危重病性多发性周围神经病与肌病的临床及肌电图探讨

何妮 陈洪 冯芹

危重病性多发性神经病与肌病(critical illness polyneuropathy and myopathy，CIPNM)是指在严重感染、创伤等原发疾病的基础上，入院治疗过程中新出现的急性、轴索变性疾病，甚至可累及神经肌肉接头和肌肉，表现为肌肉萎缩和坏死。根据累及部位分为危重病性多发性周围神经病(Critical illness polyneuropathy，CIP)与危重病性肌病(critical illness myopathy，CIM)。在重症监护患者中常见，尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭的患者［1］。由于 ICU医师一般多注重心、肺、脑等病变的处理，很少关注患者的周围神经和肌肉情况，常误认为重病后体质虚弱，呼吸肌脱机困难被认为是呼吸机依赖，因此神经肌肉并发症常被漏诊。现就我院2008年6月至2011年7月收治并诊断的6例危重病性多发性神经病与肌病进行分析。

1.材料与方法

1.1 材料 6例患者中男性2例，女性4例，年龄(50～76)岁，均患严重基础疾病:6例中均有严重感染(肺部感染、败血症)合并酸碱平衡紊乱及电解质紊乱，其中2例患糖尿病，1例乳酸酸中毒，1例严重创伤，2例患癌症(乳腺癌、肺癌各1例)。均在ICU病房治疗并行气管插管、呼吸机辅助呼吸。病情平稳后其中1例脱机困难，6例均出现四肢无力，感觉异常或疼痛。

1.2 临床表现 6例患者均出现四肢基本对称肌力下降，近端肌力约2～3级，远端肌力0～2级，4例有痛觉减退，2例为痛觉过敏，3例有感觉异常:蚁走感或针刺感。腱反射明显减弱或引不出。

1.3 肌电图表现 6例患者第一次肌电图3例运动神经传导检查未引出复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)，3例波幅明显下降，传导速度稍减慢。感觉神经传导测定提示感觉电位的波幅明显下降，其中有4例同时合并肌病表现。

2.结果

患者一经确诊为CIP、CIM后立即予以B族维生素(维生素B1、维生素B12或甲钴胺、腺苷钴胺)，部分患者予以鼠神经生长因子肌肉注射。基础疾病平稳后同时予以康复治疗。6例患者恢复均较慢，4例患者1月内出院，出院时肌力在3级左右。2例患者康复时间较长，四肢肌力恢复到近端(3～4)级，远端约3级。这2例患者与治疗后1月及3月后复查肌电图提示轴索病变较前好转，可引出CMAP，波幅较前升高。目前1例患者仍在住院康复治疗，现可搀扶行走，但患者感觉异常、痛觉过敏仍较明显。

3.讨论

CIP、CIM最早是1984年Bolton等报道，之后国外文献报道逐渐增多。国外有报道，在ICU住院超过1周者中，52% ～57%出现或轻或重的神经肌肉病变。在全身炎性反应综合征(systerm inflammatory response syndrome，SIRS)患 CIP、CIM 率更高［2］。发病机制可能为多因素，包括以下危险因素:糖皮质激素、抗生素(特别是氨基糖甙类)、神经肌肉阻滞剂的使用;高血糖、低蛋白血症也可能与CIP、CIM的发病有关［3］。其他因素还包括在ICU住院时间、老年、女性、MODS、营养不良、电解质紊乱等。肝肺移植、肝衰竭亦是导致CIM的危险因素。

CIP、CIM临床表现为四肢基本对称的肌无力，肌张力下降，腱反射减弱或消失，感觉减退或感觉异常，远端终于近端，重者累及呼吸肌造成脱机困难，颅神经很少受累。肌电图可为其诊断提供依据。在发病1周内，运动神经传导检查即可见CMAP波幅下降，而传导速度和潜伏期基本正常。感觉神经传导测定可见感觉点位波幅明显下降，提示周围神经轴索损害。合并CIM者肌电图可见短时限、低波幅运动单位电位，提示同时存在有肌源性损害。脑脊液及肌酶等检查基本正常。

早期诊断非常重要，早期治疗有助于预后。目前CIP、CIM尚无统一诊断标准，诊断依据主要有以下几点:①患者有严重的基础疾病，在ICU行气管插管呼吸机治疗，特别是合并SIRS。②治疗过程中出现周围神经、肌肉损害表现:四肢无力，远端重于近端，四肢腱反射减弱或消失，可有肌萎缩。手套袜套样感觉减退，或感觉异常、痛觉过敏。③肌电图提示四肢广泛性周围神经损害，运动、感觉神经均受累，以轴索性损害为主，即神经传导的波幅下降，而传导速度和潜伏期基本正常。④神经肌肉活检可见神经纤维丢失、变性等改变。⑤排除其他原因所致周围神经病或肌病［1］。鉴别诊断，主要有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、副肿瘤综合症、药物中毒神经病，病史、肌电图及脑脊液等检查有助于鉴别。

往往诊断CIP、CIM时，患者瘫痪都较重，神经肌肉受累严重。治疗主要有以下几点:①积极治疗基础疾病，控制感染，去除或避免使用导致CIP的药物。②常规使用B族维生素、神经生长因子。③积极康复治疗。④强化胰岛素治疗时患者血糖水平维持在(4.4～6.1)mmol/L，可以使CIP、CIM患病率下降［4］。有报道，静脉注射免疫球蛋白对 CIP有效［5］。一旦确诊该病，预后较差，恢复慢，恢复期数月到1年以上，常遗留较严重的残疾。

1 郭玉璞.神经病学周围神经系统疾病［M］.人民军医出版社，2009:196-199.

2 Bolton CF.Neuromuscular manifestations of critical illness［J］.Muscle Nerve，2005，32(2):140-162.

3 刘斌，周月玲，李奇林.危重病性多发性神经病与肌病［J］.中华神经科杂志，2001，34(2):114-115.

4 Sanap MN，Worthley LI.Neurologic Complications of critical illness:part II.Polyneuropathies and myopathies［J］.Crit Care Resusc，2002，4(2):133-140.

5 Ortiz Leyba C.Pharmacological treatment neuromuscular impairment in critically ill patients［J］.Nutr Hosp，2006，21(Suppl 3):114-117.