鼻咽部纤维血管瘤的CT和MRI诊断

1.武警广东省公安边防总队医院磁共振中心 （广东 深圳 518029）

2.山东省医学影像研究所磁共振中心（山东 济南 250021）

曹慧芳1 胡 姣1 魏 娜1 史 浩2 王光斌2

鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又名男性青春期出血性纤维瘤，是鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤,血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难，但早期诊断和治疗可以取得较好的效果。本文搜集2007年3月-2011年10月经手术病理证实的19例鼻咽部纤维血管瘤，回顾性分析其CT和MRI表现，探讨本病的影像学诊断价值。

材料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2007年3月～2011年10月经CT和MRI诊断及临床证实的19例鼻咽纤维血管瘤，均为男性，年龄10岁～33岁，平均18.5岁，所有病例都有鼻塞和反复鼻出血，另伴有耳堵耳鸣、听力减退6例，呼吸困难2例，嗅觉减低5例，视力下降2例，面颊部肿胀4例，眼球移位1例。查体均于鼻腔后部可见淡红色肿物，表面光滑或呈结节状，表面有血管纹，触诊肿块质硬，易出血。入院至确诊时间为3天-18天，平均为6天。

1.2 检查方法 CT检查采用德国Siemens公司Somatom 16层螺旋CT扫描仪，层厚和层距均为5mm，均扫描轴位和冠状位，先平扫后增强扫描，所使用造影剂为300mgI/ mL 碘海醇80mL，采用高压注射器经肘静脉团注后扫描，常规照软组织窗像和骨窗像。MRI检查使用德国Siemens公司1.5T超导磁共振扫描仪，头颈线圈。全部病例均采用自旋回波（SE）序列，行横断位、冠状位及矢状位扫描，扫描范围自口咽至鞍上池水平。成像参数：T1WI 500/15ms,T2WI 4400/119ms,层厚5mm，层间距0.5mm。激励次数2次，矩阵256X256，所有病例均行Gd-DTPA增强扫描，增强对比剂为钆喷酸葡胺，静脉推注，剂量为0.2ml/kg。

1.3 图像分析 由有经验的3名CT及2名MRI诊断医生对图像进行分析，评价内容包括肿块的大小、侵及的范围，同时观察CT、MRI在诊断该病时有无特征性表现，以诊断是否符合病理组织学和随访结果作为判断标准。肿瘤按Chandler[1]标准进行分期：I期肿瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部；Ⅳ期肿瘤侵入颅内。

结 果

19例鼻咽纤维血管瘤13例位于鼻咽顶部后鼻孔区，6例位于鼻腔，3cm以下3例，3cm～5cm 9例，5cm以上7例。肿瘤侵犯部位按Chandler标准分期为Ⅰ期5例，Ⅱ期4例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例。CT平扫多为等密度和稍低密度，CT值35 Hu～68Hu，部分病变内可见更低密度囊变区；增强扫描9例均匀强化，10例强化不均匀。多数肿瘤边界清楚，少数肿瘤边界不清。其中13例病例可见肿瘤突入后鼻孔、翼腭窝、颞下窝或上颌窦，邻近骨质压迫吸收，受累肌间隙显示不清。MR平扫T1WI像为低～中等信号强度，T2WI像为中～高信号强度。瘤内较多流空血管。注射钆喷酸葡胺造影剂后肿瘤增强明显，其中14例见血管流空效应形成的“椒盐征”，矢状层面可较明显显示肿瘤来源于鼻咽顶～后壁。术前CT或MRI诊断为NPAF17例，2例Ⅳ期肿瘤因肿瘤范围较大，蝶骨骨质破坏较明显且侵入颅内而误诊为鼻咽恶性肿瘤。

图1-3 鼻咽纤维血管瘤。图1 CT平扫轴位见以左侧翼腭窝、颞下窝为中心的软组织密度肿块。图2、3增强后明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦、眶尖、面颊部。图4-7鼻咽纤维血管瘤。图4、5MRI平扫见左侧颞下窝不均匀长T1稍长T2异常信号影。图6、7增强后明显强化，并见血管流空效应形成的“椒盐征”。肿瘤累及左侧上颌窦后壁、鼻咽部，并双侧上颌窦炎症（左侧上颌窦囊肿）。

