张丽洁,商宇红,逄 健,曾庆红
(大连医科大学 附属第一医院 妇产科,辽宁 大连 116011)
患者,女性,57岁。因“体检发现子宫肌瘤10年,增长快速3年”为主诉于2009年5月18日入大连医科大学附属第一医院妇科。患者10年前体检发现“子宫肌瘤”伴月经量增多,未予特殊治疗。近3年肌瘤生长较快,由鸡蛋大逐渐长到手拳大,伴腹胀、腹部不适及尿频,扪及下腹包块。病来饮食可,无消瘦。既往体健,平素月经规律,近3年月经不规律,2~3次/年,经量不多。入院查体:T 36.4℃,P 80次/min,BP 120/80 mmHg,R 18次/min,无贫血貌,浅表淋巴结未及肿大。下腹膨隆,脐下一指可扪及一包块,质地较硬,边界清,不规则,活动差,轻压痛。妇科检查:外阴正常,阴道畅,黏膜弹性好,少量白色分泌物,宫颈暴露困难,穹隆消失。盆腔可及一如孕5个月的包块,质硬,下界结节感,偏右。宫颈位于肿物的后方,宫颈活动良好,宫体扪不清。2009年4月13日普兰店市中心医院B超显示:盆腔实体性肿物,考虑为子宫多发性肌瘤(30 mm×50 mm~100 mm×130 mm)。2009年12月14日本院B超显示:盆腹腔内占位,巨大实性肿物,上与脐平,下至盆腔,两侧至腋前线水平,外形较规则。入院诊断:盆腔包块性质待查(怀疑子宫肌瘤,恶变不除外)。入院后肿瘤标志物检查:癌抗原125(CA125)、糖链抗原19-9(CA19-9)、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)正常,乳酸脱氢酶(LDH)正常。彩色超声检查示:子宫肌瘤?下腹探及189 mm×179 mm×140 mm的实性包块,边界清晰,血流不丰富,未见正常形态的子宫及宫腔线。以“盆腔包块性质待查”为手术指征,连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中见:子宫体增大如5个月孕大,右后至峡部弥漫性增大,表面光滑,双附件未见异常。行全子宫及双附件切除术。剖视标本:子宫右后壁巨大脂肪样黄色肿块,质实,直径14 cm,边界清晰,其中约1/4组织较脆。子宫腔形态正常,内膜光滑,无增厚。冰冻结果显示:子宫壁间肿物,含脂肪较多,无明显的恶性证据。术后病理检查报告:子宫肌壁间脂肪瘤(图1),内膜及双附件未见明显病变。雌激素受体ER(-),孕激素受体PR(-)。
图1 子宫肌壁间脂肪瘤
脂肪瘤可发生于身体的任何部位,以皮下组织最为常见,偶发于体内脏器,发生于子宫甚少[1,2]。子宫脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,发病率为0.03%~0.12%。栾智勇[1]报道国内2007年以前10余年中17例子宫脂肪瘤病例,2007年以后国内又有进一步的个案报道[3-5],国外也有一些类似的报道[2,6-8]。
子宫脂肪瘤的发生机理和细胞来源尚不十分清楚,主要有3种学说[1,2,5]: ①子宫血管旁脂肪组织发生说:即从子宫旁进入子宫壁的血管网周围的脂肪组织是子宫脂肪瘤发生的来源。 ②化生学说:由子宫平滑肌细胞化生转变成脂肪细胞。 ③残余胚胎细胞异位说:子宫内胚胎脂肪细胞的残余是子宫脂肪瘤的发生来源。张斌[5]认为子宫脂肪瘤多发生于绝经后的老年妇女,可能与卵巢萎缩,激素水平低下有关。失去激素调节,子宫肌瘤发生脂肪化生,脂肪组织逐步取代平滑肌组织,形成子宫脂肪瘤。栾智勇[1]提出子宫脂肪瘤大多发生在子宫肌层内,周围血流少,支持化生学说。Mignogna[2]报道1例子宫脂肪瘤与子宫肌瘤并存,依据临床特征、免疫组化和超微结构的发现,支持平滑肌细胞脂肪化生,导致子宫脂肪瘤的发生。El Amine[7]2010年采用免疫组织化学方法研究了2例单纯性子宫脂肪瘤和5例平滑肌脂肪瘤,结果提示脂肪平滑肌瘤的细胞可能起源于能多向分化的间充质细胞。Dilek[8]报道1例55岁单纯性子宫脂肪瘤患者,认为间质细胞或平滑肌细胞化生是子宫脂肪瘤的来源。根据本病的发病年龄,部位,临床特征,影像表现和细胞结构,作者也认为子宫脂肪瘤是由平滑肌瘤的平滑肌细胞化生而来的。
