螺旋CT多期扫描在布-加综合征肝静脉扩张中的应用

邱丽栓，刘玉霞，刘子兴

（内蒙古自治区扎兰屯市人民医院CT室，内蒙古扎兰屯 162650）

布-加综合征（BCS）是一种因肝静脉流出道狭窄或阻塞而导致的窦后性门脉高压的一组综合征，狭窄或阻塞的部位可在肝静脉或肝静脉开口水平以上的下腔静脉，局部的病理解剖学异常可以是隔膜、狭窄或血栓等[1]。布-加综合征肝静脉扩张应尽早正确诊断，对其治疗有重要价值，而影像诊断对于确定阻塞部位、类型、侧支循环、继发改变、病因及治疗后随访尤其重要[2]。为提高本病的早期诊断率，现就我院2001年1月～2010年9月经影像学检查和临床、手术病理确诊的8例布-加综合征肝静脉扩张患者的资料作一回顾性分析，旨在探讨螺旋CT多期扫描在其临床诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2001年1月～2010年9月我院收治的8例布-加综合征患者的资料并进行回顾性分析，其中，男5例，女3例；年龄18～62岁，平均34.3岁。临床症状及体征主要有腹胀、纳差、水肿、消化道出血、肝脾大、腹水等。

1.2 方法

所有病例采用美国GE公司的Lightspeed16螺旋CT机扫描，扫描范围自右心房至肝下缘，层厚5～10 mm，螺距1.0～1.5。先行平扫然后行多期增强扫描，用非离子型对比剂欧乃派克（300 mgI/ml），流速为 3.0 ml/s，总量 75 ml。 在开始注射对比剂后 20～25 s、40～45 s及延时 3～5 min进行扫描。 获得平扫、肝动脉期、门静脉期及延时期的CT影像，并将重建数据经Adw 4.2软件后处理，分别以最大密度投影（MIP）、容积再现（VR）、多平面重建（MPR）技术进行血管重建充分显示病变。由2名影像学副主任医师以上职称的医师对图像进行分析。

2 结果

2.1 布-加综合征肝静脉扩张的CT表现

肝脏形态改变，体积均匀增大5例，不均匀增大3例，脾脏增大5例，腹水3例。平扫肝脏呈弥漫性不均匀低密度改变，见较多条形不规则的更低密度影，似沿肝静脉分布；肝动脉期门静脉及肝内条形低密度即显影，肝内外见较多动静脉分流，侧支循环形成。门静脉期门静脉主干及分支密度相对减低，条形影增强，平衡期门静脉系统轻度强化，肝内条形影密度减低呈等密度，各期中肝实质强化减低，门静脉增粗（图1、2）。扩大扫描范围并结合CTA及图像后处理技术显示单纯肝后段下腔静脉狭窄5例，单纯主肝静脉狭窄2例，肝后段下腔静脉合并主肝静脉狭窄1例；膜性狭窄1例，先天性狭窄或阻塞2例，血栓引起狭窄3例，肿瘤受侵及血管内癌栓1例，囊肿受压1例。与DSA及手术所见一致。

2.2 手术及治疗对照结果

膜性狭窄1例，先天性狭窄或阻塞1例，血栓引起狭窄3例，囊肿及血管内癌栓2例，肿瘤受压1例。与术前CT所见相吻合。

螺旋CT多期扫描不仅能显示布-加综合征的阻塞部位、类型、侧支循环、病因等，对继发肝静脉扩张亦能作出正确诊断。

3 讨论

3.1 病因

布-加综合征肝静脉扩张阻塞的部位可在肝静脉或肝静脉开口水平以上的下腔静脉，局部的病理解剖学异常可以是隔膜、狭窄或栓子等。隔膜是胚胎发育时的内外因素作用的结果，狭窄可为外来压迫（本组1例见囊肿压迫主肝静脉）、侵犯或自身形成，最多见的是肿瘤压迫或侵犯栓子，可以因肿瘤、炎症、外伤、S蛋白和（或）C蛋白缺乏、口服避孕药物、手术、基因突变等因素，引起血管内皮损伤、局部血液回流障碍以及因此造成血液的高凝状态等。

