关于心尖球形综合征的临床分析

孙淑艳 郑玉云

(包头医学院第一附属医院心内科 内蒙古包头 014010)

所谓心尖球形综合征是由日本学者Hikan Sato等[1]于1991年首先报道的,临床特点胸痛、心电图ST段抬高、T波深倒置、心肌酶学升高,左室造影类似于扑捉章鱼的鱼篓,故命名为Tako-tsubo心肌病。近年来Tako-tsubo心肌病的报道逐渐增多,并受到普遍的关注,又被命名为左心室心尖球形综合征(leftventricular apicalballooning syndrome,LVABS)、破碎心脏综合征(bro-ken heart syndrome)、应激性心肌病( tress induced cardiomyopathy),2006年Mayo临床中心的Elesber等首次称之为心尖球形综合征(apical ballooning syndrome,ABS),同年美国心脏协会(AHA)关于心脏病定义和分类的科学声明中,将其以“Tako-tsubo心肌病”列入未分类心肌病中[2],而在2008年1月份,欧洲心脏病学会(ESC)关于心肌病分类的最新声明,将其以“Tako-tsubo心肌病”列入未分类心肌病中,目前国内外以心尖球形综合征(ABS)及Tako-tsubo心肌病的命名最多。由于ABS临床特点与急性冠脉综合征(ACS)极其相似,预后却相差甚远,因此,尽快结合我国心脏病发病情况进行相应研究,提高临床工作者对该病认识,减少误诊误治。

1 临床资料

本研究收集我院心内科2002年至2010年因胸痛或呼吸困难行冠脉造影检查共6350例患者,住院期间根据症状、心电图及酶学改变入院初步诊断为急性冠脉综合征,均予扩冠、抗凝、抗血小板聚集、调脂、稳定粥样斑块对症治疗,随后行冠脉造影及左室造影检查,其中11例病人,结合发病应激因素、体格检查、心电图变化、心脏彩超、实验室检查等临床资料,诊断认为是心尖球形综合征。

11例患者中1例为男性,另外10例为女性,其中9例为绝经后。合并存在冠心病危险因素:高血压6例,高脂血症4例,糖尿病2例,吸烟2例。这11例患者入院前均有应激因素,情绪或心理应激,包括激烈争吵、丢钱、参加葬礼、亲属死亡、亲人遭车祸、经商失败及过度体力劳动等。11例患者的心电图改变:8例ST段抬高,3例T波倒置,肌钙蛋白均轻度升高,肌酸激酶7例升高,4例正常,C-反应蛋白6例轻度增高,5例正常;超声心动图均表现为左心室前壁及心尖部运动低下、无运动或矛盾运动,基底部运动代偿性增强,左心室外形如日本一种捕捉漳鱼的鱼篓(Tako-tsubo)。

冠状动脉造影及左心室造影:11例患者均进行冠状动脉造影及左心室造影检查,其中9例患者的冠状动脉完全正常,2例为冠状动脉斑块,非阻塞性狭窄。左心室造影表现:11例为心尖部及左心室前壁无运动、运动低下或矛盾运动,基底部室壁活动代偿性增强,左心室射血分数为40%～55%。

关于心尖球形综合症的诊断是基于美国Mayo clinic的诊断标准:(1)左心室中段伴或不伴心尖的短暂性室壁活动低下、无运动或矛盾运动,区域性室壁运动异常的范围超过单支血管供应范围;常常有应激因素,但时常也没应激诱因。(2)缺乏阻塞性冠状动脉疾病或斑块破裂的迹象。(3)新近出现的心电异常[ST段抬高和(或)T波倒置]或心脏肌钙蛋白的轻度升高。(4)除外严重头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病[3]。

2 结果

这11例患者经治疗后症状渐消失,抬高的ST段已回到等电位线,肌钙蛋白、肌酸激酶及C-反应蛋白均恢复正常,出院前复查超声心动图心功能完全恢复,8例患者室壁运动改善,还有3例提示左室下壁及前壁运动减低,住院期间无死亡患者,说明短期预后良好,随访6个月～1年11例患者无胸痛及呼吸困难再发,未发生心衰及心源性死亡。