子宫脂肪瘤多发生于围绝经期肥胖妇女或绝经后的老年妇女[1-8]。子宫脂肪瘤分为单纯性子宫脂肪瘤和混合性子宫脂肪瘤[2]。一般发生于子宫肌层内,偶发于浆膜下或黏膜下层[1]。初期可以无任何症状,中晚期可有腹胀、腹痛、下腹坠胀感[2]及尿频,阴道少量流血,分泌物增多,患者常自我发现盆腔包块[3-5]或体检时发现子宫肿瘤[1]而入院。妇科检查可见阴道分泌物增多,或为血性,子宫增大,在表面可扪及实性包块,质地中等,可活动,无压痛。B型超声检查:都能确定子宫上有占位性包块,中低等回声团,边界清晰,无血流信号或不丰富[1-6,8],常诊断为子宫肌瘤。CT和MRI检查能确定肿瘤的大小、边界、质地及与子宫的关系[6]。MRI还能显示脂肪瘤性质及它与子宫的确切关系,在T1增强的图像上显示同质的高信号强度,能检测出大的脂肪峰,表示包块由脂肪组织构成。MRI还能区别单纯性子宫脂肪瘤与混合性子宫脂肪瘤。尽管如此,对于子宫脂肪瘤的确切诊断还是靠组织病理学检查。
组织病理学检查,大体:肿块圆形或卵圆形,边界清楚,有完整的包膜;切面实质性,淡黄,油腻感。镜下:单纯性子宫脂肪瘤仅由成熟的脂肪细胞构成,细胞大小不同,胞核小,位于细胞的边缘,瘤内没有平滑肌和纤维成分,无明显异常的细胞核和有丝分裂,也无空泡和脂肪母细胞。细胞间质少,由少量的结缔组织构成,包膜有少量的纤维组织[1-5]。电镜检查[2]:胞质内见梭状细胞成束状,平行地排列在脂肪瘤周围的残存纤维中间,未见不典型核、多核或染色质过多,也无核栅栏和血管网。脂肪瘤周围脂肪细胞与平滑肌相混杂,这些特征可以除外脂肪肉瘤。免疫组化:Mignogna[2]2009报道子宫脂肪瘤组织中S-100蛋白、波形蛋白(Vimentin)、结合素(desmin)、肌动蛋白(actin)有表达,而巨噬细胞抗原-CD68、雌激素受体、孕激素受体在脂肪细胞中呈阴性,本文与之相同。王兴波[4]2007年报道,脂肪瘤细胞中S100蛋白、波形蛋白(Vimentin)呈阳性,而肌动蛋白(actin)呈阴性。El Amine[7]2010年采用免疫组织化学方法对2例单纯性子宫脂肪瘤和5例子宫肌瘤做了对比研究,结果显示S-100蛋白只在脂肪细胞中表达,而平滑肌瘤细胞只表达平滑肌肌动蛋白(actin)。
子宫脂肪瘤属于良性肿瘤,治疗与子宫肌瘤的治疗基本一致。子宫脂肪瘤多发生于围绝经期肥胖妇女或绝经后的老年妇女,术式多采用全子宫双附件切除。本病例亦采用此术式。预后良好。
参考文献:
[1] 栾智勇,徐卫东,史跃,等.子宫脂肪瘤的临床及综合影像诊断[J].中国临床医学影像杂志,2007,18(2):144-146.
[2] Mignogna C,Di Spiezio A S,Spinelli M,et al.A case of pure uterine lipoma: immunohistochemical and ultrastructural focus[J].Arch Gynecol Obstet,2009,280(6):1071-1074.
[3] 张丙信,张金库,陈宏伟.子宫脂肪瘤一例[J].临床与实验病理学杂志,2009,25(2):186.
[4] 王兴波.子宫脂肪瘤2例[J].中国肿瘤临床,2007,34(17):1020.
[5] 张斌.临床少见的子宫脂肪瘤二例[J].临床误诊误治,2008,21(11):46.
[6] Erdem G,Celik O,Karakas HM,et al.Pure uterine lipoma[J].Magn Reson Imaging,2007,25(8):1232-1236.
[7] El Amine E H O,Bouraoui S,Fadhel CG,et al.Lipoma of the uterus: Clinical and ethiopathological approach of 7 cases with immunohistochemical study of histogenesis[J].Tunis Med,2010,88(12):916-919.
[8] Dilek TU,Akcin U,Erdem O,et al.Uterine lipoma and coincidental cervical cancer: a case report[J].Int J Gynecol Cancer,2006,16(1):445-447.