杨 凯,赵俊功,何鸿渊
(上海交通大学附属第六人民医院放射科,上海 200233)
先天性肺内支气管囊肿是发生在肺部的先天性发育畸形,是由于胚胎时期支气管发育异常所致[1]。本文回顾总结经手术病理证实的26例肺内支气管囊肿,探讨其CT表现特点。
2005年3月~2009年10月我院经手术切除病理证实为先天性支气管囊肿的患者26例,其中男15例,女11例,年龄24~67岁,平均43岁。临床表现为反复咳嗽、咳痰者17例,以咳黄色脓痰居多,伴发热7例,咯血、痰血或痰中带血者5例,胸痛、胸闷不适者2例,2例为体检偶然发现肺部异常阴影。
CT扫描机为西门子Somatom Plus 4螺旋CT机,以层厚、层距5mm,自肺尖至肺底连续扫描。其中8例行CT平扫,直接增强扫描14例,仅4例行CT平扫加增强扫描。CT分析内容包括囊肿在肺内的分布与数量、囊肿的形态(包括大小,边缘,囊壁厚度)与密度(均匀性,强化程度,钙化,内部成分),以及周围肺组织情况。
发生在右肺上叶8例,右肺中叶3例,右肺下叶5例,左肺上叶3例,左肺下叶7例。单发囊肿23例,多发3例,均为发生在同侧一叶肺组织,其中左下叶2例,右上叶1例。
根据影像学特点可分为3种形态:①球灶型 (即液囊肿):本组13例(图1)。9例表现为圆形或椭圆形,3例呈分叶状(图2),1例呈葫芦形(图3),边界较清楚,最长径2~7cm,薄壁(<3mm)囊肿10例,厚壁(>3mm)囊肿3例,壁厚薄较均匀,大部分囊内部密度均匀一致,CT值5~49HU,仅1例分叶状囊肿内见数个细线状分隔,内部密度不均匀(图2);4例含液囊肿增强后囊肿内容物均未见明显强化,囊壁可见轻-中度强化。5例见囊壁钙化,为斑点状或不连续弧线状(图4);②空腔型(即气囊肿):本组11例,为单发或多发圆形或椭圆形囊腔,最长径3~9cm,边缘较光滑,壁薄,约1~2mm,其中7例可见液平面,1例呈偏心空腔(图5),腔内见不规则软组织团块影伴斑点状钙化,巨检病灶内可见豆渣样物,1例右上叶多发囊肿内一较大囊腔内见曲菌球寄生(图6);③软组织肿块型:本组2例,均表现为不规则软组织影,边缘模糊,内部密度不均匀,1例软组织密度内夹杂少量散在液体及气体密度,术后病理证实为支气管囊肿合并感染,脓肿形成(图7)。
周围肺组织变化:6例囊肿周围肺组织可见局限性透亮度增高,6例周围可见磨玻璃影或条带状实变影,3例囊肿邻近肺组织可见节段性压缩不张(图8)。
先天性肺内支气管囊肿是呼吸系统在胚胎发育过程中,由于远端肺实质的一小堆细胞与肺芽脱落,单独发育而成。镜下主要表现为囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮,囊内壁可见腺体及软骨组织、平滑肌组织。因发育阶段不同,病变可发生在不同部位[1-2]。本病根据病变部位分为纵隔型、肺内型和异位型。文献报道发生于肺内的支气管囊肿以下叶多见[3],但本组病例各叶发病无差异。
典型的支气管囊肿CT表现为类圆形或分叶状均匀密度异影,边缘光滑,囊壁厚薄均匀[1]。根据囊内容物成分不同,支气管囊肿的密度可由水样密度(CT值0~20HU)到高密度(CT值80~90HU),引起CT值增高的主要原因有囊液高蛋白含量、出血和钙乳[4]。与支气管相通囊肿的内容物可以咳出,形成含气或含气液的囊肿,且易于合并感染。感染后囊壁可增厚,甚至形成不规则软组织肿块影[2],此时诊断困难,本组见2例,均表现为肺内不规则肿块,内部密度不均匀,边缘模糊,术前与肺癌或感染性病变鉴别困难,其中1例抗炎治疗后2周复查CT无明显缩小,术前CT误诊为肺癌,术后病理提示囊肿合并感染。
