颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断

阎 静，成官迅，朱晓军，刘国顺，虞康惠，张 刚

（1.南方医科大学南方医院影像中心，广东 广州 510515；2.广东省中医院放射科，广东 广州 510120）

毛细胞型星形细胞瘤 （Pilocytic astrocytoma，PA）是一种较为罕见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的3%~6%，占星形细胞肿瘤的5%~10%[1]。国内外有关其MRI表现报道较少，影像学误诊率高。本文搜集南方医科大学南方医院2006年4月～2010年9月经手术病理证实的18例颅内PA的临床和影像学资料，结合病理特点及临床特征，探讨MRI对PA的诊断价值，提高对该瘤的诊断水平。

1 资料和方法

1.1 临床资料

本组PA共18例，男、女各9例。年龄4~56岁，中位年龄 （19.0±13.5）岁。20岁以下 12例，占66.7%。发病时间1天至5年。临床症状因肿瘤的部位不同而异，表现为头晕、头痛伴恶心、呕吐14例，视力减退或双眼复视6例，共济失调2例，间断性肢体抽搐1例，多饮多尿1例，1例女性患者有月经紊乱。

1.2 MRI检查方法

18例术前均行MRI检查，使用机型为GE Excite 3.0T超导磁共振扫描仪。选用标准头颅线圈，矢状面定位后行横断面T1WI、T2WI及FLAIR和冠状面及矢状面T1WI序列扫描。扫描参数：T1WI：TR 450～540ms、TE 15～24ms；T2WI：TR 2200～5000ms、TE 85～128ms，矩阵184×256～320×512，层厚5～7mm，层间距1mm。所有病例均行增强扫描，通过肘静脉注射Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg体重，流率2ml/s，注药后即行常规矢状、冠状、轴位T1WI检查。所得图像由影像中心两名经验丰富的医师共同阅片。

2 结果

2.1 术前MRI诊断

18例中，术前仅1例诊断为PA（5.6%），17例误诊或诊断不明确（94.4%），其中5例误诊为颅咽管瘤，误诊为室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、动静脉畸形并出血各1例，7例笼统诊断为胶质瘤。

2.2 肿瘤的部位、大小、形态及生长方式

18例肿瘤中，10例位于幕上，其中6例位于鞍区（视神经及视交叉5例，下丘脑1例），4例位于大脑半球（基底节区2例，背侧丘脑1例，侧脑室内1例）；8例位于幕下，其中5例位于小脑蚓部及小脑半球，2例位于脑干，1例位于第四脑室。肿瘤最大径2.1~5.9cm，平均（3.3±1.1）cm。病灶呈圆形或类圆形11例，10例生长方式无特殊，1例向前浸润性生长，位于脑干；呈纵椭圆形4例，呈前后方向生长的趋势，均位于鞍区；呈不规则形3例，生长方式无特殊。

2.3 MRI分型及信号特点

根据MRI平扫及增强表现，将肿瘤分型如下：

2.3.1 囊实性肿瘤

8例 （44.4%）：MRI平扫壁结节T1WI呈等或稍低信号（图1a，2a），T2WI呈高信号，均与脑脊液信号相似（图2b），FLAIR序列呈高信号（图2c）；囊性部分呈均匀长T1、长T2信号，FLAIR序列呈均匀高信号，仅1例呈低信号，但高于脑脊液信号（图2c）。其中4例壁结节出现囊变、坏死，局部表现为更长T1、长T2信号。增强扫描：①壁结节和囊壁均明显强化4例（图1b）（小脑蚓部及小脑半球2例，脑干1例，侧脑室内1例）；②壁结节明显强化而囊壁无强化3例（图2d）（小脑蚓部及小脑半球2例，基底节1例）；③壁结节和囊壁均轻度强化1例（位于背侧丘脑）。

2.3.2 实性肿瘤

10例（占55.6%，视神经及视交叉5例，基底节、小脑半球、脑干、下丘脑及第四脑室各1例），MRI平扫T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，其中50%病灶与脑脊液信号相似（图3a），FLAIR序列呈高信号，并可见囊变、坏死或微囊形成；增强扫描：实质不规则明显强化，囊变、坏死或微囊无强化（图3b）。