3.2 CT扫描与其他影像学检测方法在诊断布-加综合征中的比较分析

本病常用的影像检查方法有彩超、CT、MRI及DSA。彩超检查操作简单，时间短，在布-加综合征诊断中具有重要价值，能对布-加综合征形成后肝损伤程度，肝静脉的形态、结构、侧支循环形成情况等作出较准确的判断，可作为布-加综合征筛查的首选方法[3]；但其缺点是B超不能全面整体地反映血管全貌，且对远侧支的观察尚有不足之处，有时对相互重叠的侧支血管不能清楚地辨认，把异常的侧支血管误认为狭窄血管。B超在检查下腔静脉时，可能因其位置较深或遇到体型肥胖、伴有大量腹水、肠气患者时会对检查的结果产生影响[4]。因此，超声可以作为布-加综合征的一种初步筛查手段。DSA是诊断布-加综合征的“金标准”，但DSA为创伤性检查，检查费用较高，造影后易继发下腔静脉内血栓形成，并且DSA不能显示血管壁及周围脏器结构[5]。MRI是非侵袭性诊断肝血管病变的首选检查方法，但MRI对BCS隔膜钙化不敏感，且耗时长，不适用于重症及肝移植患者[6]。近年来，随着MSCT的普遍应用、CTA检查方法和CT图像后处理功能的日渐成熟，MSCT一举突破单层CT对血管显示的不足，在全身血管性病变的诊断与随访中起着重要作用。此外，MSCT检查无创、快捷，时间和空间分辨力很高，可以为临床提供多方位的解剖图像，不仅能克服上述检查的不足，还能够以任意角度旋转观察，显示下腔静脉和肝静脉狭窄闭塞的性质、部位、范围及其与临近器官的空间关系、肝内外侧支循环、肝动脉、门脉及实质脏器情况，克服解剖结构重叠对诊断造成的影响。

3.3 布-加综合征肝静脉扩张CT征象探讨

螺旋CT可以显示血流动力学改变及血管等细微结构，目前诊断符合率已提高到90%以上。螺旋CT的快速扫描使对脏器血流动力学的观察成为可能[7]。在增强扫描静脉期图像显示下腔静脉或肝静脉狭窄阻塞是最可靠的CT征象，本组3例均可见充盈缺损改变，2例可见受压，1例见隔膜。另外，以下间接征象对于布-加综合征肝静脉扩张的诊断同样重要。

CT三期动态增强扫描可以反映肝脏形态和功能改变，帮助我们了解布-加综合征发展变化的病理过程，无创性地提供肝淤血及损害程度的解剖学信息。急性期（症状期＜6个月）由于没有肝内和肝外侧支血管的代偿，肝静脉狭窄或阻塞后，肝静脉及门静脉远端分支压力增高，近端血管扩张增宽，肝组织水肿，使得肝动脉和门静脉的血供减少，而尾叶和中心部分肝实质区域受累相对较轻，多表现为中央强化型。慢性期（症状出现＞6个月）表现为周边强化型，可能与肝内静脉侧支血管形成和肝外侧支还没有形成有关。花斑状或马赛克样强化是由于长期肝静脉回流受阻，肝动脉和门静脉之间形成交通，门静脉血液反流以及肝内肝外小静脉侧支形成后，血液向外分流，肝组织压力恢复正常，各个部分肝实质强化差异程度减少。本组急性期3例，2例表现为中央强化型，1例为周边强化型，可能与病情隐匿或病情急重凶险、肝内侧支循环代偿建立较早有关。慢性期5例，2例为花斑状强化，2例为周边强化，1例不规则强化。结合CTA及图像后处理应用VR、MIP及MPR技术、多角度旋转及切割功能。本组所有病例不仅精确地显示下腔静脉、肝静脉、门静脉、肝动脉的情况及其与周围组织的关系，而且还正确地显示了阻塞部位、范围，隔膜型阻塞均准确显示了隔膜，下腔静脉的病变与DSA或手术结果完全吻合，显示率及正确率达100%。本研究表明，MSCT是诊断布-加综合征可靠的检查方法。动态增强扫描不同的强化方式及其肝内外侧支血管的显示，无创性地提供了肝淤血及肝损害的解剖学信息，为临床综合治疗提供重要的信息。近年来，随着CT灌注技术在肝脏的应用，相信布-加综合征的灌注扫描会从量上进一步精确反映肝脏血流动力学改变情况。

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