3 讨论

ABS的临床表现酷似AMI,是近年来被逐渐认识的一类心肌病,本病常有应激事件,若无严重基础并存疾病,恢复快,长期预后好。有研究报道ABS的住院病死率很低,不超过1%～2%,复发率不超过10%,因此,在临床实践中若遇到怀疑AMI的老年女性患者,特别是在经历应激事件之后,在鉴别诊断时要考虑到本病,避免误诊、误治。心尖球形综合征是一个具有典型特征的新的诊断,主要临床特征包括:(1)症状发作前有生理或心理应激;(2)心电图有缺血性改变;(3)冠状动脉无阻塞性病变;(4)左心室造影显示左心室呈球形;(5)与左心室功能不全不成比例的心肌酶轻度升高;(6)心功能恢复迅速;(7)长期预后良好。但该疾病在人群中的发病率尚不清楚,只是在诊断ACS患者中有ABS的检出,约占ACS患者的1%～2.5%,美国Bybee等报道:2002年至2003年提供给研究者机构的ACS病例,其中2.2%为心尖球形综合征;德国一项研究显示在所有入选患者中行冠状动脉造影,其中符合ABS的占0.2%,其中女性占91%; Pilgrim等[4]复习28个病例,在疑似ACS患者中,ABS占0.7%～2.5%;另一项研究中女性则占90.7%。绝经后女性更常见的原因尚不清楚,性激素对交感神经激素轴以及冠状动脉血管反应性可能产生重要影响,女性可能对交感神经介导的心肌顿抑更易感,另一种解释是绝经后雌激素水平下降导致了内皮功能改变。以上资料可以看出,ABS心肌病不是某一区域性疾病,而是遍布亚洲、欧洲及北美洲,而且女性发病率高于男性,尤其以绝经后女性为著。目前对于该疾病的认识及临床重视程度还不够,要与急性心肌梗死相鉴别很重要,因为误诊可能导致治疗中应用溶栓药物,导致致命的出血风险。但目前除了急性期冠脉血管造影以外,还没有任何临床、影像学或者实验室的特征性检查结果让临床医生能够确诊该病。

迄今为止,ABS的病理生理机制仍不清楚,可能与多支冠状动脉同时痉挛、冠状动脉微血管内皮功能不全、儿茶酚胺直接介导的心肌损伤及氧化应激有关[5～6]。从目前资料显示,应激的确是发生ABS的关键性诱因,导致交感神经兴奋和儿茶酚胺过度升高,Wittstein等报道ABS患者血浆儿茶酚胺的浓度是正常人的7～34倍,高出ACS患者的2～3倍,在触发该综合征中可能发挥重要作用。对于ABS治疗,目前缺乏相关的大规模的临床研究,普遍认为血管扩张剂及利尿剂是合理的,也应根据病人的个体差异选择用药,若能耐受,应持续应用β受体阻滞剂,主要是因为过多的儿茶酚胺在促发该综合征方面发挥着作用,β受体激动剂一般来说应该避免使用。

总之,由日本发现和提出的ABS,近年来引起越来越多的人关注,特别是欧洲和美国学者的研究报告不断发表,其原因是该病并非罕见。其发生率为老年女性ACS患者的10%左右。因其临床特征与ACS相似,但其预后却与ACS相差甚远,误诊可导致严重的后果。中国ABS发病率是高是低?建议我国学者,在今后对ST段抬高的ACS患者做常规冠状动脉造影的同时,行左心室造影检查,以便对我国的ABS发病情况有明确的结论。所以对于ABS的正确诊断及治疗具有重要的临床意义和科学价值[7]。

[1]Dote K,Sato H,Tateishi H,et al.Myocardial stunning due tosimultaneous multivessel coronary spasms:a review of 5 cases[J].J Cardiol,1991,21(2):203～214.

[2]Maron BJ,Towbin JA,Thiene G,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: anAmerican Heart Association Scientific Statement from theCouncil on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council onEpidemiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14):1807～1816.

[3]Prasad A.Apical ballooning syndrome: an important differential diagnosis of acute myocardial infarction[J].Circulation,2007,115(5):e56～59.

[4]Pilgrim TM,Wyss TR.Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome:a systematic review [J].Int J Cardiol,2008,124(3):283～292.

[5]Lyon AR,ReesPS,Prasad S,et al.Stress (Takotsubo)cardiomyopathy-a novelpatho physiological hypothesis to explain catecholamine-in-duced acute myocardial stunning[J]. Nat Clin Pract Cardiovasc Med,2008,5(1):22～29.

[6]Nef HM,Mollmann H,TroidlC,et al.Expression profiling of cardiacgenes in tako-tsubo cariomyopathy:Insight into a new cardiac entity[J].J MolCellCardiol,2008,44(2):395～404.

[7]张建义,高嵩,阳跃忠,等.国人心尖球形综合征的检出率及其诊断标准[J].中华心血管病杂志,2008,36(增刊):124.