乳腺肌纤维母细胞瘤2例报告并文献复习

王 辉，孙 刚，马斌林，郭云泉，郑玉梅，任光辉，马 斌，单美慧

乳腺肌纤维母细胞瘤是一种来源于原始间叶组织，具有多种分化潜能，由肌纤维母细胞所组成的兼具有纤维母细胞和平滑肌细胞特征的良性/交界性肿瘤［1］。临床非常罕见，主要发生在老年男性和绝经后妇女。常常表现为无痛性、活动度良好的质硬肿块，易与乳腺炎性假瘤、梭形细胞脂肪瘤、平滑肌瘤以及一些乳腺恶性肿瘤相混淆，影响诊治。乳腺肌纤维母细胞瘤的生物学行为良好，通常手术切除肿瘤后几乎不复发。近年在我院确诊2例，均为女性患者，其中1例为绝经前妇女，具体报告如下:

1 临床资料

病例1，25岁，汉族，2008年5月因“发现左乳肿块3月”就诊。查体:左乳外下象限可触及最大径约2.0 cm肿块，质硬，表面欠光滑，与皮肤及胸肌无粘连，活动度良好，有轻度压痛，无乳头回缩及溢液，腋窝淋巴结未触及明显肿大。B超提示:左乳外下大小约2.1 cm×1.6 cm的实性低回声肿物，界清，边缘规整，内回声欠缺，可见血流信号回声。术中见肿块包膜不完整，与周围组织无粘连，故行左乳肿块扩大切除术。病理巨检:左乳肿块2.1cm×2.0 cm×1.8 cm，实质性，包膜不完整，界清，切面灰白，质地韧，未见明显坏死及出血。镜下肿瘤细胞呈短梭形及卵圆形，束状排列，其间可见带状的玻璃样变性的胶原纤维间隔，细胞浆浅嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，核分裂相少见，间质少量散在不等的肥大细胞浸润 (图1)。免疫组化:S-100(－)，SMA(+)，Vim(+)，CD34(+)(图2～5)。结合病史、组织学形态及免疫组化染色结果，病理诊断:左乳腺肌纤维母细胞瘤。术后患者恢复良好，随访至今未见肿瘤复发。

图1 HE×400

图2 Vim阳性 ×400

图3 SMA阳性 ×400

图4 CD34阳性 ×400

图5 S-100阴性 ×400

病例2，54岁，汉族，2011年4月因“发现右乳肿块1月”入院。查体:右乳外侧约8点位可触及最大径约3.5 cm 肿块，距乳头约5.0 cm，质硬，界欠清，活动度欠佳，表面皮肤凹陷呈“酒窝征”，与胸肌无粘连，轻度压痛，腋窝淋巴结未触及明显肿大。B超提示右乳外下大小约3.0 cm×3.5 cm实性肿物，界欠清，边缘不规整，呈“蟹足状”，内回声不均，可见较丰富血流信号。钼靶提示右乳外侧不规则的致密肿块影，大小约3.0 cm×3.7 cm。粗针穿刺活检镜下可见散在分布的梭形细胞，核圆形或卵圆形，形态良好，未见核分裂相。行右乳肿块扩大切除术，术中见肿块位于右乳腺体实质中，质硬，边界欠清，与胸肌无粘连。病理巨检:右乳最大径2.0 cm、1.5 cm 的灰白结节两块，实性，包膜不完整，界尚清，质韧，基底灰红。镜下见肿瘤组织由大小较一致的梭形细胞组成，呈短束状排列，轻度异型，胞浆弱嗜酸性，着色均匀一致，核分裂相少见。其间有宽大的玻璃样变性的胶原纤维分隔，间质少量散在不等的肥大细胞浸润。免疫组化:SMA(+)，Desmine(+)(图6)，CD34(+)，而 S-100( －)。结合病史，组织学形态及免疫组化染色结果，病理诊断:右乳腺肌纤维母细胞瘤。术后患者恢复良好，随访至今未见肿瘤复发。

