半椎体合并三肋骨融合畸形一例

毛毳，李永华，王伟，刘国红，朱永波，索红娜

半椎体合并三肋骨融合畸形一例

毛毳，李永华，王伟，刘国红，朱永波，索红娜

在先天性脊柱畸形中，半椎体较为常见，并会伴随形态各异的相应附件发育不全，如:椎体隐裂等。本文报道了1例半椎体合并3根肋骨近端骨性融合畸形患者，以往报道极少。单纯的肋骨形态失常，大多数无明显病理学意义，如果伴随其他骨骼的异常，或者说其他骨骼畸形伴有肋骨发育障碍者都可称为肋骨的发育异常和畸形。对于因半椎体畸形引起的脊柱侧突，可行手术治疗，以恢复脊柱的生物力学功能。肋骨畸形但无明显临床症状者，无需治疗。

脊柱畸形;半椎体;骨性融合

1 病例简介

患者，女，1岁，因被其父母发现“脊柱弯曲”于2010－03－09来本院就诊。查体:脊柱胸腰段椎体侧突畸形，其他物理检查未见明显异常改变。胸腰椎正侧位X线片显示:腰椎(T)侧弯，T9与T10椎体两侧纵径不等宽，T11左侧半椎体，T4与T12“蝴蝶”椎;两侧第12肋骨缺如，右侧第9、10、11肋骨小头融合畸形。CT肋骨冠状面重建显示:右侧第9、10、11肋骨小头及颈部皮质贯通，形成骨性融合(见图1)。CT肋骨、脊柱三维重建显示:右侧第9、10、11肋骨骨性融合，形成“餐叉”畸形，两侧第12肋缺如(见图2)。

图1 肋骨冠状面CT重建图示:右侧第9、10、11肋骨小头及颈部皮质贯通，形成骨性融合Figure 1 CT reconstruction graph of rib coronal plane:the 9，10 and 11 capitulum costae on the right side linked up with neck cortical bone，forming osseous fusion

2 讨论

图2 肋骨与脊柱容积再现(VR)图像示:右侧第9、10、11肋骨骨性融合，形成“餐叉”畸形，两侧第12肋缺如Figure 2 VR images of ribs and vertebral column showing fusion of the 9，10 and 11 ribs，forming fork－shaped deformation and the congenital absence of the 12 ribs on both sides

在先天性脊柱畸形中，半椎体较为常见，约占46%［1］，是胚胎发育过程中左右两个骨化中心发育不均，或其中一个始终没有发育所致，并会伴随形态各异的相应附件发育不全。如本例患者除了数个半椎体的存在外，还伴随多发椎体隐裂等。为了正确制定半椎体的治疗方案，学者们规定了许多分型方法，最新的分型是日本学者Kawakami根据CT三维重建将脊柱畸形分为4型，即:孤立简单型、多发简单型、错配复杂型和混合复杂型。在各种半椎体分型中，只局限对椎体形态改变的描述，但对合并肋骨畸形的描述极为罕见。本例半椎体合并3根肋骨近端骨性融合畸形的报道极少。在临床实践中，将单纯的肋骨变异称为正常变异，这类患者多数无自觉症状，只是肋骨形态失常，大多数无明显病理学意义。如果伴随其他骨骼的异常，或者说其他骨骼畸形伴有肋骨发育障碍者都可称为肋骨发育异常和畸形。肋骨的正常变异包括第1或第12肋骨发育不对称、颈肋、第12肋骨单侧或双侧缺如、副肋、叉状肋及Srb畸形等［2］。值得提出的是颈肋畸形与第1肋骨发育不良者有可能引起神经血管综合征，产生臂丛神经感觉障碍及胸廓出口或入口综合征。肋骨发育异常和畸形是全身某种疾病在肋骨发育过程中产生的异常反应。如本例患者的半椎体及第12对肋骨缺如合并部分肋骨融合畸形，是在先天性脊柱畸形的基础上，又合并了肋骨发育异常和畸形。能够引起肋骨畸形的疾病种类很多，如:21三体综合征、窒息性胸廓发育异常、骨生成不全、曲肢发育不良及肋骨－多指(趾骨)畸形综合征等，这些疾病均能产生只有11对肋骨的综合征。对于因半椎体畸形引起的脊柱侧突可行手术治疗，以此恢复脊柱的生物力学功能。肋骨畸形无明显临床症状者，无需治疗。

另外，先天性脊柱畸形常合并其他系统的畸形，如泌尿生殖系统就是发生率最高的畸形之一，发病率为11.8%［3］。其中孤立肾最长见，其次为肾发育不良、马蹄融合肾、肾脏异位、输尿管重复畸形等。男性患者易并发隐睾，女性患者常伴有阴道子宫发育不全。所以，凡是发现脊柱先天性畸形的患者，除了对全身骨骼进行仔细检查外，还要询问相关病史，必要时进行特定的脏器检查，尤其是泌尿系统，使其诊断更加正确完整。

1 吴敏，孙琳.先天性脊柱畸形－半椎体的分型进展［J］．山东医药，2011，51(24):20.

2 Freyschmidt J，Brossmann J，Wiens J，等.骨放射学－正常与早期病理表现的界定［M］.徐文坚，刘吉华，肖德贵，译.济南:山东科学技术出版社，2005:355.

3 曹隽，孙琳，宋宏程，等.先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系统畸形发病情况及相关因素分析［J］．中华小儿外科杂志，2010，31(1):27.

Hemivertebrae Combined with Fusion of Three Ribs:Report of A Case of Malformation

MAO Cui，LI Yong－hua，WANG Wei，et al.Department of Radiology，Zhuozhou Hospital，Zhuozhou 072750，China

Hemivertebrae is commonly seen in congenital vertebral anomaly and is usually accompanied with various forms of adnexa hypoplasia like vertebral body subfissure.This article reports a case of malformation with hemivertebrae combined with fusion of three ribs，which is rarely reported before.Abnormal rib shape alone has no pathological meaning，but it will become rib deformation when accompanied with other skeletal anomalies.Scoliosis caused by hemivertebrae can be treated by surgery in order to recover biomechanical function of vertebral column.Rib deformity without significant clinical symptoms needs no treatment.

Spinal deformity;Hemivertebrae;Bony fusion

R 726.821.3

D

1007－9572(2012)11－3894－01

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.108

072750河北省涿州市医院影像科

毛毳，072750河北省涿州市医院影像科;E－mail:mao_cui@yeah.net

2012－03－10;

2012－10－18)

(本文编辑:刘莉)