吴健 张昶 朱亚宁
·病例报告·
胰腺浆液性微囊性囊腺瘤一 例
吴健 张昶 朱亚宁
患者女,53岁。因常规体检腹部B超发现胰头部占位入院。患者无自觉症状及肿瘤病史,体检及实验室检查均未见异常。CT示胰头部2 cm×2 cm局限性低密度影,增强扫描为轻度不均匀强化。择期行剖腹探查,术中见胰头部2.5 cm×2 cm×2 cm肿块,质硬,边界清楚,术中冷冻示浆液性微囊性囊腺瘤,行胰腺中段切除术。切除肿瘤大小2.5 cm×2 cm×2 cm,灰红蜂窝状,含有血性液体,边界清楚,镜下见肿瘤由大小不一囊腔组成,囊壁内衬扁平或立方上皮,胞质透亮,核小圆居中,无异型,未见核分裂象,上皮下存在肌上皮,囊壁间有纤维结缔组织瘢痕相隔,与周围胰腺组织境界清楚,间质可见增生胰岛细胞团及丰富扩张的血管(图1a)。免疫组化示Keratin阳性、EMA阳性(图1b);S-100、Vimentin 、CgA、Syn、CEA和Ⅷ因子均阴性(图1c)。病理诊断为胰腺浆液性微囊性囊腺瘤。
讨论胰腺浆液性微囊性囊腺瘤是罕见胰腺外分泌部位的肿瘤,属于浆液性囊腺瘤的一种特殊亚型。多发生于老年女性,平均年龄66岁(34~91岁)。常见症状为腹痛、腹部包块,黄疸,约40%病例无明显症状。此瘤可发生于胰腺任何部位,通常单发,切面呈蜂窝状,由多个大小不一小囊组成,囊内为清液或血性液体[1]。几乎一半病例有中心瘢痕[2]。镜下肿瘤由大量小囊腔组成,囊腔内衬糖原丰富的立方上皮,上皮下有一层肌上皮细胞。囊腔之间散在星状纤维结缔组织瘢痕,间质可见淀粉样物沉积[3]。免疫组化示Keratin、EMA阳性;S-100、Vimentin、CgA、Syn、CEA和Ⅷ因子阴性[4]。单纯切除预后较好,罕见恶性报道。
胰腺浆液性微囊性囊腺瘤需与以下肿瘤鉴别:(1)胰腺黏液性囊性肿瘤。该瘤好发于中年人,为囊性肿物,切面多房,囊壁常可见乳头状赘生物,囊内含白色、混浊液或血性液体;囊壁内衬高柱状黏液上皮,肿瘤细胞PAS和阿尔辛蓝染色阳性,以此可与浆液性微囊性囊腺瘤鉴别。(2)胰腺囊实性乳头状肿瘤。该瘤少见,青春期和青年女性好发。镜下肿瘤实性区由小而一致的圆形细胞形成片状、索状或不规则的梁状,胞质嗜酸性或空泡状,有时含有PAS 染色阳性的小滴,呈圆形或椭圆形,染色质均匀,核仁不明显,核分裂少见,呈锯齿状或出现核沟为其典型表现,实性区可见富于血管的疏松网状结构也是该肿瘤的一个特征。(3)胰腺浆液性囊腺癌。癌细胞大小不等,核形异常,核浆比例失调,可见核仁及病理性核分裂,并见凝固性坏死和间质浸润。(4)胰腺淋巴管瘤。该瘤淋巴管腔体积较大,内衬扁平上皮细胞,糖原染色阴性,免疫组化Ⅷ 因子阳性。(5)胰腺腺泡状囊腺癌。瘤块以多囊的海绵状外观为特征,但缺乏中心颜瘢痕及间质淀粉样物沉积,并且有腺泡细胞分化。(6)转移性肾透明细胞癌。该肿瘤以富含糖原的细胞形成小管状结构为特征,核不规则,核仁明显,具有颗粒状胞质,Vimentin阳性。
图1胰腺浆液性微囊性囊腺瘤的病理(a,HE ×100)及免疫组化图(b,×400)
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2010-05-27)
(本文编辑:吕芳萍)
10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.01.025
223300 江苏淮安,南京医科大学附属淮安第一医院病理科