头痛、认知障碍、癫痫、脑皮质强化的老年脑皮层静脉血栓1例

李 芳 (辽宁医学院附属第一医院神经内科，辽宁 锦州 121000)

孤立性皮质静脉血栓非常罕见，按照Jacobs等〔1〕的观点，可以引起不伴有颅内高压体征的部分性癫痫和头痛。硬脑膜窦属支的皮质静脉闭塞表现为静脉梗死性脑卒中，非典型动脉区域内存在多发性脑病变和较明显的癫痫及出血倾向均支持病因是静脉而非动脉血栓形成〔2〕。大脑皮层静脉血栓形成临床表现较为复杂且不典型，诊断难度大于其他类型卒中，常存在诊断延迟，男性患者更易被延迟诊断〔3〕。

1 临床资料

1.1 病历介绍 患者男，76岁。主诉:反复认知障碍、头痛3个月，加重2 h。现病史:患者于3个月前反复出现认知障碍3次，表现为:不认识家人，不会开水龙头，同时头痛，每次持续10～30 min，缓解后完全正常。入院当天 2011－4－27.7:30家属发现其仍未起床，喊醒后发现其出现认知障碍，不认识家人，反复问其儿子、孙女去哪了，诉头痛、头晕，无呕吐。出现失用症状，诉昨晚不会开灯。有幻觉，认为昨晚客厅开灯有人一直在干活。半小时后能认识家人。既往史:帕金森病10年，以右上肢震颤为主，口服美多巴250 mg 4次/d 1年，生活能自理，可独自外出。右眼白内障术后4年，视力差，可见指动，左眼视力0.4。颈椎病4年，颈椎间盘脱出，颈髓受压。病前无感冒史，无发热。辅助检查:①2011.4.28，头MRI示脑萎缩;肺 CT正常;血生化、血尿常规正常;D－二聚体升高:5.8 mg/L;凝血四项纤维蛋白原增高4.9 g/L，余项正常。②2011－5－1复查头 MRI示脑萎缩，与前片对比无变化。③2011－5－9，复查头 MRI示脑萎缩，与前片对比无变化。④2011－5－10，脑电图示全部导联以β 波为主，α 波减少，波幅低。⑤2011－5－11，头 MRI增强，示右顶枕颞叶脑皮质弥漫性强化;腰穿脑脊液压力150 mmH2O，常规、生化、检菌正常。入院时查体:失用、定向力障碍(找不到厕所、自己的病床)、偏盲、幻觉(认为病房是自己家)，记忆力、计算力良好。轻度左中枢性面舌瘫，左手肌力3～4级。右上肢静止性震颤，肌张力增高，面具脸，运动缓慢。右巴氏征阳性，左侧可疑。脑膜刺激征阴性。病情演变:①2011－4－28，失用症状突出，不会盖被、穿衣服、上厕所不会打开座便盖、吃饭左手不会端碗。偏盲，走路向右侧偏斜，经常撞门框。定向力差，找不到厕所。有幻觉，看见有人在房顶洗头，头屑掉下来。头痛，呈持续性隐痛或胀痛，阵发性加重。②2011－5－9，8:30出现痫性发作，当天发作4次。表现为意识丧失，双眼球向左凝视伴水平震颤，有2次伴有左侧肢体抽搐阵挛。为复杂部分性发作。首次发作约 40 min，其余 3 次持续 3 ～5 min。③2011－5－11，凌晨再出现痫性发作1次，持续10 min左右。④2011－5－19，无痫性发作，轻微头痛，患者自动出院。

1.2 治疗 患者2011－4－27入院时诊断为短暂性脑缺血发作，并静点小牛血去蛋白、金纳多，症状无好转，期间加用甘露醇150 ml静点 3 d，症状无改善;2011－5－9，8:30 出现痫性发作，予以口服卡马西平0.1，3次/d，复查头MRI与前片对比仍无变化;2011－5－11，诊断考虑为皮层静脉血栓，鉴于患者高龄，治疗上未予抗凝治疗，予以补液治疗及拜阿司匹林片100 mg 1次/d口服，同时给予抗感染治疗，并继续口服卡马西平0.1 3次/d抗癫痫治疗;于2011－5－19自动出院。2个月及10个月后随访完全正常。

