弥漫性泛细支气管炎误诊为肺结核11例临床及误诊原因分析

吕康言 刘浩山 刘桑 磨月容

（广西龙潭医院 柳州 545005）

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis DPB）是以呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。由于炎性病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。由于DPB与肺结核在临床表现及胸部X线影像等方面有许多相似之处，而容易被误诊为肺结核。我院自2006年1月—2009年4月共诊治被误诊为肺结核的DBP病例11例，现就其临床特征及误诊原因分析如下，以提高对两种疾病的鉴别诊断能力。

1 资料和方法

1.1 一般资料 11例患者中男性7例，女性4例，年龄42～71岁，平均（45.2±16.3）岁。确诊时病程5～30年，平均（9.1±7.6）年。11例均有鼻窦炎病史或慢性鼻塞、流脓性鼻涕病史。

1.2 临床表现 所有病例均有咳嗽，咳痰，咳白黏痰2例，黄脓痰9例，气促9例。咳嗽、咳痰症状一般比气促早出现数年，最早者达26年。消瘦，纳差，乏力7例，发热3例。肺部湿性啰音11例，哮鸣音3例，桶状胸3例，杵状指4例，发绀3例。

1.3 X线表现 所有患者都进行X线胸片和胸部CT及HRCT检查，X线胸片表现为两肺弥漫性播散性小结节及粟粒样阴影11例，环状、蜂窝状或双轨状阴影5例，散在模糊小斑片状阴影3例。胸部CT表现：（1）两肺弥漫性小结节及粟粒样影11例，伴树芽征即“Y”形阴影10例、阴影分布不均匀，密度不均，边缘模糊无融合，以双中下肺较密集；（2）细支气管双轨征和小的环状或蜂窝状阴影9例；（3）小斑片样实变影4例，阴影形态不规则，密度不均，边缘模糊；（4）密度较淡的磨玻璃样小斑片影3例；（5）胸膜增厚粘连或伴少量胸腔积液2例。11例患者做鼻窦照片或CT检查结果均有慢性炎症表现。

1.4 实验室检查 白细胞计数：（3.46～12.9）×109／L，平均（6.7±4.2）×109／L，中性粒细胞42%～87%，平均63%±16%，血红蛋白59g%～113g%，平均87g%＋21g%。ESR31～79mm／1h，平均（51±16）mm／h，冷凝集试验滴度大于1∶64者3例。痰普通菌培养出铜绿假单胞菌6例，肺炎克雷白菌2例，流感嗜血杆菌1例，痰真菌培养连续3次培养出白假丝酵母菌1例。结核病相关检查：结核菌素试验弱阳性2例，阴性9例。血抗结核抗体试验阳性1例，阴性10例。11例患者痰涂片及培养抗酸杆菌均为阴性。

1.5 肺功能检查 11例患者均做肺功能检查，结果阻塞性通气功能障碍9例，混合性通气功能障碍2例，1s用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1／FVC）46%～59%，平均（49%±6%）。血气分析：pH7.33～7.51，平 均 （7.38±0.21），PO248.8～69.3mmHg，平均57.6±8.4mmHg，PCO231.7～54.2mmHg，平均（43.4±9.9）mmHg。

病例1 弥漫性泛细支气管炎。两肺弥漫性分布小结节，直径约2mm，边缘模糊，结节位于小叶中心，胸膜下无结节。两肺结节及分支的线状结构形如树枝发芽，可见支气管扩张的双轨征及环状阴影。鼻窦CT：合并双侧上颌窦炎及筛窦炎。

1.6 诊断标准 参考日本厚生省1998年第二次修订的DPB临床诊断标准［1]。诊断项目包括必须项目和参考项目。必须项目：（1）持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；（2）合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；（3）胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目：（1）胸部听诊间断性湿啰音；（2）1s用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1／FVC）低下（70%以下）以及低氧血症（PaO2＜80mmHg）；③血清冷凝集试验（CHA）效价增高（1∶64以上）。确诊：符合必须项目1＋2＋3，加上参考项目中的2项以上。一般诊断：符合必须项目1＋2＋3。可疑诊断：符合必须项目1＋2。

2 结果

2.1 确诊与误诊 本组11例均符合确诊标准。外院误诊为肺结核转我院6例，我院误诊为肺结核5例。误诊时间15d～3年，平均（0.9±1.2）年，误诊为血型播散性肺结核8例，血行播散性肺结核＋继发性肺结核3例。在误诊为肺结核之前8例曾被误诊为慢性支气管炎，3例曾被误诊为支气管扩张症。

2.2 治疗及转归 所有病例在起病时及病程中均经过多种抗生素及其他措施的治疗，误诊为肺结核后进行过抗结核治疗，用药时间11d～3年，平均用药时间（0.4±0.9）年，用药方案为异烟肼＋利福平＋吡嗪酰胺＋乙胺丁醇等，其中8例入院前即开始应用抗结核药物，3例为入院后开始用药，但病情始终不能缓解或逐渐加重。确诊弥漫性泛细支气管炎后有9例进行了系统的大环内酯类抗生素治疗，使用罗红霉素7例，红霉素2例，以及住院其间根据痰普通菌培养及药物敏感试验结果加用其他抗生素治疗及对症、支持疗法，结果9例患者在治疗1周～1个月后咳嗽、咳痰、气促症状均明显减轻，鼻窦炎症状在治疗过程中明显缓解，肺部干、湿性啰音明显减少，7例复查胸部影像学提示明显好转，2例无明显变化。5例患者根踪观察半年以上，上述症状、体征及胸部影像表现进一步改善，但其中1例咳嗽、咳痰、气促等症状出现反复加重，经住院治疗后缓解。

