Panayiotopoulos综合征42例临床特点与脑电图分析

申延丰， 林雅男， 陶哲， 安仁哲

Panayiotopoulos综合征42例临床特点与脑电图分析

申延丰， 林雅男， 陶哲， 安仁哲

目的 总结Panayiotopoulos综合征的临床特点和脑电图特征。方法 对42例患儿临床资料进行详细采集，建立病例档案。分析患儿癫痫发作特点、脑电图改变、影像学检查、治疗转归等。结果 42例患儿中男17例，女25例；平均发病年龄为4.7岁；发作期主要表现：呕吐35例（85%）、眼偏斜31例（74%）、伴一侧肢体抽搐18例（44%）、继发全面发作4例、意识丧失35例（85%）、睡眠发作31例（74%）；持续时间：平均（24.92±18.14）min，超过10min 35例（85%），超过30min 17例（40%）；发作1次12例，最多6次，平均2.6次；有热惊厥史4例，癫痫家族史2例；脑电图改变：枕区放电25例，Rolandic区放电3例，全导放电3例，枕外局灶放电3例，正常4例；脑电图显示迁徙性7例，2例演变成Rolandic区放电；抗癫痫药物治疗30例，未用12例；随访6～40个月，末次随访时均无发作。结论 Panayiotopoulos综合征是以自主神经性发作和自主神经性癫痫持续状态为主要表现，且具有功能性脑电图特征的儿童良性癫痫。

癫痫； 癫痫综合征； 自主神经性发作； 脑电图； 儿童

Panayiotopoulos综合征（panayiotopoulos syndrome，PS）是年龄依赖性儿童良性癫痫。2001年国际抗癫痫联盟曾把PS归类为早发性儿童良性枕叶癫痫。但2010年在新的国际抗癫痫联盟分类中，已认可PS是区别与儿童枕叶癫痫的一种独立的儿童癫痫综合征［1］，国内报道少见，本证常被诊断为其他类型癫痫发作或非癫痫样事件，为了提高对本病的认识，笔者对近4年间本院神经科收治的42例PS患儿的临床资料进行分析，总结PS的临床特点和脑电图特征。

1 资料与方法

1.1 临床资料 大连市儿童医院神经科2009－04／2012－02收治的PS患儿42例，其中男17例，女25例；年龄2～7岁；平均发病年龄4.7岁。

1.2 诊断标准 均符合国际抗癫痫联盟提出的PS诊断标准［2］。

1.3 纳入标准 （1）符合诊断标准；（2）年龄2～7岁。

1.4 排除标准 其他类型的癫痫患儿。

1.5 研究方法 进行详细临床资料的采集，结合剥夺睡眠长程视频脑电图检测（包括清醒和睡眠期脑电图，至少有一次完整的睡眠周期）、头部影像学检查及血生化检查，进行PS临床诊断。对所有患儿建立病例档案，每3～6个月在门诊进行随访，每6个月检查一次脑电图。

1.6 治疗方法 对癫痫发作≥2次的30例患儿给予抗癫痫药物治疗。30例中首选丙戊酸12例，奥卡西平13例，托吡酯5例，左乙拉西坦1例。发作仅有1次的患儿，未给予抗癫痫药物治疗。

1.7 观察指标 患儿癫痫发作特点，脑电图、影像学检查及治疗转归。

2 结果

2.1 影像学检查 42例均行影像学检查，头部CT／MRI扫描显示均无异常。

2.2 癫痫发作特点 42例患儿31例（74%）患儿睡眠中发作。35例（85%）发作开始以呕吐为主，逐渐出现意识改变，持续时间长，35例（85%）持续时间超过10min，其中17例（40%）持续时间超过30min，呈非惊厥性持续状态，最长达120min。31例（74%）伴眼偏斜。发作终止时，18例（44%）一侧肢体抽搐，43例（11%）继发全面发作，但无一例惊厥性持续状态。发作次数，仅发作1次12例，最多6次，平均2.6次。

表1 42例PS患儿癫痫发作特点

2.3 脑电图改变 42例中有25例（59%）枕区为主放电，睡眠期放电增多，其余病例在枕区以外多部位放电或正常。7例（16%）脑电图显示迁徙性，其中2例演变成Rolandic区放电。全导放电3例，枕外局灶放电3例，正常4例。

