治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验*

张瑛，胡盛寿，李守军，刘迎龙，闫军，沈向东，李永青，花中东，郑哲，杨克明，张浩

先天性重症孤立性右心室流出道狭窄主要是指室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS)或重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis，PS)［1］。PA-IVS 在治疗方案的选择上仍有很大争议［2-4］。孤立性PS首选经皮心导管球囊扩张已有定论，但目前在中国小婴儿的经皮介入治疗对很多心脏中心仍是一个很大的挑战［5，6］，而传统外科手术围术期死亡率和并发症都很高［3，7，8］，因此对于重症孤立性右心室流出道梗阻，年龄小于1岁，氧饱和度低于90%的患儿，尚是临床上复杂先天性心脏病的治疗难题之一。阜外心血管病医院2005年报告了一站式杂交技术治疗新生儿PA-IVS的新方法［9］。

本文旨在回顾性分析我院127例先天性重症孤立性右心室流出道梗阻的小婴儿，在初期治疗中解除右心室到肺动脉梗阻的方式及其转归，并就手术术式和手术时机展开讨论。

1 资料和方法

病例资料:我院1998-01到2009-12共有127例先天性重症孤立性右心室流出道梗阻的患儿在首期治疗中，解除右心室到肺动脉梗阻。年龄2天～12个月，平均年龄(5.7±0.3)个月(其中新生儿18例);体重2.3～16 kg，平均体重(6.7±0.2)kg。在2005年以前共有45例采用传统外科手术方法，2005年以后根据外科医生的个体偏好选择。127例患儿按照治疗方法和肺动脉瓣病变情况分组。将75例传统外科手术患儿，分为肺动脉瓣闭锁外科手术组(A1组，13例)，重度PS外科手术组(A2组，62例);将52例杂交技术患儿，分为肺动脉瓣闭锁杂交技术组(B1组，25例)，重度PS杂交技术组(B2组，27例)。A1组和B1组均合并房间隔缺损和动脉导管未闭。A2组和B2组除1例外均合并房间隔缺损，合并房水平右向左分流72例，合并动脉导管未闭31例。依据三尖瓣所测Z值判断，在127例中右心室严重发育不良12例，轻中度发育不良共有14例。冠状动脉右心室依赖型肺动脉瓣闭锁病例不包括在本组报告之列。传统外科手术中初期仅接受体肺分流的病例也排除在外。

传统外科手术:传统外科手术共75例，均在体外循环下进行手术，有13例在并行循环心脏不停跳下手术。术式包括单纯肺动脉瓣切开，肺动脉瓣切开+右心室流出道疏通，跨环补片。有4例患儿梗阻解除后的动脉血氧饱和度低于90%，加行改良体肺分流手术，术后2周内因低氧血症而急诊加行体肺分流3例。同期三尖瓣狭窄矫治8例，三尖瓣环缩11例。保留或部分保留房间隔缺损23例。重度PS合并动脉导管未闭的患儿全部结扎动脉导管。

杂交技术:杂交技术共有52例，均正中开胸，肺动脉瓣下方近2cm处，使用16-22号穿刺针在超声心动引导下，穿过闭锁或狭窄的肺动脉瓣，在导丝引导下置入美国HVMED公司的经皮瓣膜扩张导管。多数患儿选择由直径小球囊先扩张第一次，然后根据肺动脉瓣环和患儿体表面积，选择合适大小球囊扩张第二次，选择球囊最大直径是肺动脉瓣环直径的1.2倍。本组病例全部保留房间隔缺损。PA-IVS的新生儿多结扎动脉导管，加行改良体肺分流。其他PA-IVS的患儿根据术中球囊扩张后的氧饱和度改善情况决定动脉导管处理及是否加行体肺分流。重度PS的患儿不合并右心室发育不良，同期结扎动脉导管，通常不需体肺分流。有2例新生儿在术后2周内加行改良体肺分流手术，1例为PA-IVS，1例为重度PS。