3 讨论

日本的本间、山中等［2]于1969年在研究肺气肿的过程中，发现7例以呼吸性细支气管为主要病变的新的独立病种，并将其命名为弥漫性泛细支气管炎。本病可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见，DPB以往被认为是除日本人以外其他地区和人种少发的疾病。但随着对本病的认识加深，国内报道逐年增多。本病病因目前尚不明确，与感染、遗传因素有关的免疫异常、刺激性有害气体吸入及大气污染等因素相关［3]。DPB的病理特点为细支气管全壁炎，病变仅累及细支气管和呼吸性支气管，而其他肺组织区域可以完全正常。受累的细支气管和呼吸性支气管因炎症而狭窄、阻塞，管壁增厚［4]。此病理特点与其影像学表现特点吻合。通常隐袭起病，常见的3大症状为慢性咳嗽、咳痰、活动后气短。DPB早期即反复发生下呼吸感染，痰量异常增多，以流感嗜血杆菌的检出率为高，晚期易合并铜绿假单胞菌感染及呼吸衰竭，多数预后不良，但如能早期诊断，早期治疗，DPB可以治愈。

目前国内尚未制订DPB诊断标准，主要参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准。诊断标准中血清冷凝集试验效价增高（1∶64以上）作为参考项目之一，但本组血清冷凝集试验阳性仅3例，阳性率仅为27.3%，与李惠萍等［6]报道近似，诊断价值似乎不大，差别原因有待进一步探讨。

由于国内近年来仅有少数病例报道，多数医生对其认识不足，常易被误诊为其他肺部疾病。被误诊为慢性支气管炎和支气管扩张最多，其余依次为特发性肺间质纤维化，肺结核，结节病和肺癌［6]。刘淼冰等［7]报道45例 DPB患者11例（24.4%）被误诊为粟粒性肺结核。本院诊断的所有DPB病例确诊前均被误诊为肺结核，可见肺结核是DPB最易被误诊的疾病之一。DPB易误诊肺结核原因分析：（1）认识不足：结核病专科医生由于专业的局限，易把一些非结核呼吸系统疾病误诊为结核病。虽然大多DPB根据典型临床表现及影像学表现诊断并不困难，但大多数结核病专科医生对此病还较陌生及缺乏了解，易造成误诊；（2）临床表现相似：DPB多起病隐匿，病程较长，主要症状为咳嗽、咳痰，气急，晚期出现消瘦、乏力、纳差等症状与有时与肺结核难以区分；（3）影像学表现相似：X线表现相似是DPB误诊肺结核的最主要原因，弥漫性粟粒状及小结节状阴影易被误诊为血型播散性肺结核，而小斑片样实变阴影易被误诊为继发性浸润性肺结核，远端小气道细支气管双轨征和小的环状透光影等支气管扩张表现也易被认为是结核性支气管扩张，另外，胸膜增厚粘连、少量胸腔积液等也是肺结核的常见表现。特别是两病X线胸片表现相似程度甚于胸部CT，有9例患者是经X线胸片检查误诊为肺结核，后行胸部CT得以纠正；（4）缺乏对病史系统分析：DPB症状主要症状为咳嗽、咳痰，气急，缺乏血型播散性肺结核高热等结核中毒症状，另外大多数肺结核病人对抗结核药物的治疗效果良好，本组病人抗结核治疗效果不佳，有2例患者抗结核治疗3年，病情反而逐渐加重，均未引起医生重视，而且痰抗酸杆菌均为阴性。DPB的两肺弥漫性细粟粒样阴影伴树芽征、边缘模糊无融合，以双中下肺较密集等表现，与血型播散性肺结核并不相符，DPB的肺部小斑片样实变阴影误诊为继发性浸润型肺结核者病变形态及部位均不典型，缺乏一般肺结核的渗出，增殖、钙化，空洞同时存在的“多形态”特征性表现［5]，且抗结核治疗病变无吸收。如果仔细分析，就会发现诊断肺结核依据并不充分，结合其他临床表现及实验室检查结果，应考虑到DPB的可能性。

通过对11例误诊病人分析，提高对DPB和肺结核的临床特征的认识及综合分析水平，对无细菌学诊断依据的疑似肺结核病应坚持循证医学的原则做好鉴别诊断。诊断肺结核患者经抗结核治疗效果不佳且痰抗酸杆菌检查阴性时应考虑到其他肺部疾病，并进一步完善相关检查，尽早确诊及治疗。

［1] 李惠萍，何国钧.弥漫性泛细支气管炎研究进展［J] .国外医学呼吸系统分册，2004，24（2）：100－102.

［2] 谭朴泉.弥漫性泛细支气管炎［J] .国外医学呼吸系统分册，1989，9（2）：123－127.

［3] 贺正一，李燕燕.弥漫性泛细支气管炎［J] .中华结核和呼吸杂志，1996，19（2）：115－117.

［4] 刘鸿瑞，刘彤华，任华.弥漫性泛细支气管炎临床病理分析［J] .中华病理学杂志，2001，30（5）：325－327.

［5] Fisher MS，Rush WL，Rosadro－de－chnstenson ML，Goldstein ER，Tomski SM，Wempe JM，Travis WD.Diffuse Panbronchiolitis：Histologic Diagnosis in Unsuspected Cases Involving.North American Residents of Asian decent［J] .Arch Pathol Lab Med，1998，122（2）：156－160.

［6] 李惠萍，黄建安，李霞，余慧，赵兰，何国钧.弥漫性泛细支气管炎24例临床分析［J] .苏州大学学报（医学版），2007，27（3）：449－451.

［7] 刘淼冰，丁可，吴金玲，马惠清，方向阳，缪国斌，张麟.中国人弥漫性泛细支气管炎45例临床总结［J] .中国医刊，2006，41（11）：39－41.