自体造血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理

100034 北京大学第一医院 李娜

原发性系统性淀粉样变是一种与克隆性浆细胞增生有关的蛋白质构象紊乱疾病，此病属淀粉样蛋白病，是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链(κ或λ)或轻链片段以淀粉样原纤维蛋白形式沉积在心脏、肾脏、消化道等脏器，导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病。本病进展迅速，预后差，中位生存期仅半年[1]。我院曾对12例原发性系统性淀粉样变患者行自体造血干细胞移植术，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 12例原发性系统性淀粉样变患者，其中男性6例，女性6例；年龄28～69岁，平均43岁。所有患者均经肾活检和/或病变组织活检证实为淀粉样变(刚果红染色阳性)，患者血浆和/或尿IFE或病变组织免疫组化有单克隆免疫球蛋白λ轻链，骨髓涂片浆细胞<10%，无骨质破坏表现。移植前患者一般情况(表1)。

1.2 治疗方法 ①外周血造血干细胞动员与采集。8例单用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)进行动员，5 μg/(kg·d)；2例患者于应用G-CSF前加用环磷酰胺，2 g/d，共2 d，其中1例还加用硼替佐米(万珂)1.3 mg/m2，共用2次；2例为G-CSF加万珂。所有患者于应用G-CSF的第5天采用Baxter公司的CS-3000 plus血细胞分离机采集外周血造血干细胞，循环采血10 000～12 000 mL/次，共2～3次。②预处理与干细胞回输。应用大剂量美法仑，根据患者病情调整剂量140～200 mg/m2，其中3例患者回输干细胞前加用万珂2次。美法仑给药48 h后回输自体造血干细胞，输干细胞48 h后给予G-CSF，5～10 μg/(kg·d)，皮下注射，至中性粒细胞＞1×109/L，间断输注单采照射血小板，直至血小板＞20×109/L。

1.3 结果 移植后植活时间、疗效、存活状态(表2)。

2 护理

2.1 心理护理 原发性系统性淀粉样变是一种慢性疾病，病程长，病情迁延不愈，由于患者经受长年疾病的折磨，心功能受损，日常生活已明显受限[2]。目前认为自体造血干细胞移植是治疗原发性系统性淀粉样变最有效的方法。但多数患者对自体造血干细胞移植不太了解，在心理上表现出不同程度的紧张、焦虑、担忧。所以在患者进仓前，护理人员应提前向患者及家属讲解移植的相关知识，进仓所需物品，进仓后饮食以及日常生活中的注意事项。移植仓是一个相对密闭的环境，患者入仓后，对环境的不适应再加上与亲人的隔离，往往产生孤独、恐惧感。我们配备了责任护士负责患者的生活护理及治疗工作，随时为患者讲解疾病知识，移植的方法、过程，所用药物的不良反应及注意事项，使患者树立战胜疾病的信心。在移植仓内允许患者携带一些书籍杂志，同时请家属经常来院探望并与其通话交流，以减轻患者的孤独感，给予必要的心理支持。责任护士还要经常观察患者的情绪反应，通过与患者的交流，了解患者负面的心理反应，以便及时进行疏导。

2.2 预防感染的护理 为了预防感染的发生，工作人员要严格无菌操作，遵守移植病房的操作规程。每天用1∶2 000的碘伏溶液给患者擦浴；氯霉素和利福平眼药水交替滴眼，3次/d；5%碳酸氢钠和复方氯己定含漱液(口泰)交替漱口，3次/d；1%碘仿软膏涂抹鼻腔，1次/d；75%酒精消毒外耳道，2次/d；便后用1∶2 000的硼酸溶液坐浴；用消毒液擦拭病室墙壁、天花板、地面以及物品表面，2次/d。为患者输液时，应注意观察中心静脉插管处皮肤有无红肿、渗出、破溃。置管前3 d每日更换敷料，以后每周更换2次，并每周更换1次正压接头，如置管处有特殊情况应及时给予处理。密切观察患者生命体征变化，回输后给予广谱抗生素预防感染。当患者体温>38.5℃时，及时采血行血培养，并调整抗生素。

