4例儿童亚急性坏死性淋巴结炎的诊治体会

张慧洁 闫会丽

亚急性坏死性淋巴结炎是儿科临床少见病，病因不明，好发于年长儿，男性为主。主要临床表现为长期发热、浅表淋巴结肿大，可有白细胞减少、肝脾肿大、皮疹等。本病易与传染性单核细胞增多症、结核感染、淋巴瘤等混淆。现将我科2007～2011年确诊的4例SNL患儿的临床表现、诊治及转归报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 4例患儿均经淋巴结病理活检确诊SNL。其中男3例，女1例，男女性别比3:1;年龄8～14岁;病程14 d～3月。

1.2 方法 将4例SNL患儿的临床表现、辅助检查、治疗等临床资料进行综合分析。

2 结果

2.1 临床表现

2.1.1 症状与体征 患儿均有发热，体温37.5℃ ～40.5℃，热型不规则，热程＞2周。均有浅表淋巴结肿大，颈部淋巴结肿大较明显，伴触痛，无融合;其中1例同时有腋窝淋巴结肿大。1例患儿出现皮疹。均无肝脾肿大。

2.1.2 实验室检查 4例患儿:3例白细胞数减少，1例白细胞数正常。2例CRP正常，2例CRP轻度增高。3例血沉增快，1例血沉正常。2例血涂片见异型淋巴细胞，＜6%。EB病毒检测未见异常。血培养均为阴性。PPD实验均正常。结核抗体均阴性。抗体谱均未见异常。ASO及RF正常。1例患儿行骨髓穿刺，无异常。肝肾功能心肌酶检测未见明显异常。胸片检查2例提示正常，2例肺纹理增多。

2.1.3 病理活检 淋巴结活检:淋巴结内大部分结构破坏，受累淋巴结皮质或副皮质区内出现片状凝固性坏死，其中可见组织细胞增生，部分组织细胞吞噬零碎片，并可见散在免疫母细胞，无中性粒细胞浸润。另可见小血管增生，血管内皮细胞增生，部分小血管可见纤维素样坏死。

2.2 诊断 对原因不明的长期发热、淋巴结肿大、抗生素治疗无效应考虑SNL。需排除传染性单核细胞增多症、结核感染、淋巴瘤等病。但由于其临床表现缺乏特异性，诊断主要依据典型的淋巴结活检。

2.3 治疗 目前对SNL尚无特定的治疗方案，抗生素或抗结核药物治疗无效。淋巴结活检明确诊断后，应早期给予糖皮质激素治疗。我科对患儿初期静脉用地塞米松0.2～0.3 mg/(kg·d)，体温都在1～7后降至正常，后改口服泼尼松1～2 mg/(kg·d)。2周后逐渐减量，肿大的淋巴结明显消退后予以出院。维持6～8周逐渐停药，定期随访。

3 讨论

亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)又称为组织细胞坏死性淋巴结炎，是炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病，被认为是一种少见的良性病变［1］。SNL在儿科好发于学龄期儿童，呈急性或亚急性起病，以长期发热、浅表淋巴结肿大，可伴肝脾大、皮疹、白细胞下降等为主要特征。患儿可有上呼吸道感染前驱病史，病程长达1～3个月，抗生素治疗无效。发病无季节性，以男性较多见。由于不是儿科常见病，加上临床表现复杂，误诊率高，确诊依靠淋巴结活检，病理结果为组织细胞性坏死性淋巴结炎。SNL病因不明，有学者认为可能与EB病毒、巨细胞病毒、人类微小病毒B19等感染或变态反应有关［2］。有学者认为SNL可能是感染所致的机体免疫平衡紊乱，从而引起的自身变态反应性疾病［3］。由于其发病可能与免疫反应有关，近年来国内外学者提出对该病应早期用糖皮质激素治疗。我科确诊患儿在应用皮质激素治疗后效果良好，体温都在一周内降至正常，淋巴结肿大在2周内明显消退。维持用药6～8周逐渐减量停药，定期随访患儿无1例复发。针对过早停药可能会引发病情反复或转化为其他更严重的疾病，应酌情适当延长激素的应用时间［4］。SNL虽然是一种良性的自限性疾病，但也有急性期死亡的病例［5］。有部分病例在数月以至数年后复发，并有发展为SLE的病例报道，此类患儿通常预后较差［6］。因此应对SNL患儿进行长期随访。我们通过这4例SNL患儿的临床资料分析，加强了对SNL的认识，遇到长期发热伴淋巴结肿大者应详细询问病史，认真进行体格检查，并考虑到本病的可能，及早行淋巴结活检。一旦确诊及时应用糖皮质激素。

［1］陈延斌，季成，倪崇俊.组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告.新医学，2008，39(12):805-806.

［2］王勤，李堂，刘秀云.组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床及病因分析.实用儿科临床杂志，2000，15:162-163.

［3］Chien-Yu Cheng，Wang-Huei Sheng，Yi-Chun Lo，et al.Recurrent Kikuchi，s Disease and autoimmune diseases.J Micrnbiol Immunol Infect，2010，43(5):366-371.

［4］夏汉兵，陆必森，刘喜，等.儿童组织细胞坏死性淋巴结炎16例分析.中外医疗，2009，3321-3322.

［5］张全新.儿童亚急性坏死性淋巴结炎3例报告并文献回顾.中国实用儿科杂志，2006，21(2):129-132.

［6］郭海英，吴敏媛.亚急性坏死性淋巴结炎33例.实用儿科杂志，2003，8:699-700.