小儿肾上腺神经节细胞瘤1例报告及文献复习

王爱平

(郑州市第一人民医院儿科 郑州 45000)

肾上腺神经节细胞瘤临床上较为罕见,且多无症状,多在体检时发现,早期诊断较为困难。现就本院内科诊断小儿肾上腺神经节细胞瘤1例,现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患儿,女性,4岁8月,既往体健,否认抽搐病史。发病前30min因食用过冰箱长期存放牛肉后,呕吐1次,为少量胃内容物,非喷射性,呕吐之后患儿出现抽搐,表现为意识丧失,双眼上翻,口周发绀,四肢强直性抽动。当地社区针刺“人中穴”,指压“合谷穴”等止惊处理,无好转,急呼120入我院。当时无发热,有大小便失禁。入院后静脉注射“地西泮针10mg”,抽搐缓解。

1.2 体格检查

体温：36.0℃,脉搏：126次／min,呼吸24次／min,体重19kg,血压100/60mmHg。发育、营养好,无向心性肥胖、满月脸,水牛背,无皮肤色素沉着。神志不清。双侧瞳孔等大等圆。咽腔无充血。心、肺未见异常,腹平软,未触及包块。双侧布什征、巴士征阴性。

1.3 辅助检查及治疗

入院后急查头颅CT,胸正位片,脑电图均正常;急查血常规,肝、肾功能,心肌酶,血糖正常;血清电解质Na：123mmol/L,Cl：90mmol/L,Ca：2.08mmol/L,镁、磷、钾正常。即给于3%的浓盐纠正,2h后复查电解质：Na：127mmol/L,Cl：95mmol/L,Ca：1.8mmol/L,镁、磷、钾正常。继续给于3%的浓盐纠正低钠,另给10%葡萄糖酸钙10mL纠正低钙,复查电解质正常。入院第2天、3天复查电解质均正常。电解质纠正后患儿未再抽搐。患儿病情稳定后查甲状腺功能、促肾上腺皮质激素(ACTH)、血清降钙素原均未见异常。血浆皮质醇上午8时及下午4时均正常,但昼夜节律消失。腹部超声检查发现右侧肾上腺显示不清,右肾上方有一94.3mm×55.6mm低回声包块,与右肾分界欠清,包块内回声不均匀,内有30mm×25mm液性暗区,壁光,另可见点片状高回声,包块内实质部分可见血流信号。行肾上腺CT平扫提示：右肾体积增大,表面不规则隆起,上极可见一较大的类圆形占位性病变,大约84mm×47mm×95mm,病灶不规则,其内可见低密度囊性变坏死区及散在点状钙斑影,病灶向上方突破脂肪囊。CT增强扫描提示右侧肾上腺区见不规则肿块影,最大截面积75mm×47mm,密度不均匀,增强扫描呈不规则强化,中心见无强化低密度影,局部见斑点状钙化影,右肾上极受压双侧肾皮质,髓质分辨清楚。考虑肾上腺神经母细胞瘤。术后病理诊断：右侧肾上腺神经节细胞瘤。

2 鉴别诊断

本病主要与嗜铬细胞瘤、髓性脂肪瘤、神经母细胞瘤、神经鞘瘤、无功能腺癌等鉴别。嗜铬细胞瘤一般临床症状,如高血压、低血钾、肌无力等,增强后早期就明显强化;髓性脂肪瘤平扫可见肿瘤内脂肪成分;神经母细胞瘤多见婴幼儿,肿瘤体积大,密度较大,不均匀,可跨中线生长,恶性程度高,局部及远处转移;神经鞘瘤囊变较常见,增强后环形明显强化;无功能腺癌一般体积较大,可发生囊性变,散在钙化灶,增强后强化不均匀。

3 讨论

神经节细胞瘤是一种具有畸形和肿瘤双重特征性病变的良性肿瘤,又名节细胞瘤。其起源于成熟的交感神经细胞,临床上罕见。它源于神经嵴,可发生于胸、腹部交感神经,41%发生于肾上腺[1]。多为单侧单发。儿童、成人均可发病,在小儿中以女性多见,以左侧发病多见。本例患儿为右侧发病。小儿神经节细胞瘤发展缓慢,早期常常无任何症状,多在体检或因其他疾病检查时偶尔发现。偶尔存在腹部不适、间歇性腹痛、腹泻、多汗、高血压、女性男性化、肌无力等症状,与肿瘤中神经节细胞可分泌少量儿茶酚胺、血管活性肠肽等激素有关。本例患者以呕吐后抽搐为临床表现目前尚无报道,并且未发现有低钙血症的报道,这与皮质醇节律消失,肾上腺皮质功能减低,致呕吐后应激反应差,不能维持内环境稳定,出现电解质紊乱、抽搐有关。临床体格检查很少能触及肿块,故容易误诊,临床医生应该仔细询问现病史,抓住临床表现的蛛丝马迹多问几个为什么会出现这样的症状,给予必要的辅助检查把疾病诊断清楚。辅助检查对诊断本病有重要价值,超声检查为首选,它既能显示肿瘤的部位、大小,而且能显示与周围组织的关系,对指导手术治疗有一定意义。CT、MRI检查检查为常用手段,提示肿瘤体积、大小、形状有无钙化,囊性变及与周围组织关系情况。该病的最后确诊仍需做病理检查。病理学根据组织内神经节细胞的多少以及有无神经母细胞将其分为三型[2]：A型：增生的神经纤维成分为主,神经节细胞少,常见;B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等,节细胞数较A型明显增多;C型：除上述2种成分外,还见到神经母细胞,此型少见但预后不好。手术切除是本病的主要治疗方法。本病如能早期切除,预后良好,若肿瘤生长过大,＞6cm的肾上腺肿瘤有恶性变的可能[3],尤其是含有不成熟成分时,则术后可能复发,少数还可发生转移。所以临床医生首先详细询问病史,当临床上出现不能解释的电解质失衡及非特异性的临床表现包括：呕吐、腹泻、昏迷及抽搐等症状、体征和化验结果时,应多考虑几个为什么,找到原因所在,应该早发现,早治疗,提高诊治率。本例患儿住院期间如果电解质纠正,未再抽搐即出院,即会漏诊,给肿瘤更长的生长时间,瘤体过大,延误治疗时机。

[1] RadinR,david CL,Gold farbH,et al.Adrenaland Extra-adrenal Retroperitioneal Ganglioneuroma：Imaging Findings in 13 Adults[J].Radiology,1997,202(1)：703～707.

[2] 王常林,赵国贵,侯英,等.小儿神经节瘤的诊断与治疗[J].中华小儿外科杂志,2002,23(2)：111～112.

[3] 张树栋,马潞林,罗康平,等.小儿肾上腺巨大神经节细胞瘤1例[J].Journal of Clinical Urology,2009,24(3)：232.