迂曲，但未见充盈异常或荧光渗漏

2.1 眼底表现 所有患者均可见有髓鞘神经纤维沿视网膜神经纤维分布，5例位于视盘边缘，呈或大或小斑片状，近视盘处浓密、远端边缘较薄，故呈现“羽毛状”。浓密者可沿上下血管弓分布，覆盖后极部视网膜，遮蔽血管。视网膜血管异常发生在有髓神经纤维的视网膜区域:4例视盘旁有髓神经纤维附近可见火焰状的出血、视网膜血管走行迂曲(图1)，2例视盘毛细血管扩张，视盘毛细血管扩张肉眼下较难分辨(图2)，但FFA可证实。

2.2 FFA 有髓神经纤维较薄弱时常表现为该区域的正常荧光，较浓厚可表现为遮蔽荧光或轻微弱荧光。合并视盘旁出血时表现为出血区域遮蔽荧光(图3)，毛细血管扩张的患者FFA显示:血管扩张、荧光素渗漏，毛细血管扩张区域造影晚期呈片状强荧光(图4)。黄斑区及其余视网膜区域荧光造影均正常。

Figure 4 FFA figure of figure 2 patient，myelinated nerve fibers was thinner above and below the disc，failed to cover fluorescence.Temporal saw blood capillary dilate，above the disc，leakage in the region was strong at late fluorescence.The nasal artery place aboved the myelinated nerve fibers and had for the weak fluorescence area 图2患者FFA图像:视盘上方及下方有髓神经纤维较薄，未能遮蔽荧光;颞上方见视盘毛细血管扩张、渗漏，晚期此区域呈片状强荧光;鼻上方动脉处呈一与有髓神经纤维对应的弱荧光区域

3 讨论

有髓神经纤维的发病率为0.3% ～0.6%［5］，临床上报道该病可合并有斜视、弱视、眼球震颤、黄斑萎缩以及多系统的先天异常等［6-7］。合并视网膜血管异常的患者也十分罕见，由Minning和Davidorf在1983年首次报道［8］。目前认为出现视网膜血管异常的高发人群为:50岁以下、有髓神经纤维面积较大者［9］。

有髓神经纤维合并视网膜血管异常可表现为以下几种类型:(1)视网膜血管走行异常［10］:表现为视网膜血管在有髓神经纤维的部位出现血管走行异常，一般无临床症状;(2)视网膜毛细血管扩张［11］:单纯的视网膜血管扩张通常预后良好，随访过程中无明显并发症出现;(3)视网膜分支动脉、静脉阻塞［12］:视网膜动静脉的阻塞引起神经纤维层损伤，可导致正常血流灌注下的有髓神经纤维消失;(4)视网膜新生血管形成［13］:这类患者相对病情较重，新生血管膜可增生牵拉视网膜或引起反复的玻璃体出血，但该新生血管引起的出血常为自限性，且不会引起虹膜红变。

视网膜血管异常原因目前不是十分清楚，张承芬等［14］认为视网膜血管异常是由于有髓神经纤维过于致密，压迫视网膜上的小血管，日久可引起视网膜循环紊乱，眼底出现小的出血及渗出、血管扩张等表现，一般对视力影响不大，如出血、渗出累及黄斑区则出现视力明显下降。Silvestri等［15］认为，有髓神经纤维破坏了视网膜血管内皮细胞的紧密联接而出现血管并发症，并认为这种破坏来源于机械性损害，而非血管本身的发育异常。也有学者认为，新生血管及反复玻璃体出血的根本原因是有髓神经纤维引起局部组织细胞缺血缺氧，进而引起视网膜缺血性改变，但在大部分病例中，由于浓密的有髓神经纤维遮蔽，并不能从FFA上客观反映视网膜毛细血管的灌注情况［16］。

有髓神经纤维合并视网膜血管异常的患者需和以下疾病进行鉴别诊断［17］:(1)视网膜血管周围炎。当有髓神经纤维的异常血管出现于视网膜周边时需和该病进行鉴别诊断，二者均可表现为周边毛细血管的闭塞和视网膜无灌注区的出现，严重的患者也可出现反复的玻璃体出血。但有髓神经纤维的血管异常仅出现在有髓神经纤维的附近，其他区域正常，且通常是单眼发病。(2)Coats病。当患者为儿童时，也表现为视网膜血管扩张性的改变，二者需进行鉴别诊断。

认识并关注由有髓神经纤维所引发的视网膜血管异常有着重要的临床意义，避免误诊为其他视网膜血管性疾病。尤其对于合并新生血管和玻璃体出血的患者，要明确病因，早期给予激光或手术等及时正确的治疗。

1 Duval R，Hammamji K，Aroichane M，Michaud JL，Ospina LH. Aquired myelinated nerve fibers in association with optic disk drusen［J］.J AAPOS，2010，4(6):544-547.

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