三尖瓣下移畸形外科治疗42例

余观水 钟志敏 胡 楝 刘 超 周启付

广东医学院附属高州市人民医院心血管外科，广东 高州 525200

三尖瓣下移畸形（ebstein malformation）是一种临床上少见的复杂性心脏畸形，其主要的治疗方法为手术治疗。我科从2003年1月～2010年12月共对42例三尖瓣下移畸形患者行手术治疗，其中三尖瓣成形术34例（包括6例加双腔腔肺分流术），三尖瓣置换术8例；矫治合并畸形中房间隔缺损或卵圆孔未闭30例，室间隔缺损4例，临床效果良好，现总结报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组34例三尖瓣成形术患者中，男26例，女16例；年龄 2～46 岁，平均（21.8±7.2）岁；体重 8～76 kg，平均（46.5±10.3）kg；术前血红蛋白含量 102～251 g/L，平均（140.8±25.1）g/L；红细胞压积 33%～68%，平均（41.3±9.8）%；术前有明显的活动性呼吸困难10例，活动后心悸4例，有发绀及杵状指7例；胸骨左缘和（或）剑突下可闻及收缩期杂音。心电图检查提示完全性右束支传导阻滞或不完全性右束支传导阻滞10例。超声心动图提示三尖瓣均有中-重度返流；测量三尖瓣隔瓣下移 12～54 mm，平均（30.0±8.2）mm；后瓣下移 10～50 mm，平均（24.0±5.2）mm；前瓣下移平均（7.0±5.2）mm，有1例下移51 mm。合并房间隔缺损30例，室间隔缺损4例。心功能（YAHA分级）为Ⅱ级20例，Ⅲ级8例，Ⅳ级6例。

1.2 手术方法

手术均在全麻、中低温体外循环下进行。取胸骨正中切口，全身给予肝素化（3.5 mg/kg）后，行升主动脉插管和上、下腔静脉插管，建立体外循环通道，右上肺静脉放置左心引流管加压。阻断钳阻断升主动脉，4℃冷血高钾停跳液顺灌灌停心脏，心脏表面置冰泥，主动脉阻断期间每30分钟灌注半量心肌保护液。在右心房作平行房室沟的切口，拉开心脏探查三尖瓣前、后、隔各瓣及其瓣下结构的发育情况，探查右心室大小及其房化的程度，左心室发育状况及其他合并心内畸形情况，以便决定手术方式。体外循环时间为56～260 min，平均（94.0±38.1）min；阻断主动脉 30～93 min，平均（70.0±10.2）min。

共行三尖瓣成形术34例，其中用水平房化右室折叠三尖瓣成形术法横行折叠房化右室22例，加Devega或Kay法成形8例；用垂直房化心室折叠三尖瓣成形术法纵行折叠房化右室12例，加Devega或Kay法成形4例；另外取用自体心包片加宽隔瓣2例，应用Gore-Tex人工腱索2例，应用Carpentier人工瓣环6例。行三尖瓣成形术加双腔腔肺分流术6例；均于心复跳后，上腔静脉与右肺动脉端侧吻合。三尖瓣置换术8例，采用CarboMedics双叶机械瓣31号2例，29号2例；采用Medtronic生物瓣31号4例。全组均用带垫涤纶线行间断褥式缝合，完整切除病变的三尖瓣及瓣下结构组织等，缝合时将Koch三角均保留在右心房。矫治合并畸形：房间隔缺损30例，室间隔缺损4例，均于同期行直接修补术。全组术后均安装心外膜临时起搏导线备用。

2 结果

34例患者中，无死亡病例。术后患者均恢复顺利，发绀、活动后心悸、气促等症状均消失，无Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞。术后B超复查提示34例成形术患者有6例存在轻-中度返流，其余者成形效果良好。1例患者两年后因三尖瓣重度返流施行换瓣术。换瓣8例患者均口服华法令片抗凝，其中生物瓣抗凝6个月，凝血酶原时间控制在22～27 s，均无出血或栓塞情况出现，复查B超提示瓣膜开闭良好。全组随访3～36个月，心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级，无严重并发症发生。