2.3 预防出血的护理 预处理后患者血象会进行性下降，移植后由于骨髓造血功能受到抑制，白细胞及血小板增长缓慢，此时极易发生感染及出血。我们应严密监测患者血常规、凝血功能、生命体征，观察患者皮肤黏膜、鼻腔、脏器有无出血倾向，如有应立即采取措施。当患者血小板＜20×109/L时，嘱患者卧床休息，起床时应动作缓慢，勿突然坐起。鼻腔干燥时给予复方薄荷滴鼻剂滴鼻，不要挖鼻；嘴唇干燥时，嘱其多饮水，涂抹唇膏或石蜡油，切忌撕裂口唇干皮。经常与患者沟通，使其保持平和心态，不乱发脾气，以免引起脑出血。观察患者排便情况，如遇排便困难，给予通便药，嘱其排便不要用力，以免引起肛周出血。必要时遵医嘱给予输注血小板及应用重组人血小板生长素注射液(特比澳)以增加血小板。

2.4 胃肠道反应的护理 化疗药物易导致患者出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻等症状，这是由于药物增加了消化道黏膜上层细胞神经反射的敏感性，通过自主神经使呕吐中枢敏感[3]。恶心呕吐的患者，遵医嘱给予镇吐药物，如盐酸托烷司琼注射液(赛格恩)等，并密切观察呕吐物颜色、性质、量。呕吐后嘱患者漱口，及时清理呕吐物。鼓励患者进食，可少食多餐，进食可安排在呕吐间歇期，多听音乐或看电视以分散其注意力。腹泻的患者，应观察大便次数、颜色、性质、量，轻者可给予蒙脱石散剂(思密达)3 g口服，3次/d，并检查便常规，以排除肠道感染的可能；重者可给予盐酸洛哌丁胺胶囊(易蒙停)2 mg口服，2次/d。腹泻严重者，便后可先用温水坐浴，睡前用硼酸溶液坐浴；如遇患者肛周红肿、疼痛，可给予莫匹罗星软膏(百多邦)涂抹。嘱患者进食易消化、少渣、刺激性小、富含维生素的食物。

2.5 下肢水肿的护理 原发性系统性淀粉样变累及肾脏后临床表现为蛋白尿、水肿、低蛋白血症。护理人员应密切观察患者水肿的程度、性质，准确记录出入量，每日测量体质量。遵医嘱给予输注人血白蛋白、血浆，根据患者出入量情况有针对性地调整利尿剂。注意观察利尿剂的不良反应，定期监测生化指标，观察有无电解质紊乱，如有应及时纠正。水肿患者的皮肤比较脆弱，需要加强对皮肤的保护。保持床单位平整无皱褶，衣着应柔软、舒适、宽松，定时翻身并检查受压部位的皮肤，避免水肿部位皮肤摩擦受损。指导患者进食高蛋白、高热量、少渣、易消化的清淡饮食，以增强机体的免疫力。心衰时给予低盐、适量蛋白饮食。

2.6 周围神经病变的护理 万珂可以引起周围神经病变，表现为四肢麻木、发冷、刺痛感。由于患者四肢麻木感觉不敏感，应避免接触锐器，不自行调试热水，以免烫伤，由责任护士负责患者所有的生活护理。注意患者下肢的保暖，穿柔软、舒适、宽松的袜子，每日按摩足部及双腿，促进血液循环。遵医嘱给予甲钴胺口服，鼓励多进食富含维生素B12的食物，如：牛肉、猪肉、鸡肉、蛋、牛奶等。

3 小结

由于原发性系统性淀粉样变的患者病变常累及多个脏器，这使得护理人员更要有强烈的责任心、敏锐的观察力，当患者病情发生变化时，护理人员能以最快的速度给予判断和处理，以免延误治疗。由于移植病房的特殊性，每天陪伴病人的是护理人员，这就需要我们用爱心、诚心、耐心去对待每一位病人。我们对业务知识熟悉、护理精心是促进患者康复的有力保证。

表1 移植前患者一般情况

表2 移植后植活时间、疗效、存活状态

[1]傅淑霞，徐世荣.原发性系统性淀粉样变性的治疗进展[J].内科急危重症杂志，2004，10(3)：172-174.

[2]唐玉梅，赵琨，黎亚萍，等.自体外周干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理[J].现代护理，2008，14(5)：634-636.

[3]顾芙蓉，朱霞明，刘明红.自体造血干细胞移植术后的护理[J].护士进修杂志，2010，25(9)：823-824.