10kg以下婴幼儿法洛四联症一期矫治103例报道

和东阳 翟 波 王鹏高 吴跃伟 董向阳

（郑州市儿童医院，河南郑州450053）

笔者所在医院自2007年3月～2010年3月共对103例10kg以下婴幼儿期法洛四联症患儿行一期矫治术，效果良好，现将治疗体会报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

全组103例，男57例，女46例。年龄 5个月～3岁，平均（1.1±1.7）岁，体重5.5~9.5kg。平均（7.6±2.2）kg。全组患儿术前均有不同程度的紫绀，术前经皮血氧饱和度为46%~92%，术前红细胞压积（HCT）0.38~0.75。有明显缺氧发作病史者68例。单纯漏斗部狭窄32例，其余病例均为右室流出道狭窄并肺动脉瓣及肺动脉狭窄。术前经心电图、胸部正侧位X线、超声心动图检查。胸部X线均示肺血减少，大多数典型“靴形心”。心电图均提示右心室肥大。

1.2 手术方法

全组均取正中切口，于全身麻醉低温体外循环下完成。经升主动脉插动脉供血管，经上下腔静脉管建立体外循环。全部采用进口膜肺。常规平行+改良超滤。以冷晶停搏液保护心肌。其中52例行深低温低流量灌注，余均为中度低温。体外循环转流时间为61~152min，平均时间（85±23）min，升主动脉阻断时间为35~92min，平均（56±18）min。VSD修补经右心房或（和）右室流出道切口，均采用Dacron片连续缝合补片修补。46例单纯漏斗部狭窄者切除右室异常肌束、彻底疏通右室流出道后仅做右室流出道补片扩大。余均给予跨瓣环扩大右室流出道至主肺动脉分叉或走侧肺门处。右室流出道扩大补片全部采用自体心包片。

1.3 术后处理

术后均给予机械通气，呼吸机辅助时间8~136h，平均（28± 16）h，保持良好的肌松与镇静。术后常规持续检测心率、心律、血压、中心静脉压等，定时检测动脉血气分析及血清电解质。心功能较差者可持续应用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农、硝酸甘油等血管活性药物。

2 结果

全组死亡5例，病死率3.1%。死亡原因：术后严重低心输出量综合征（低心排）2例，术后脱离呼吸机困难放弃治疗死亡2例，全身毛细血管渗漏综合征死亡1例。术后主要并发症：肺炎18例，低心排10例，毛细血管渗漏综合征6例，残余分流8例。术后随访6个月~3年，无晚期死亡。紫绀全部消失，生长发育基本正常。8例残余分流全部自行闭合。

3 讨论

3.1 手术时机

法洛四联症为最常见的紫绀型先天性心脏病。如不治疗，约25%～30%在婴儿期死亡。因此，国外大多主张在婴儿期施行手术治疗[1]。有文献报道，婴幼儿TOF的手术病死率＞5%[2]。笔者体会，尽早手术能降低患儿的自然病死率，避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害。低龄患儿对手术的耐受性较年长儿差，术后并发症较年长儿明显增加，所以笔者认为对于症状轻、发育较好、无缺氧发作史、SpO2＞90%的患儿可考虑1岁左右手术。

3.2 手术方式

本组患儿均采用右腋下切口，该切口入路矫治法洛四联症具有损伤小、瘢痕隐蔽、不破坏胸骨完整性、能预防正中开胸后术后鸡胸等特点，能满足大部分法洛四联症手术矫治的需要。手术均先修补VSD，再矫治有水流出道狭窄。修补室缺时采用右心房和右心室流出道切口联合修补。手术修补膜周对位不良型室间隔缺损，应注意防止损伤其后下角的传导束，以免术后出现Ⅲ度房室传导阻滞。补片应当根据主动脉骑跨程度选择，既保证心脏复跳后不至于张力过大撕裂心肌，又保证左室流出道通畅。右心室切口不宜超过右心室长轴的2/5，疏通RVOT时，不宜过多切除隔束和壁束。跨环补片采用限制性跨瓣补片或带单瓣成形补片（其中同种带瓣血管片46例、带瓣牛颈静脉血管片86例）扩大，新形成的肺动脉环大小控制在正常值的2个标准差低值。术中应注意肺动脉瓣发育情况，对于发育不良或增厚粘连的瓣膜应予以剪除或松解，防止造成术后残余梗阻[3]。发育较好的肺动脉瓣应尽可能予以保留，减少术后肺动脉返流，以减轻左心室前负荷。

3.3 术后处理

低心排综合征、肺部并发症是法洛四联症术后的常见并发症，也是手术死亡的主要原因。术后以广谱抗生素预防感染，及时纠正酸碱平衡紊乱及水电解质紊乱，对于心功能不全的患者可应用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农、硝酸甘油等血管活性药物，根据病情小剂量联合用药[4]。合理应用呼吸机，对于生命体征稳定的患儿我们主张尽早撤机。对于术后生命体征不稳定的患儿则应充分镇静、肌松，加强肺部护理[5]，通过湿化气道、拍背吸痰等方式促进肺内分泌物排除，同时注意能量供给。不可强求用大量补液或过大剂量血管活性药物来提高血压。这样反而可能加重心肌耗氧导致急性心力衰竭。合并毛细血管渗漏综合征的患儿除了加强强心利尿等治疗之外，应尽早放置胸腔、腹腔引流管，充分引流漏出液。并检测血浆蛋白和血渗透压，及时充分补足白蛋白、血浆等胶体。

[1]黄国英.先天性心脏病的治疗及进展[J]. 实用儿科临床杂志，2005，20（7）：719，720.

[2]王鹏高，何强，翟波，等.婴幼儿法洛四联症的外科治疗[J].实用诊断与治疗杂志，2006，20（1）：48.

[3]彭帮田，王平凡，谌启辉，等.136例婴幼儿法洛四联症根治术[J].中原医刊，2008，35（3）：1.

[4]徐卓明，陈玲，史玲英，等.小婴儿先天性心脏病的术后处理体会[J].中华胸心血管外科杂志，2001，18（4）：208-211.

[5]杨波，常虹，何岸江.婴幼儿法洛四联症的外科治疗65例[J].陕西医学杂志，2008，37（4）：502.