骶骨原发性平滑肌肉瘤一例

王俊，刘好源，简国坚

骶骨原发性平滑肌肉瘤一例

王俊，刘好源，简国坚

骨原发性平滑肌肉瘤一般认为来自骨滋养血管的中层平滑肌，属血管源性肿瘤，极为罕见，约占骨原发性肿瘤的0.06%。多见于下肢长骨及肋骨，骶骨原发性平滑肌肉瘤的相关报道较少见。本文结合相关文献分析了1例骶骨原发性平滑肌肉瘤的临床特点、实验室检查及治疗措施，旨在为该病的诊断、手术方案提供参考。

骶骨;平滑肌肉瘤;病理学

骨原发性平滑肌肉瘤多见于下肢长骨及肋骨，而骶骨原发性平滑肌肉瘤的相关报道较少见，本文对1例骶骨原发性平滑肌肉瘤患者的临床特点、实验室检查及治疗措施进行了总结，现结合文献报道如下。

1 病例简介

患者，女，27岁，无明显诱因出现右侧腰骶部反复酸痛1年，加重半年余，2011－05－06就诊于我院。查体:右侧骶尾部压痛、叩击痛(+)，未出现双下肢放射，双下肢肌力及感觉正常，大小便功能正常。MRI检查示:骶尾椎生理曲度减小，椎体前后缘连续性无中断，骶1～3椎体可见不规则骨质破坏，以右侧骶骨翼为主，约5.2 cm×3.0 cm×7.8 cm;增强扫描示病灶明显不均匀强化，呈高信号，边界尚清楚，骶1～2水平右侧骶孔稍变窄，骨性骶管不窄，右侧骶髂关节稍变窄，关节面不平整。诊断为骶骨恶性骨肿瘤。后行腰硬联合麻醉，沿骶尾骨的中线作一纵行切口，约10 cm。切开皮肤后由中线向右侧游离皮瓣。术中见:骶3椎体水平，椎板已有部分破坏，以病灶为中心，咬除骶1～4右侧部分椎板，见骶1～4右侧骨质呈溶骨性破坏，未见完整肿瘤包膜。破坏区域内均为白色、质软、似鱼肉样组织，部分病灶侵及邻近骶管，骶髂关节尚未见明显破坏。刮取部分组织送快速冰冻病理检查，提示恶性肿瘤。遂行骶骨局部切除术，术中从肿瘤基底边缘切除部分骶骨。术后预防性使用二代头孢类抗生素治疗3 d，并以IA方案(异环磷酰胺2 g静脉滴注+表阿霉素50 mg泵内维持24 h)化疗。

术后标本镜下见:肿瘤组织主要由梭形细胞构成，细胞呈束状，瘤细胞质丰富、红染，细胞核异型性明显，核分裂像较多，可见明显核仁(见图1);病理检查示:送检标本呈灰白、灰褐色碎组织，体积7.0 cm×6.0 cm×1.0 cm，其中部分为骨组织。免疫组化示:肌动蛋白(Actin)、平滑肌型肌动蛋白(SMA)、结蛋白(DES)、CD68、波形蛋白(VIM)、Calponin、Ki－67(10%)均阳性;S－100、CD138、神经纤维细丝蛋白(NF)、细胞角蛋白〔CK(P)〕(骶骨肿瘤切除标本)均阴性，证实为平滑肌肉瘤。