随访:对所有患儿进行随访，平均随访时间24.1±26.4(1～102)月。

2 结果

住院结果:127例患儿住院死亡12例(12/127，9.4%;A1组4例;A2组8例;B1、B2组均为0)。10例患儿死于低氧血症和右心衰竭(其中2例在术后2周内被迫加行体肺分流的患儿)，1例术后2周死于呼吸道出血，1例死于感染、败血症。2005年以前传统外科手术的围术期病死率为20%(9/45)，2005年以后为10%(3/30)。并发症:传统外科手术有3例(1例脑缺氧，长期浅昏迷，1例二次开胸，1例二次气管插管)，杂交技术有2例(均为二次气管插管)。各组围术期的呼吸机使用时间、恢复室停留时间和平均用血量如表1所示。

表1 各组呼吸机使用时间、恢复室停留时间和平均用血量情况()

表1 各组呼吸机使用时间、恢复室停留时间和平均用血量情况()

注:A1组:肺动脉瓣闭锁外科手术组 A2组:重度肺动脉瓣狭窄外科手术组 B1组:肺动脉瓣闭锁杂交技术组 B2组:重度肺动脉瓣狭窄杂交技术组

A1组(n=13)B1组(n=25)A2组(n=62)B2组(n=27)呼吸机使用时间(h)638±325 250±83 865±493 275±214162.0±168.0 36.6±0 66.8±15.3 20.1±27.0恢复室停留时间(d) 11.4±6.6 7.4±1.4 7.2±9.4 3.0±2.3平均用血量(ml)

随访结果:存活出院的115例患者中，可随访到100例患者，其中传统外科手术失访14例，杂交技术失访1例。平均随访时间24.1±26.4(1～102)个月，其中A1组(48.3±32.1)个月，A2组(25.8±34.3)个月，B1组(19.7±16.5)个月，B2 组(22.0±5.3)个月。远期死亡5例(A1、A2、B2组均为0，B1组5例)。死亡时间在术后2～13个月。死亡原因:猝死1例;右心衰竭、肝衰竭1例;惊厥发作1例;腹泻1例;肺炎、呼吸衰竭1例。B1组1例3个月大患儿，术后7个月复查，右心衰竭，低氧血症，建议行Glenn手术，因经济原因没有再次手术，最后仍存活。余患儿无症状。

在随访到的100例患者中，有99例患者随访中超声心动图测定了肺动脉跨瓣压差，A1组平均(3.7±2.3)mmHg，A2 组平均(14.7±16.3)mmHg，B1 组平均(15.8±16.9)mmHg，B2 组平均(18.3±8.4)mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。在可查到术后超声心动图结果的103例患儿中(包括4例住院死亡患儿在死亡前的超声心动图结果)，依据肺动脉瓣环处理方式不同分为外科手术保留肺动脉瓣环，跨环补片和杂交技术3种，平均肺动脉跨瓣压差分别为(32.3±28.8)mmHg，(9.1±7.9)mmHg，(17.2±12.9)mmHg。超声心动图估测肺动脉瓣返流情况，外科手术保留瓣环的有1例中量反流;跨环补片的有8例中量反流，7例大量反流;杂交手术有10例中量反流。

右心室发育不良的26例患儿中:单纯窦状隙未开放的5例(均行介入治疗，随访有3例心尖部发育明显改善，有2例在术后10个月和13个月分别死于腹泻和惊厥发作)，流入道发育不良的12例［传统外科手术9例(其中行三尖瓣交界切开的7例，行瓣环切开的1例，1例未处理。9例中除3例死亡外，流入道发育明显改善5例，1例无改善);流入道发育不良的12例中杂交技术3例(2例改善，1例无改变)］，流出道合并或不合并心尖部发育不良9例［传统外科手术4例(3例明显改善，1例手术死亡)，杂交技术5例(3例明显改善，流出道压差小于25mmHg;2例在术后2个月和6个月分别死于肺炎和右心衰竭)］。

3 讨论

PA-IVS是一类动脉导管依赖型的危重疾病。小婴儿单纯重度PS，与PA-IVS有相似的病理生理特点，要及时处理。由于这类患者右心室发育程度各异，治疗方案是目前最为复杂的，多需要分期治疗。