图6 Desmin阳性 ×400

2 讨论

1987年Wagortz等［2］报道了发生于老年男性的16例乳腺肌纤维母细胞瘤，并首次对其特征进行总结:乳腺肌纤维母细胞瘤是非常罕见的间叶组织来源的，良性，有多种分化潜能，具有和其他间叶组织来源的良性肿瘤如梭形细胞脂肪瘤、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤等相似的特点。临床上一般表现为乳腺腺体内无症状的、逐渐缓慢增大的、质硬活动度良好的单发肿块，直径通常小于4.0 cm，无皮肤及胸肌侵犯。极少位于乳头及其周围，无乳头溢液。乳房钼靶检查显示形状不规整，界限清楚，有包膜无钙化的肿块。超声检查通常显示肿瘤有明确的界限，或腺体和脂肪组织的混合性回声，多普勒检查提示肿瘤周边有轻微的血管影像形成［3］。病理则表现为实性灰白色肿块，边界清楚，包膜不完整，呈膨胀性生长。镜下可见肿瘤由束状杂乱排列的梭形细胞组成，细胞间可被宽大的玻璃样胶原纤维隔开，胶原纤维可出现玻璃样变或黏液样变，并有岛状分布的分化成熟的脂肪细胞［4］。电镜超微结构检查显示纺锤形细胞胞质内有丰富的粗面内质网及束状微丝，可见吞饮空泡和不完整基底膜［5］。免疫组化特点表现为 SMA(平滑肌肌动蛋白)、Desmine(结蛋白)、MSA(肌特异性肌动蛋白)、Vim(波形蛋白)和CD34阳性，而S-100大多阴性。诊断标准为常规病理及免疫组化［6］。

对于乳腺肌纤维母细胞瘤的治疗，因其生物学行为良好，故对界限清楚者可单纯行肿块切除术，术后很少复发。本组2例均行肿块扩大切除术，术后随访45个月，均未见复发及转移征象。

由于乳腺肌纤维母细胞瘤是间叶组织来源的乳腺良性肿瘤，因此临床上易与其他一些间叶组织来源的肿瘤如梭形细胞脂肪瘤、平滑肌瘤、炎性假瘤以及乳腺癌等相混淆，需注意和这些肿瘤进行鉴别。鉴别要点:(1)乳腺梭形细胞脂肪瘤:由梭形细胞和成熟分化的脂肪细胞混合形成，肿块淡黄色，界限清楚，质地柔软，免疫组化多表现SMA(－)，而Vim和S-100(+)。(2)乳腺炎性假瘤:束状梭形的肿瘤细胞穿插于乳腺小叶内及疏松水肿的间质中，呈现炎症背景，其中所见的纤维母细胞或肌纤维母细胞的增生，绝大多数不是真性肿瘤［7］。(3)乳腺平滑肌瘤:多发生于乳头部位，肿瘤细胞纵横交错排列，胞质呈现强嗜伊红，罕见无空泡样胞质，SMA强阳性，CD34阴性。此外，内有分化成熟的平滑肌纤维肌丝，电镜下可以区分。(4)乳腺肌上皮瘤:无痛性孤立肿块，多结节状，界限清楚，梭形细胞和上皮样细胞为主，组织学与本病相似，而 SMA(+)，S-100(+)，P63(+)可作鉴别。(5)乳腺癌:早期表现无痛、单发肿块，质硬，表面不光滑，与周围组织分界不清，外上象限多见。生长较快，可与皮肤及胸肌粘连，乳头可有血性溢液，腋窝淋巴结常有转移。

综上所述，乳腺肌纤维母细胞瘤少见，诊断常需结合常规病理和免疫组化结果。因其生物学行为良好，治疗上采用单纯肿块切除即可，预后较好，很少复发。临床工作中的关键在于对该肿瘤的鉴别诊断，避免误诊。

［1］范钦和.软组织病理学［M］.南昌:江西科学技术出版社，2003:36.

［2］Wagortz ES，Weiss SW，Norris HJ.Myofibroblastoma of the breast:sixteen cases of a distinctive benign mesenchymal tumor［J］.Am J Surg Pathol，1987，11(7):493-502.

［3］Marco Mele.Myofibroblastoma of the breast:Case report and liter-ature review［J］.Int J Surg Case Rep，2011，2(6):93-96.

［4］Magro G.Mammary myofibroblastoma:a tumor with a wide morphologic spectrum［J］.Arch Pathol Lab Med，2008，132(11):1813-1820.

［5］Brogi E.Benign and malignant spindle cell lesions of the breast［J］.Semin Diagn Pathol，2004，21(1):57-64.

［6］朱雄增，王坚.软组织肿瘤WHO分类中新类型(一)［J］.临床与实验病理学杂志，2003，19(2):197-199.

［7］董颖，李境贤.乳腺肌纤维母细胞炎性假瘤［J］.诊断病理学杂志，1996，3(4):243-244.