李 杨,张海洲
(山东大学附属省立医院,济南250021)
患儿男,7个月,体质量4 kg。因查体发现心脏杂音5 d于2011年3月6日入院。根据查体及心脏超声结果确诊为左向右分流室间隔缺损,重度肺动脉高压。全麻体外循环下行室间隔缺损修补术,手术过程顺利,主动脉阻断时间24min,体外循环时间52min。术后常规液体入量(50 ml/kg)时患儿血压进行性下降,尿量也随之减少,术后1 d患儿血压 80/55 mmHg,24 h 尿量 200 ml。予多巴胺 8 μg/(kg·min)、肾上腺素0.1 μg/(kg·min)静滴血压不升。加大每日液体入量至300 ml/kg,并加快输液速度,患儿血压升高至95/65 mmHg。血氧分压64 mmHg,氧饱和度75%,血清总蛋白35 g/L,白蛋白22 g/L,并出现全身水肿、肝大、腹部饱满。肾功能检查示血尿素氮6.8 mmol/L、肌酐122 μmol/L,均在正常值范围内。X线胸片示双肺间质渗出性改变。心脏超声检查见心内畸形修复良好,无残余分流,心肌活动良好,心包无明显积液。予白蛋白5 g静滴,第2天复查血清总蛋白33 g/L、白蛋白20 g/L。
主治医师甲:本例室间隔缺损诊断明确,手术过程顺利,术后出现全身水肿,首先应考虑术后低心室排血量综合征(低心排)和肾功能不全。本例术中体外循环时间和主动脉阻断时间不是很长,术后血压无明显诱因逐渐下降,尿量随之减少,但加快输液速度和增加液体入量时,血压有所回升。每日入量(1 200 ml)需远大于出量(200 ml)才能维持血压稳定。患儿的低蛋白、水肿难以用低心排或肾功能不全来解释。
主治医师乙:低心排患者会有低血压、尿少、水肿、低氧血症等表现,也可能会有低蛋白血症,但输液速度加快会进一步加重上述症状,低蛋白血症一般不严重,而且输注蛋白容易提升血浆蛋白水平。本例与之不符。肾功能指标术后大致正常,肾功能不全可排除。
副主任医师:本例室间隔修补术后出现血压下降、全身水肿,首先应考虑肾功能不全和低心排,但本例均可排除。体外循环术后的毛细血管渗漏综合征与本例的临床表现相符。毛细血管渗漏综合征指在应激状态下毛血细管内皮细胞受损,毛细血管通透性增加,血浆白蛋白及液体由血管渗透到组织间隙,造成组织间隙水肿,从而影响细胞氧交换及代谢的一种临床综合征。主要见于创伤及感染后,也见于体外循环、毒蛇咬伤、急性肺损伤、大面积烧伤、造血干细胞移植患者。其发病机制目前还不是十分明确。一般认为是在应激状态下,氧自由基产生增加,激活炎性细胞释放大量炎性细胞因子,导致白细胞黏附于血管内皮细胞,损伤血管内皮细胞并使其收缩,血管内皮细胞间空隙增大,血液中大分子蛋白质漏出,组织间隙胶体渗透压升高,血管内水分迅速进入组织间隙引起全身水肿、有效循环血量下降、全身组织器官缺血缺氧。同时肺内不同程度的渗出导致换气功能下降、血氧含量降低,进一步加重组织缺氧,并导致毛细血管内皮进一步损伤,形成恶性循环。目前尚无诊断毛细血管渗漏综合征的金标准,临床主要是根据患者的临床表现做出诊断。如果存在脓毒症、创伤、心肺复苏、烧伤、中毒、过敏等致病因素,同时出现全身性水肿、血压进行性下降、引流管非出血性渗出液增加、全身皮肤黏膜水肿、球结膜水肿或伴胸腹腔积液和心包积液、低氧血症,X线胸片示肺间质呈渗出性改变,血浆蛋白降低,就应考虑毛细血管渗漏综合征。本例有体外循环手术史,术后有有效循环容量不足、低蛋白血症、水肿、低氧血症等表现,体质量增加明显,输注蛋白水肿消退不明显,这些都支持毛细血管渗漏综合征的诊断。
主任医师:根据本例的临床表现可以诊断为毛细血管渗漏综合征。毛细血管渗漏综合征患者早期渗出较多,有效循环血量大大减少,输液不能以常规量和速度为标准,而应当以能维持有效循环血容量为目标。当渗出减少时,在保证有效循环血容量的前提下应限制入量,以免引起组织间隙、细胞及肺水肿加重,心包、胸腹腔渗出增多,加重器官功能损害。恢复期毛细血管渗漏综合征患者大量液体回渗,容易导致或加剧肺水肿,此时应当适当利尿。患者应尽量不输或少输注白蛋白。如需提高血浆胶体渗透压可以输注人工胶体。原因是人血清白蛋白的分子量较小,毛细血管渗漏综合征患者毛细血管通透性增加,白蛋白可渗漏到组织间隙,导致组织间隙胶体渗透压增高,使更多的水分积聚在组织间隙内,加剧水肿。人工胶体如羟乙基淀粉可以起到堵漏作用。其作用机制:①物理作用:羟乙基淀粉具有形状及大小合适的分子筛堵漏;②化学作用:抑制炎症介质的表达,减少促炎介质释放,防止中性粒细胞黏附,从而改善微循环,减轻炎症反应,减少内皮损伤。另外使用相当于生理剂量的小剂量糖皮质激素,可改善毛细血管通透性,抑制炎症反应,并可在一定程度上避免由激素诱发的高血糖和相关的免疫抑制。需要注意的是体外循环术后出现的毛细血管渗漏综合征,病情凶险且早期判断比较困难,应密切注意患者病情变化,对患者呼吸、循环及内环境进行监测。
后记:根据讨论意见,本例停用白蛋白。予以羟乙基淀粉,初期30 ml/(kg·d),随着病情改善逐渐减量;乌司他丁10 000 IU/(kg·d)静滴,1周后剂量减半;甲泼尼龙 10 mg静注,1次/8 h。用呼吸机行呼气末正压通气(5~7cmH2O)。患儿在术后1个月水肿消退,呼吸循环稳定。痊愈出院。