2.4 瘤周水肿及占位效应

13例（72.2%）无瘤周水肿，5例（27.8%）瘤周有轻度水肿，18例均有不同程度的占位效应。

2.5 钙化或出血

手术病理证实钙化5例 （27.8%），MRI均未能明确检出。其中1例钙化合并出血，出血在T1WI呈高信号，T2WI上呈低、等信号（图4a，4b）。

2.6 肿瘤病理学特点

病理所见：所有PA均为WHOⅠ级。①肉眼观：实性PA瘤体呈暗红色，鱼肉样，质脆软，瘤内少量囊变区，内有淡黄色透明囊液，无包膜或有胶质组织形成的包膜样结构；囊实性PA瘤体呈灰红色或灰黄色，边界清，无明显包膜，质地较硬，囊变部分将瘤体推向一侧形成壁结节，囊内为淡黄色囊液。②镜下观：典型的PA是由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成，致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替，15例PA含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体 （图5），肿瘤细胞有丝分裂现象不常见。

3 讨论

3.1 临床与病理

PA是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名，因此根据Rosenthal纤维标准，只要镜下见到毛样星形细胞与疏松的成熟胶质纤维混杂排列，即可诊断为PA，但是Rosenthal纤维的形成仅是该瘤的一个突出特点，而并非诊断所必需的依据[2]，例如本组仅15例镜下可见到Rosenthal纤维。1993年WHO将PA列为局限性星形细胞瘤，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类列为Ⅰ级星形细胞瘤[3]。该瘤是一种生长缓慢、预后良好的星形细胞瘤，最常见20岁以下儿童和青少年，男女发病比例均等[4]。本组病例男、女各9例，20岁以下12例，占66.7%，与文献报道相符。PA可发生于中枢神经系统任何部位，但以发生在小脑和中线结构（如视神经及视交叉、脑干和脑室壁附近）多见[5]，本组病例发生在中线结构占50%，小脑占28.9%。

3.2 MRI表现

MRI是PA术前诊断的主要手段，但由于对其MRI征象认识不足，误诊率较高。本组18例中，术前仅1例MRI诊断正确，其余多笼统地诊断为胶质瘤。笔者通过对本组18例PA的观察和分析，并结合以往文献，总结PA的影像学特点如下：①MRI平扫表现：肿瘤可表现为囊性、囊实性和实性3种类型，在本组病例中未见到囊性病灶，而实性病灶最多见，占55.6%。表现为实性者，实性部分可见多发微囊变（本组出现6例，图3b）或囊变、坏死区。微囊与星形细胞瘤生长致肿瘤内微小液泡形成的特点有关，有一定特征性。表现为囊实性者，壁结节可出现囊变坏死区（本组出现4例，图1），局部MRI信号不均匀，有一定的鉴别诊断价值。本组13例 （占72.2%）PA的实性部分在T2WI上与脑脊液信号相似，笔者认为此征象为其MRI表现的一个重要特点。②MRI增强表现：实性者多呈不规则明显强化，囊变、坏死或微囊无强化。囊实性者强化方式繁多，可表现为壁结节和囊壁均明显强化 （本组4例，图1b），壁结节明显强化而囊壁无强化 （本组3例，图2d），壁结节和囊壁均轻度强化（本组1例，手术标本证明肿瘤血运少）。大多数脑肿瘤的增强程度与其恶性程度呈正相关，恶性程度越高，血管发育越不成熟，血脑屏障破坏程度越重。而PA明显增强的病理基础与肿瘤的良恶性无明显关系，与肿瘤血管的自身特点-有孔型毛细血管有关，新生密集的网状血管多位于肿瘤的边缘部，有酷似毛细血管瘤及海绵状血管瘤样区域，多有较高通透性，对比剂可通过肿瘤血管的内皮间隙到达肿瘤组织而产生明显强化[6]。本组中实性PA均明显强化；壁结节和囊壁均强化者，与实性PA一样，壁结节和囊壁均由含活性的肿瘤细胞构成；壁结节明显强化而囊壁无强化者，仅壁结节由含活性的肿瘤细胞构成，而囊壁由反应性增生的胶质构成（对肿瘤的反应性改变），不是由肿瘤发生坏死而形成。③瘤周水肿：瘤周大多无水肿，部分有轻微的瘤周水肿，本组72.2%的病例无瘤周水肿，余均为轻度水肿。一般认为水肿的程度和星形细胞瘤的分级有关，分级程度愈低，水肿程度愈低，反映了PA的良性特点。④钙化与出血：文献报道，11%的PA发生钙化[7]，本组中5例（27.8%）手术病理证实有钙化，出现率高于文献报道，但MRI均未能检出，表明MRI常规序列对钙化显示不敏感。PA瘤内可有出血，可能与肿瘤内的血管壁的纤维结构不良有关，本组仅1例瘤内出血（图4）。⑤肿瘤形态与发病部位的关系：发生在幕上者以实性为主，本组实性者7例（占70%），与张宗军等[8]研究相符。幕上PA好发于成年人[9]，而本组幕上病例平均年龄为17岁，最小者4岁，这与以往文献报道不尽相同，但因本研究病例数较少，是否有意义还需进一步证实。本组幕上PA鞍区最多见，占60%，大多起源于视交叉和下丘脑，其中66.7%的病灶呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，笔者认为是肿瘤沿视觉通路生长的缘故，此点有重要鉴别诊断意义（图6）。以往认为鞍区肿瘤体积常较大[10]，本组大小为2.1~5.9cm，较报道相对偏小。大脑半球PA较少，本组仅4例，多发生于基底节区，以囊实性肿瘤多见。发生在幕下者以囊实性多见，且好发于儿童和青少年[11]。本组幕下PA表现为囊实性者占63.3%，平均年龄16岁，且62.5%的病灶发生于小脑蚓部及小脑半球。发生在脑干者，表现为实性、囊实性各1例，可向前浸润性生长包绕基底动脉。