2 讨论

脑静脉血栓形成(CVT)大约占所有卒中的0.5% ～1%，大脑皮层静脉血栓(CoVT)是CVT的特例，约占CVT的17%〔4〕，CoVT很少单发，多伴发硬脑膜窦血栓形成(DST)〔5〕，孤立的CoVT临床报道较少。脑静脉系统血栓形成与动脉血栓形成基于临床的区别在于:(1)起病形式不同，动脉血栓形成急性起病，脑静脉系统血栓形成可为急性、亚急性和慢性起病，其中65%～70%的患者呈现亚急性和慢性迟发病程，还可有反复发病的特点，急性起病大多见于与妊娠及产褥相关的CVT。(2)临床表现不同，与CVT相关的常见症状及体征的报道中，排在前2位的为头痛占80% ～90%，癫痫占45%左右〔6〕，其余可有视乳头水肿，孤立的认知障碍、精神状态紊乱等，部分患者存在孤立性低颅压〔7〕。临床表现还与血栓形成的部位有关，包括局部神经功能体征。而动脉系统血栓形成临床表现大多为偏瘫、失语等。(3)致病因素不同，动脉系统血栓形成大多具有动脉硬化的危险因素如糖尿病、高血压等，静脉系统血栓形成见于几种情况，包括先存疾病(易栓症、血液病、免疫性疾病等)、一过性疾患(妊娠、脱水、感染等)、某些药物(口服避孕药、毒品)、不可预测因素(头外伤)，30% 患者找不到原因〔8，9〕，CoVT致病因素多见于产褥期、脱水、菌血症、血液病等〔10〕。(4)影像特点不同，静脉系统血栓形成影像特点多种多样，除了经典的头CT所见条索征、高密度三角征及目前主张的头MRI加磁共振静脉成像(MRV)作为确诊手段发现相应部位静脉窦或静脉狭窄或闭塞外，对于上述检查均不能诊断的病人，还可完善数字减影血管造影(DSA)检查，最佳征象为静脉或静脉窦部分或完全充盈缺损。而在基层医院，如不具备MRV、DSA检查条件时，临床医生应考虑疑为静脉系统血栓的影像特点〔9〕:双侧脑实质异常(尤其双丘脑、双基底节，双海马区)、原因不明的脑叶出血，出血量较小、横跨常见动脉分界的 (特别是有出血成分的)或紧邻某一静脉窦的缺血性梗死、皮层脑梗死非楔状而为片状、弥漫或局灶性脑肿胀、位于大脑凸面的蛛网膜下腔出血、脑室内出血、胼胝体出血、有临床症状但反复多次检查影像学正常、对内科药物治疗下仍有持续的或进展性症状的病人且影像上血栓在扩展或出现新病灶均提示CVT的可能性。导致静脉与动脉血栓存在以上区别的原因与大脑静脉的解剖学特点及血栓的病理特点有关，静脉窦和静脉管壁不同于动脉，大脑静脉是薄壁的、无肌纤维，缺乏弹性，无收缩力，且无瓣膜，且脑静脉吻合支较动脉丰富，另外动脉与静脉的血栓成分不同，动脉血栓为白色血栓，静脉血栓为延续性血栓(白色血栓+混合血栓+红色血栓)。

由于CVT的致病因素、临床表现及影像特点的多样性，尤其是正常颅压的CoVT病程较缓慢，症状时有起伏，往往造成延迟诊断，早期准确诊断皮层静脉梗死是重要的，以防进展为静脉窦血栓。本文患者入院前曾患口腔溃疡并进食水差20余日，存在脱水过程，因头痛及认知障碍间断发病而延迟就诊，入院后直至患者出现癫痫、D－二聚体升高及反复多次头MRI检查均阴性才怀疑静脉系统血栓的诊断，完善头MRI增强示右顶枕颞叶脑皮质弥漫性脑回样强化，这些表现代表静脉阻塞后回流障碍所致的静脉淤张，由脑静脉阻塞引起的静脉性水肿可仅表现为脑回粗大，脑实质信号在T1WI及T2WI正常，通常MRI对CVT的显示在脑静脉血栓形成的每个阶段都比CT敏感〔11〕，而孤立性皮层静脉血栓被发现的概率比静脉窦血栓要小得多，为确立诊断可能需要做强化MRI或 MRV〔9〕。

CVT的治疗在强调病因诊断的同时目前主要为抗凝治疗及对因治疗，且认为抗凝是最佳的降颅压手段，针对正常颅压的CoVT的治疗，除对因治疗外，抗凝或抗血小板治疗的多中心临床试验少见，效果不肯定。本文患者入院时曾静点甘露醇3天，症状加重，确诊后采用抗血小板治疗及补液治疗，同时抗癫痫治疗，患者发病前虽存在进食水差的因素，但轻微脱水能否是疾病的全部病因不能肯定，在病因不清的静脉血栓且未找到明显的感染证据时，是否抗感染治疗值得探讨，本文患者给予了常规的抗感染治疗，症状好转出院。

本文不足之处是患者未完善MRV检查，同时也只是个案报道。但有趣的是，作者突然想到的问题是临床很多大面积脑梗死(动脉梗死)的患者，也累及颞顶枕叶，病初却不以认知障碍的形式发病，而本文皮层静脉梗死的患者病变累及颞顶枕叶却存在明显的认知障碍，认知障碍的发病机制是否与静脉病变有关，还是与静脉病变后的渗血或微出血有关，这只是一个假设。新近的研究显示脑微出血可能直接损害相邻脑组织而造成认知功能下降，在缺血性卒中病人中有1/3表现有微出血，在阿尔茨海默病(AD)、血管性痴呆(VD)、脑淀粉样变血管病甚至在正常老人中脑微出血也占很高比例，微出血在血管性认知障碍的发病机制、诊断及评估其严重程度及预后方面发挥作用〔12，13〕。可是临床上大多数动脉破裂脑出血的患者病初也不以认知障碍的形式发病，那么静脉病变后的微出血是导致认知障碍的原因?认知障碍与静脉病变有关?下一个可探讨的问题是AD、VD与静脉系统病变的关系研究。

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