腹膜后上皮样血管肉瘤1例

胡明成,朱万安*,阮 洋,冬 冬,房晓宣

(1.吉林大学第一医院 放射科,吉林 长春 130021;2.吉林大学中日联谊医院 神经外科,吉林 长春 130033）

1 临床资料

患者女,45岁,因发现右上腹肿物伴间断性腹胀3个月,加重一周于2010年11月入院。查体:腹平坦,全腹软,无压痛,无反跳痛,于右上腹可触及直径约10 cm异常肿物,质硬,活动度差。全腹叩诊呈鼓音,移动浊音阴性,肝区叩击痛阴性,肾区叩击痛阴性。腹部超声提示:右上腹见范围173 mm×122 mm囊性回声,其内见多个分隔,分隔内回声不均匀,与胰颈、胆囊分界欠清,邻近右肾及肝脏受压,胰腺回声均匀,胰管未见扩张。诊断:右上腹占位性病变。多排螺旋CT平扫及增强扫描示:右上腹部见不规则形巨大混杂密度影,其内可见囊性分隔,最大截面大小15.8cm×12.3 cm,其内可见囊样低密度区及斑片样稍高密度影,CT值-71 Hu至47 Hu,病灶边缘局部可见结节样钙化影,病灶局部与肝右叶下缘、胆囊、升结肠、十二指肠降段及右侧肾脏分界不清,邻近肠管及胰腺、下腔静脉受压移位(图1、5、6）。增强扫描动脉期病灶实性成分可见明显不规则形强化,静脉期及延迟期强化减低,病灶内坏死区无强化(图2、3、4）。诊断:腹膜后占位性病变,性质考虑恶性,病灶局部与肝右叶下缘、胆囊、十二指肠降段、升结肠及右侧肾脏分界不清。术中所见:剖腹探查见一巨大肿物突出于右侧上腹部,与周围组织器官分界欠清,活动度差,部分结肠及十二肠粘连于肿物之上,继续探查见肝、胆、胃、小肠、肠系膜、盆腔均未见异常。切除标本呈分叶型肿物,切面呈多房,囊性,内有血性及淡黄色液体流出,实质部分呈浅棕色。术后大体标本及病理:腹腔上皮样血管肉瘤伴囊变及坏死间质内散在灶状淋巴细胞侵润;肿瘤细胞为上皮样,呈片状或巢状分布,核大,空泡状,分裂像易见。免疫组化示:CD34(-）、Desmin(-）、SMA(-）、CD117(-）、HMB45(-）、S-100(-）、CgA(-）、Syn(-）、CK(-）、CD31(+）、vimontin(+）、LCA(-）、CD21(-）、CD68(-）(图7、8）。病理诊断:腹膜后上皮样血管肉瘤。

图1:CT平扫右上腹部见不规则形巨大混杂密度影,其内可见囊性分隔,囊样低密度区及斑片样高密度影,图1、5、6:病灶局部与肝右叶下缘、胆囊、升结肠、十二指肠降段及右侧肾脏分界不清,邻近肠管及胰腺、下腔静脉受压移位。图2:增强扫描动脉期病灶实性成分可见明显不规则形强化,图3、4:静脉期及延迟期强化减低,病灶内坏死区无强化。图:7:镜下肿瘤细胞为上皮样,呈片状或巢状分布,核大,空泡状,分裂像易见。图8:免疫组化:上皮样血管肉瘤标志物CD31阳性。

2 讨论

上皮样血管肉瘤是一种形态特殊的软组织血管肉瘤,在上皮样血管肿瘤中恶性程度最大[1]。患者多数为中老年人,男性多见,大多发生在上下肢深部软组织,也可发生在骨、肝、肺及甲状腺,发生于腹膜后者罕见[2]。光镜下EAS表现为[3]:首先瘤细胞具有上皮样特征;其次肿瘤细胞丰富,弥漫或成片排列,可见形状不规则,大小不一,互相吻合的空泡,亦可呈不规则管状或巢状,有的呈乳头状生长;具有特征性改变的是瘤细胞浆内空泡的存在,形成小腔隙或小空泡,约占肿瘤细胞1/10,空泡内可含有红细胞;肿瘤组织可伴有广泛的新鲜或陈旧性出血,可见明显坏死。电镜下细胞间或细胞内小腔形成,基底膜细胞间连接,胞浆内有较多的中间丝及具有诊断意义的weibei-palade小体。网纤染色可清楚显示血管腔隙结构,瘤细胞位于网织纤维所包绕的微腔内。查阅国内外文献,该肿瘤影像学内容甚少,缺乏特征性[4]。本例腹膜后上皮样血管肉瘤的CT平扫加三期增强扫描表现为:团块样软组织肿块,CT平扫肿瘤表现为单发或多发的低密度肿块,边缘模糊,部分分叶,内有囊性坏死及分隔,伴有出血或含铁血黄素沉积时病灶内可表现为高密度区,病变内亦可有钙化和纤维化。增强扫描病灶周边实质部分强化,中央坏死区无强化。该肿瘤CT表现与上述病理上肿瘤分叶型肿物,切面呈多房,囊性,内有出血等表现相吻合。

随着CT影像设备的不断更新及相关软件技术的快速发展,上皮样血管肉瘤的CT影像学检查为临床诊断、治疗方案选择及术后评估等提供了重要的参考资料。但因腹膜后上皮样血管肉瘤相当罕见,以前对其认识不足,所以影像学诊断经验有限,常易误诊。随着超声、CT和MRI的广泛应用以及对上皮样血管肉瘤认识的加深,人们对上皮样血管肉瘤的了解越来越多。本病需与以下疾病鉴别[5]:(1）脂肪肉瘤(2）恶性纤维组织细胞瘤(3）平滑肌肉瘤(4）上皮样血管内皮细胞瘤(4）Kaposi肉瘤等腹膜后恶性肿瘤相鉴别。肿瘤在影像上鉴别诊断相对困难,在诊断过程中遇到上述影像表现的腹膜后肿瘤,应想到该病的可能。

[1]张玉婷,皋岚湘.腹腔上皮样血管肉瘤1例[J].诊断病理学杂志,2000,1:9.

[2]Sykiotis K,Kondi Pafitis A,Christodoulakos G,et al.Retroperitoneal epithelioid angiosarcoma presenting with lymph node metas-tases◦Clinicopathological study of an extremely rare tumor[J].Eur J Gynaecol Oncol,2000,21:507.

[3]姚丽青,季天海.多部位上皮样血管肉瘤一例[J].中华肿瘤杂志,2002-(1）:100.

[4]VrachliotisTG,Bennett WF,Vaswani KK,et al.Primary angiosarcoma VrachliotisTG,Bennett WF,Vaswani KK,et al.Primary angiosarcomatwo cases[J].Abdom Imaging,2000,25:283.

[5]石木兰.肿瘤影像学[M].北京:科学出版社,2003:776-791.