肺内支气管囊肿周围常伴发肺气肿和条状实变影[3,5]。本组病例中各有6例囊肿周围见马赛克样透亮度增高区或不规则条状致密影。肺气肿与囊肿周围肺组织通气不良有关。组织病理显示实变影是肺纤维化的结果,并且纤维化组织内可见肺泡上皮的支气管上皮化生,这种化生可见于炎症、化学刺激和暴露于致癌物等情况[3]。笔者认为是由于肺囊肿并发长期的亚临床炎症所致,由此解释了囊肿发生恶变的可能性,如CT上囊腔内壁某处出现结节状或波浪状增厚,并突向腔内,需考虑癌变可能。
先天性肺支气管囊肿影像表现有时不典型,常发生误诊。应与如下疾病鉴别[3-4]:①肺大泡:单纯肺大泡壁很薄,诊断相对容易,感染后肺大泡壁可增厚,与含气肺囊肿鉴别较困难,但肺大泡一般发生在肺气肿病变基础的肺内;②肺脓肿:与肺囊肿合并感染表现相似,区别是脓肿壁一般较厚,周围肺组织内实变影范围较大,抗炎治疗后空洞消失较快,而肺囊肿炎症吸收后仍可见囊腔遗留;③肺结核空洞:也多为薄壁空洞,但结核性空洞病灶周围多有卫星病灶,临床上常有咳嗽、咯血、低热、盗汗、消瘦等结核中毒症状;④隔离肺囊变:肺隔离症发病部位一般恒定,多位于下叶后基底段,周围可见局限性肺多血管征,增强扫描可发现体循环的异常分支供血;⑤良性或低度恶性黏液性肺肿瘤:单发含液支气管囊肿可表现为密度较高或浅分叶状团块影,此时与良性或低度恶性肺肿瘤鉴别较困难,进一步行MRI检查可确定囊肿内容物是液性还是实质性,有利于鉴别;⑥中央坏死液化范围较大的肺癌有时可误诊为支气管囊肿,但肺癌洞壁不规则,可见壁结节,如外缘见分叶、短毛刺、胸膜凹陷等征象,CT增强扫描见有强化,甚至边缘可见供血血管穿入,则提示肺癌诊断;⑦多发性肺囊肿患者多有咯大量脓痰史,大量黏液排出后留下厚壁或薄壁的空腔,与囊性支气管扩张症不易鉴别;⑧“块中囊”为软组织肿块型支气管囊肿的特征性表现,这是因为囊肿周围肺组织长期慢性炎症反应,导致肉芽组织形成和纤维组织增生形成较厚的囊壁,抗炎治疗效果不佳所致,术前与感染性病变和肺癌鉴别困难。
总之,肺内支气管囊肿大部分具有特征性CT表现,有助于术前诊断,少数不典型病例仍需手术病理确诊。
[1]Sarper A,Ayten A,Golbasi I,et al.Bronchogenic cyst[J].Tex Heart Inst J,2003,30:105-108.
[2]McAdams HP,Kirejczyk WM,Rosado-de-Christenson ML,et al. Bronchogenic cyst,imaging features with clinical and histopathologic correlation[J].Radiology,2000,217:441-446.
[3]Yoon YC,Lee KS,Kim TS,et al.Intrapulmonary bronchogenic cyst:CT and pathologic findings in five adult patients[J].AJR, 2002,179:167-170.
[4]Kosar A,Tezel C,Orki A,et al.Bronchogenic cysts of the lung: report of 29 cases[J].Heart,Lung Circul,2009,18:214-218.
[5]Chang YC,Chang YL,Chen SY,et al.Intrapulmonary bronchogenic cysts:computed tomography,clinical and histopathologic correlations[J].J Formos Med Assoc,2007,106(1):8-15.