表2 42例PS患儿脑电图改变

2.4 转归 服用丙戊酸的12例中有2例在德巴金血药浓度有效范围内未能控制临床发作，改用奥卡西平后发作控制。42例患儿（包括未治疗者）在末次随访时均无临床发作。

3 讨论

PS是儿童常见的癫痫综合征，在1～15岁无热惊厥患儿中，PS约占6%。PS的发病年龄为1～14岁，4～5岁为高发年龄，76%的患儿在3～6岁发病［3］。本研究中患儿发病平均年龄为4.7岁与文献报道一致。文献报道显示，PS发病率无性别及种族差异［3］，但本研究中，女性发病率多于男性，是否存在性别易感性差异，有待于进一步探讨。本研究中2例有癫痫家族史，提示遗传因素在PS的发病机制中起一定的作用。

自主神经性发作是PS的主要临床特点，发作主要表现为呕吐为主的自主神经症状，多伴意识损伤和眼偏斜，多数发生于睡眠中［4］。本研究中74%患儿睡眠中发作，85%发作开始以呕吐为主，逐渐出现意识改变。74%伴眼偏斜，多数发生于呕吐之后。PS的另一个发作特点是发作持续时间较长和（或）自主神经性癫痫持续状态［4］。85%患儿持续时间超过10min，其中40%持续时间超过30min，呈非惊厥性持续状态，最长达120min。发作终止时，44%一侧肢体抽搐，其中11%继发全面发作，但无一例惊厥性持续状态。有3例患儿因呕吐、长时间意识不清、惊厥，误诊为中枢神经系统感染，但全部病例住院后12～24h内完全恢复正常，符合PS发作特点。本研究中发作只有1次12例，平均发作2.6次。发作2次及2次以上的30例患儿对抗癫痫药物治疗有良好的反应，且在末次随访时，全部病例均无临床发作。至于PS远期预后，有待于长期随访观察。

PS发作间期脑电图改变，表现为多灶性放电和（或）迁徙性，枕区为主，背景活动一般正常［5］。本研究中59%患儿枕区为主放电，睡眠期放电增多，与文献报道一致；且PS脑电图改变符合功能性脑电图的特征，另外部分PS脑电图特征与儿童良性癫痫伴中央颞区棘波有重叠现象，提示两种癫痫综合征可能有共同的发病基础。另外，Koutroumanidis发现PS患者枕区局灶与伴中央－颞或顶区多灶性放电各占50%，于本组患儿略有差异。结合本病以突出的自主神经性发作起病为主要特征，提示本病与中央－颞叶或顶叶，甚至额叶皮质与皮质下神经元发育未成熟及兴奋阈值低相关［6］。

综上所述，PS是以自主神经性发作和自主神经性癫痫持续状态为主要表现，且具有功能性脑电图特征的儿童良性癫痫。

［1］ Michael M，Tsatsou K，Ferrie CD.Panayiotopoulos syndrome：an important childhood autonomic epilepsy to be differentiated from occipital epilepsy and acute non－epileptic disorders［J］.Brain Dev，2010，32（1）：4－9.

［2］ Engel J Jr；International League Against Epilepsy.A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy：report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology［J］.Epilepsia，2001，42（6）：796－803.

［3］ Panayiotopoulos CP，Michael M，Sanders S，et al.Benign childhood focal epilepsies：assessment of established and newly recognized syndromes［J］.Brain，2008，131（9）：2264－2286.

［4］ Panayiotopoulos CP.Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar to childhood：diagnosis and management［J］.Epilepsy Behav，2004，5（3）：286－295.

［5］ Ferrie C，Caraballo R，Covanis A，et al.Panayiotopoulos syndrome：a consensus view［J］.Dev Med Child Neurol，2006，48（3）：236－240.

［6］ Koutroumanidis M.Panayiotopoulos syndrome：an important electroclinical example of benign childhood system epilepsy［J］.Epilepsia，2007，48（6）：1044－1053.

116012辽宁 大连，大连市儿童医院神经科

申延丰（1980－），男，主治医师。研究方向：小儿癫痫的诊断与治疗。

安仁哲，116012辽宁 大连，大连市儿童医院神经科。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.06.006

R742.1

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1674－3865（2012）06－0494－02

2012－09－03）

黄伟）

名医经验