图1 肿瘤病理标本Figure 1 The pathological specimens of tumor

2 讨论

平滑肌肉瘤多见于内脏，它起于动脉壁的平滑肌，多见于主要神经血管束附近，可继发性地波及骨组织，但较罕见［1］。骨原发性平滑肌肉瘤由Evans和Sanerkin于1965年首次报道，由于临床表现和X线缺乏特异性，容易出现误诊。血管造影有助于分期，因为平滑肌肉瘤有中度血管反应区，同时也可显示肿瘤与邻近组织的联系［1］。骨原发性平滑肌肉瘤具有如下特征:(1)约占原发性骨肿瘤的0.166%，好发年龄为13～90岁，男女发病率间无明显差异，可能与遗传学改变有关。临床表现为病变骨局部非特异性疼痛，局部可有肿块及病理性骨折，X线表现为溶骨性破坏，偶见骨膜反应，常被误诊为骨肉瘤。但本病溶骨性破坏的周边常夹杂小斑点或条纹状致密钙化影，有助于该病的诊断［2］。回顾本例患者临床影像资料，CT检查可见溶骨性破坏的周边夹杂的小斑点致密钙化影(见图2)。(2)病理形态:镜下检查可见梭形细胞，多数有平滑肌的钝端细胞核。有时需用电镜或特殊染色来明确诊断。(3)免疫组化:可表达平滑肌特异性标记，如SMA、Calponin、Galdesmon，而不表达S－100、CD68、NF、人骨黏连蛋白(ON)等，排除骨、横纹肌、纤维、纤维组织细胞和神经源性肿瘤［3］。(4)治疗:由于其处于间室外的筋膜面，可含有主要的神经血管束。高度恶性平滑肌肉瘤的治疗为根治性关节解脱术。平滑肌肉瘤采用界限或广泛切除后，可有迅速复发和较高的复发率。复发常起于结节，沿神经血管束向近侧伸延。辅助放疗对抑制复发有一定作用，但手术联合术后放疗有时会引起血管或神经的并发症。化疗一般无效。广泛性切除对起于小的间室内血管所引起的表浅病损或起于主要血管的低度病损更为有效。广泛性切除至少应将病损上下5 cm的血管和周围正常组织一同作节段性切除。这可能会导致不能修复的神经缺损，从而影响日后的康复治疗。所以如何平衡术后的恢复和病损的复发是一个难以解决的问题，应与患者协商［1］。本例患者术前谈话谈及:若为恶性肿瘤可能需改行骶骨切除等手术方案，但患者年纪较轻，为保留较好的生活质量，要求尽量保存大小便功能。故本例患者未行骶骨全切手术。(5)预后:骨原发性平滑肌肉瘤病程进展缓慢，预后较骨肉瘤好，属于低度恶性骨肿瘤，5年存活率达68%。临床多采用综合治疗措施，可根据肿瘤组织分化程度、肿瘤是否侵犯周围软组织、有无远处转移等，选择刮除、瘤段切除和截肢等手术治疗［3－4］。本例患者为年轻女性，对生活质量要求较高，选择对其保留骶1～3神经根，以减少对膀胱、肛门括约肌的影响。术后患者大小便功能正常，4周后下床行走自如。但该手术方式是否达到了“平衡术后的恢复和病损的复发”有待进一步研究调查。

图2 骶髂关节CT平扫Figure 2 Sacroiliac joint CT scan

1 过邦辅，凌励立，张言风，等.平滑肌肉瘤［M］//骨关节肿瘤.2版.上海:上海科学技术出版社，1998:228．

2 施增儒，周文学，张覃泉，等.原发性骨平滑肌肉瘤X线诊断［J］.中华放射学杂志，1985，19(3):160－163．

3 仲召阳，高奉浔，吴晓华，等.骨原发性平滑肌肉瘤8例临床病理免疫组化研究及文献复习［J］.诊断病理学杂志，2001，8(2):79－82．

4 Bouaziz MC，Chaabane S，Mrad K，et al．Primary leiomyosarcoma of bone:report of 4 cases［J］．J Comput Assist Tomogr，2005，29(2):254－259．

Sacrum Primary Leiomyosarcoma:A Case Report

WANG Jun，LIU Hao－yuan，JIAN Guo－jian．Orthopaedic Center，Chenggong Hospital Affiliated to Xiamen University，Xiamen 361003，China

Primary leiomyosarcoma of bone，a very rare vascular tumor and generally considered to be derived from smooth muscle of bone nutrient vascular，accounts approximately for 0.06%of primary bone tumors．It is more common in lower limb bones and in ribs．Sacrum primary leiomyosarcoma is rarely reported．Based on pertinent literature，this paper analyzes its clinical features，laboratory tests and treatment measures to provide a base for its diagnosis and surgical option．

Sacrum;Leiomyosarcoma;Pathology

R 730.263.1

D

1007－9572(2012)11－3895－02

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.109

361003福建省厦门市，厦门大学附属成功医院骨科中心(中国人民解放军第一七四医院)

刘好源，361003福建省厦门市，厦门大学附属成功医院骨科中心(中国人民解放军第一七四医院);E－mail:liuhaoyuan@medmail.com.cn

2012－02－26;

2012－07－16)

(本文编辑:赵跃翠)