3.3 治疗及预后

临床上，PA一般为局限性、侵袭性和缓慢生长，5年生存率为85%~100%，本组患者中病史最长达5年。外科手术全切是首选的治疗方法，手术全切组95%术后5年内无复发[12]。目前多主张显微镜下切除病灶，且切除的方法应参照影像学检查结果而定。壁结节和囊壁均强化者，因壁结节和囊壁与实质型星形细胞瘤一样由含活性的肿瘤细胞构成，须将囊壁和壁结节切除才能治愈；壁结节强化而囊壁无强化者，因壁结节由含活性的肿瘤细胞构成，而囊壁由反应性增生的胶质构成，仅切除肿瘤壁结节就能达到彻底治愈的目的。

3.4 鉴别诊断

PA根据发病部位的不同需要与以下几种病变鉴别：①鞍区PA主要与颅咽管瘤鉴别，颅咽管瘤好发于20岁以前，病灶因常见囊变、钙化、出血和胆固醇结晶，MRI表现为高低混杂信号，且该病多侵犯下视丘及垂体，可出现内分泌紊乱表现。②小脑PA需与髓母细胞瘤和血管母细胞瘤鉴别，髓母细胞瘤多发生于儿童小脑蚓部，肿瘤坏死囊变较少，增强扫描呈轻~中度强化，早期易发生脑脊液种植转移；PA实性部分在T2WI上与脑脊液信号相似，髓母细胞瘤无此特征，可作为两者的鉴别依据。血管母细胞瘤好发于成年女性小脑半球，肿瘤以大囊小结节为特征，无钙化或出血，增强扫描壁结节强化较PA显著，形成所谓的“壁灯征”，瘤旁常可见流空的血管。③第四脑室PA需与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤多呈不规则形，常伴有周围脑组织水肿，可有钙化灶；肿瘤增强不均匀，边缘不光整，且没有PA增强明显。④大脑半球PA需与其他类型的低级别星形细胞瘤鉴别，其他类型的低级别星形细胞瘤一般无实性成分的增强，周围脑水肿较重。而PA典型表现为肿瘤实性成分明显增强，且一般无瘤周水肿。

总之，PA是一种低级别的星形细胞肿瘤，预后较好。其在发病部位、好发年龄和MRI表现上有一定特征性，结合其病理和临床资料，有助于提高PA的术前诊断率。

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