讨 论

3.1 NPAF常发生于10～25岁青年男性，起源于颅底鼻咽顶和后鼻孔区，其组织来源目前认为纤维组织，该瘤位于鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及翼突内侧板的骨膜部[2]。肿瘤由纤维组织及血管构成，瘤体血管丰富,血管壁薄,缺乏弹性,容易受损发生严重大出血，是一种良性肿瘤，就诊时肿瘤往往较大，基底广泛，手术后复发率高，很难根治，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一种特殊的肿瘤。本病在病理上虽属良性，但其生长侵润性强，肿瘤可沿颅底骨的自然孔道和骨缝侵犯，向前由鼻孔直接进入鼻腔从而侵及筛窦和上颌窦，向外通过翼颌间隙进入翼腭窝或颞下间隙，或经眶上、下裂进入眼眶，向上破坏蝶窦及蝶骨大翼侵入海绵窦，向后外破坏翼板侵入翼窝或嚼肌间隙[3]。I期和Ⅱ期肿瘤相对较小，呈类圆形，边缘光滑，仅侵犯鼻咽部后鼻孔和鼻腔，手术易完整切除；Ⅲ期肿瘤较大向外扩展至翼腭窝、颞下窝，上颌窦后壁受压变形，是其特征性表现。Ⅳ期肿瘤可沿颅底孔隙或直接破坏蝶骨累及颅内、海绵窦和颅中窝。本组病例术前CT或MRI诊断准确率为89.4%（17/19），2例Ⅳ期肿瘤因肿瘤范围较大，蝶骨骨质破坏较明显且侵入颅内而误诊为鼻咽恶性肿瘤, 分别于术后3、6个月内复发。复发的主要原因为手术时肿瘤残留所致。避免残留的关键是术前对肿瘤的范围充分了解，术中准确估计肿瘤的基底部，选择合理的手术入路，对肿瘤的侵袭性有充分的了解，其中对肿瘤范围的了解最为重要。因此，肿瘤能否完整切除，以及判断预后，取决于术前影像学的早期发现及准确定位。CT或MRI检查应作为NPAF术前诊断和术后随访的常规检查方法。

3.2 结合本组资料并复习有关文献，CT、MR不但能对该病做出明确诊断，而且还是术前获得肿瘤分期最重要的方法。从瘤体生长方式分析，CT的冠状位图像及MR的多方位图像能充分显示肿瘤与周围结构的关系，准确了解肿瘤的侵犯范围，对手术方法、手术径路的选择、手术能否切除均具有比较有价值的临床指导作用[4]。Ⅰ、Ⅱ期的肿瘤较小，局限于鼻咽部或侵入鼻腔、蝶窦，手术可完整摘除肿瘤，达到根治。Ⅲ期肿瘤较大向外扩展至翼腭窝、颞下窝，上颌窦后壁受压变形，并可累及同侧的眼眶。有文献[5，6]认为，翼腭窝扩大是本病较有特征性的改变，发生率达87%，本组有8例出现该征象，发生率为42%。Ⅳ期肿瘤则扩展至颅内，Mokhtar[7]等人认为，NPAF颅内侵犯的路径包括：①由颞下窝侵入颅中窝；②从翼腭窝进入眶上裂、眶下裂；③经蝶窦上壁侵入海绵窦或（和）垂体窝；④由筛骨水平侵入或破裂孔侵入颅中窝。本组有2例蝶骨骨质破坏较明显且侵入颅内误诊为恶性肿瘤。从瘤体影像表现分析，CT可以很好地显示颅底骨质的改变，其与恶性肿瘤的骨质破坏不同，它主要通过压迫作用导致骨质吸收；采用脂肪抑制序列的MRI技术对鉴别鼻旁窦堵塞性病变也有很好的帮助。而且由于NPAF的血供极其丰富，增强扫描瘤体实性部分均出现明显的强化且强化速度快，CT增强扫描瘤体实性部分的强化程度与血管密度接近，MRI增强T1-权重像可见血管流空效应形成的“椒盐征”，本组19例均出现明显强化。14例于磁共振T1WI强化扫描显示“椒盐征”，而鼻咽其他病变在CT和MR上远不及NPAF强化程度高，可资鉴别。

3.3 鉴别诊断应包括：①鼻咽恶性肿瘤：呈弥漫浸润性生长，与周围组织分界不清，且常有颈部淋巴结转移，颅底骨质破坏为不规则或虫蚀状，无显著受压表现。鼻咽纤维血管瘤血供极丰富，增强后强化极显著，与周围组织分界较清楚，沿颅底孔隙生长，可呈哑铃状或多头状，颅底骨质受压改变，孔隙变大[8-10]。②鼻息肉：CT密度较低，密度近似水，MR接近于液性信号，患侧常合并鼻窦炎，临床无反复鼻衄的症状，增强后无强化，相邻骨结构可轻度吸收变薄，但无破坏。③恶性肉芽肿：40岁以后发病率高，中线生长，有特征性恶臭。④NHL强化不如鼻咽纤维血管瘤明显，若有全身其他部位病变更支持NHL诊断[11]。

总之，CT和MRI诊断NPAF准确率高，可清晰显示肿瘤的边界及范围、显示邻近骨质吸收、受压和破坏情况，能较好地确定本病的诊断及分期，并对手术治疗、预后评估及其他治疗方案的选择均有重要指导作用，应作为首选检查方法。

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5.Sennes LU, Butugan O, Sanchez TG, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: the routes of invasion[J]. Rhinology,2003,41(4):235-240.

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