局限型厚皮指症l例

黄文慧，骆津蓉，范培元

局限型厚皮指症l例

黄文慧，骆津蓉，范培元

A case of localized pachydermodactyly

厚皮指症；局限型

临床资料

患者，男，48岁。主因左手中指近端指间关节两侧梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年，于2011年4 月2日来我科就诊。患者5年前无明显诱因出现左手中指近端指间关节两侧肿胀，周围皮肤逐渐增厚、粗糙，但无关节疼痛，手指关节活动正常。近1年有局部反复摩擦病史，未予诊治。患者既往体健，家族中无类似病例。体格检查：一般情况好，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左手中指近端指间关节呈梭形膨大，两侧缘和伸侧的皮肤增厚、粗糙（图1），触之质地稍韧，无压痛；关节活动正常。实验室检查无异常；左手X线检查：各关节在位，关节面光滑，关节间隙正常，组成关节之诸骨未见形态及骨质结构异常；左手中指近端指间关节周围软组织肿胀（图2）。皮损组织病理：表皮角化过度，棘层增厚，真皮胶原纤维增生，排列不规则（图3a）。阿新蓝染色示真皮胶原纤维间有黏蛋白沉积（图3b）。诊断：局限型厚皮指症。确诊后未予治疗，嘱定期随访。

讨论

厚皮指症（pachydermodactyly，PDD）是一种良性手指纤维瘤病（digital fibromatosis），由Bazex于1973年首先描述，1975年Verbov首次提出将希腊语的pachy（厚）、derma（皮）、dactylos（手指）三个单词拼出“pachydermodactyly”而正式命名这一疾病，并逐渐明确该病有别于指节垫。本病国外多为个案报道，国内2005年叶霜等[1]首先报道了6例，并将本病命名为“近端指间关节周围胶原沉积症”。PDD好发于健康的青年男性，男女发病率比例为5∶1[2,3]。临床表现为无症状性关节周围膨大、肿胀，主要累及双手的示指、中指、环指的近端指间关节[3]。膨大或肿胀主要在关节的侧面，较少影响关节的伸面，不会累及关节的掌侧面；受累关节无压痛及关节活动受限，放射线及磁共振检查仅显示软组织肿胀，而无关节间隙和骨质异常[4,5]。实验室检查一般无明显异常。国内文献尚未见局限型厚皮指症的报道，国外文献局限型仅偶见报道[6]。PDD的诊断主要依靠特征性的临床表现，影像学检查和实验室检查仅作为辅助诊断方法支持临床诊断。其组织病理常见的表现有表皮角化过度，棘层肥厚，真皮胶原纤维增多，排列不规则，真皮网状层成纤维细胞轻度增生；真皮胶原纤维间可有黏蛋白沉积等非特异性改变[7]。

图1 局限型厚皮指症患者手部皮损

图2 局限型厚皮指症患者手部X线图像

图3 局限型厚皮指症患者皮损组织病理

PDD呈良性经过，常无需特殊处理。本例患者为中年男性，病程5年，结合患者的临床表现、皮肤组织病理、手部X线检查及实验室检查结果，确诊为局限型厚皮指症。因患者无明显自觉症状，且手指活动不受影响，因此未予特殊治疗，嘱其定期随访。

[1] 叶霜, 鲍春德, 董宇启, 等. 近端指间关节周围胶原沉积症 6例临床分析 [J]. 中华风湿病学杂志, 2005,9(1):37-38.

[2] Daniel P,Elena G,Norberto LN, et al. Pachydermodactyly an uncommon acquired digital fibromatosis [J]. J Clin Rheumatol, 2011, 17(1):53-54.

[3] Shuang Y, Shun-Le C, Yu-Qi D, et al. Pachydermodactyly: six new cases from China [J]. J Clin Rheumatol, 2005, 11(2):72-75.

[4] Anandacoomarasamy A, Bak HS, Peduto A, et al. Magnetic resonance imaging in pachydermodactyly [J]. J Rheumatol, 2005, 32(11):2239-2241.

[5] Sandobal C, Kuznietz A, Varizat A, et al. Pachydermodactyly: four additional cases [J]. Clin Rheumatol, 2007, 26(6):962-964.

[6] Veraldi S, Rizzitelli G, Brusasco A. Pachydermodactyly of a single finger [J]. Eur J Dermatol, 1996,6(7):576-578.

[7] 马东来, 乔菊, 方凯. 厚皮指症 [J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(8):487-488.

R739.5

B

1674-1293(2011)04-0243-02

2011-05-09

2011-07-21）

（本文编辑 敖俊红）

100045 北京，首都医科大学附属复兴医院皮肤科（黄文慧，骆津蓉，范培元）

黄文慧，男，主治医师，研究方向：皮肤病临床，E-mail: huangwenhui1013@163.com

骆津蓉，E-mail: jinrongluo@163.com