3 讨论

三尖瓣下移畸形是一种少见的复杂性先天性心脏病，在先天性心脏病中占0.5%～1.0%[1]，其主要解剖为三尖瓣下移、发育不全及右心室发育异常。三尖瓣隔叶瓣、后瓣下移伴有严重发育不良，三尖瓣的瓣叶、乳头肌、腱索等异常发育；前叶附着位置正常，一般呈帆状增大，三尖瓣腱索间隙消失或腱索黏附到右室壁上，前叶的发育不良及下移少见；三尖瓣瓣环扩大；存在房化右室，功能右室较少，小梁部较小，漏斗部可因残余的瓣膜组织或附着于漏斗部的异常肌束或纤维造成狭窄。三尖瓣的解剖畸形因患者的不同而各不相同，主要是由于三尖瓣的隔瓣和后瓣病变的不同。全组42例患者中三尖瓣的隔瓣、后瓣均有不同程度的下移，严重者达右室心尖部，多数功能右室偏小。6例前瓣及腱索发育不良，另有1例下移达51 mm，无法行成形术。所有患者均有不同程度的三尖瓣关闭不全。随外科手术技术的成熟，体外循环的发展及术后监护水平的提高，对该病应积极采取外科手术治疗。

三尖瓣下移畸形手术治疗的关键是恢复三尖瓣正常解剖位置和功能，保护右心室功能以及正确处理心内合并畸形，同时避免损伤传导束或冠脉。能否重建三尖瓣的正常功能是手术成败的关键。目前主要的手术方法包括三尖瓣成形术和置换术。多数学者认为只要三尖瓣前叶发育良好，就应该选择三尖瓣成形术，可避免因换瓣带来的相关并发症[2-3]。本组42例患者中有34例行三尖瓣成形术，成形效果满意。对于成形术，如何处理房化右室，现有两种方法：水平房化右室折叠三尖瓣成形术法和垂直房化心室折叠三尖瓣成形术法。有资料显示，水平房化右室折叠三尖瓣成形术法横向折叠法有利于术后右室功能的恢复；垂直房化心室折叠三尖瓣成形术法纵向折叠法可使右心室更接近正常大小和形态[4-5]。另外，用自体心包片修补前叶筛孔，加宽三尖瓣后瓣或加宽重建隔瓣；使用Gore-Tex人工腱索；适当使用Devega或Kay法环缩三尖瓣瓣环，均可在一定程度上加强三尖瓣成形效果，减少三尖瓣返流。术中可阻闭肺动脉，反复右心室注水检验三尖瓣成形效果。本组34例三尖瓣成形术患者术后复查尚有6例存在轻-中度返流，总体成形效果满意。而对于前叶发育较差，功能右心室较小、右室壁肥厚僵硬的患者应行三尖瓣置换术[6-7]，同时对于成形失败者也应行置换术。

三尖瓣下移畸形常合并房间隔缺损等心内畸形，同期处理这些畸形对手术效果亦是很重要的。本组房间隔缺损30例，室间隔缺损4例，均于同期行直接修补术。术后复查未发现残余分流，手术效果满意。有学者认为，对于三尖瓣成形术后右室舒张容积较低或右心室功能较差，估计体外循环停机困难者可考虑先行双腔腔肺分流术，必要时可保留小的房间隔缺损或不缝闭卵圆孔；对右心室条件更差的病例则考虑行全腔静脉-肺动脉吻合术[8-10]。本组6例患者在成形后右室舒张容积偏低，右心室功能较差，在心复跳后，行上腔静脉与右肺动脉端侧吻合，术后顺利停体外循环，无低心排发生。

综合本组病例，笔者认为：三尖瓣下移畸形诊断明确，出现明显的临床症状、合并心内畸形、心脏增大明显（心胸比例大于0.6），均采取积极的外科手术治疗。应根据术中探查到的三尖瓣病变特点及功能变化选择适当的手术方案，同时，应注意术中及术后可能产生的并发症的处理，配合积极术后监护，方可提高手术成功率。

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