首期治疗主要目标是缓解紫绀，右心室减压，促进右心室发育。外科手术优点是最大限度右心室减压，缺点是并发症多，病死率高。Hanley统计分析了多中心结果，有171例接受外科手术治疗的PA-IVS的新生儿，1个月存活率为81%［3］。127例患儿中住院死亡的12例患儿全部为传统外科手术患儿，外科手术的住院病死率为9.4%。

为此进行了多种减小创伤的尝试，包括并行循环不停跳下肺动脉瓣成形，不用体外循环使用球囊堵塞右心室流出道，切开肺动脉行肺动脉瓣成形，但效果不尽如人意。尽管经皮介入技术既能解决PS，又可将创伤减至最低，但对于重度狭窄的小婴儿，导管顺利进入肺动脉瓣开口是个难题，同时因为狭小的开口被导管堵塞，使患儿面临短时间内氧饱和度骤然下降的危险境地，而迷走神经的兴奋也会诱发严重的心律失常，心跳骤停屡见不鲜［10，11］。对于PA-IVS的患儿能否成功在闭锁的肺动脉瓣上打孔是技术难题，直到1991年Qureshi等［12］报告了激光打孔技术，后来又发展了射频打孔。此方法的最大优点是避免了体外循环，但打孔成功率低，最低仅为58%(19/33)［2］。同时穿刺困难，没有合适的血管径路，严重并发症包括漏斗部穿孔，腹膜后出血，心律失常等［4，13-15］。另外因为低氧，除术后多需用前列腺素外，更有21% ～89%的患儿在术后 2 周内需再次开胸加行体肺分流［4，16，17］。在 2005年我中心尝试联合手术和介入技术治疗小婴儿重度PS后，2007年我中心首先在世界上报告应用杂交技术治疗新生儿 PA-IVS［18］。

本组随访结果表明，杂交技术可以有效的解除右心室流出道梗阻，降低肺动脉跨瓣压差。说明治疗孤立性右心室流出道梗阻的患儿，尤其是重症小婴儿，选择杂交技术不仅可以降低围术期并发症，减少病死率，也能获得良好的血流动力学的远期效果。

我们的经验表明，对于右心室发育情况尚可或仅心尖部发育不良的病例，杂交手术可以很好的促进右心室发育，减小围术期的风险。但对于明确合并流出道发育不良的病例，尤其瓣环小的病例，因减压效果有限，远期预后欠佳，手术后需要密切随诊，及时行外科手术彻底解除流出道梗阻。对于三尖瓣发育不良的患者，单纯解除流出道梗阻，只有部分患儿可以促进三尖瓣的发育，需要密切随诊，当发现肺动脉瓣前向血流明显减少时，要及时采取措施，改行单心室矫治。

新生儿肺动脉瓣闭锁，因其右心室顺应性差，使其术后早期面临严重缺氧的问题。体肺分流不仅能够在术后早期避免患儿出现低氧血症，也与远期生存率相关。在本组远期随访，杂交手术组心原性死亡的3例，有2例术后体肺分流管道闭塞。

本研究有一定的局限性，本文为回顾性研究，外科手术病例有11年的跨度，同时是小儿心脏外科在中国飞速发展的时期，早年的结果受到对疾病的认识、术前诊断、外科手术的技巧、体外循环、麻醉以及术后监护多方面的影响。2005年以前传统外科手术的围术期病死率为20%(9/45)，2005年以后为10%(3/30)。病死率的下降除了与各方面技术提高有关外，与极危重病人选择了杂交技术有很大关系，因为在2005年以后传统外科手术治疗肺动脉瓣闭锁为6例，而杂交技术治疗肺动脉瓣闭锁为25例，我们认为这与避免体外循环有很大关系。进一步前瞻性随机对照的研究，将提供一个更加严谨的结论。

开胸经心室肺动脉瓣球囊成形术，对于治疗孤立性右心室流出道梗阻的病例是安全、有效，简单易行的，同期加行改良B-T分流，对新生儿和右心室发育较差的患儿是重要选择策略。这种复合技术与传统外科手术相比，若患儿无明确右心室流出道狭窄，杂交技术作为初期治疗方案，可提高围术期的存活率，降低并发症，并为远期双心室矫治创造条件。

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