脐尿管肉瘤样癌1例报告

中国医科大学附属第一医院泌尿外科(沈阳 110001) 刘 涛 贾 麾 孔垂泽

脐尿管肉瘤样癌1例报告

中国医科大学附属第一医院泌尿外科(沈阳 110001) 刘 涛 贾 麾 孔垂泽▲

患者,女 ,61岁。以“脐部漏尿 36年,无痛性肉眼血尿 1d”为主诉于2006年3月28日入院。36年前患者怀孕期间出现脐部漏尿,呈间断性,量多时达 200～ 300 m l。 1d前无明显诱因出现无痛性全程肉眼血尿 ,无尿频、尿急、尿痛。查体:一般情况可,全身表浅淋巴结不大,心肺未见明显异常。T 36.3℃,P 78次 /m in,R 16次/min,BP 120/80 mmHg(1 mm Hg= 0.133 k Pa)。双肾区无叩压痛,腹部脐处可扪及肿块,质中、压之后可见尿液样液体流出。余未见异常。实验室检查:尿常规:WBC 0～ 2/Hp,RBC 36/Hp。B超示脐周围可见 5.42cm×4.45cm×5.39cm混合回声,与膀胱壁相通,相通时管道内径 0.85cm,长度6.63cm。CT提示膀胱上方、双侧腹直肌内侧可见一大小约4.5cm×5.0cm囊性密度影,与膀胱上方相通 ,其内密度欠均匀,左后壁明显增後,增强后强化明显。腹部平片(KUB)加静脉尿路造影(IVU)未见异常病变。膀胱镜示膀胱顶部气泡下方可见一黏膜瘘口,周围黏膜发红。初步诊断为脐尿管未闭,脐尿管占位性病变。同年 4月 9日在气管插管全麻下行脐尿管及部分膀胱切除术。术中见采用下腹正中口,依层次切开,显露未闭的脐尿管及其中上部肿瘤,大小约 5cm,表面不光滑,与周围有浸润。充分游离完整切除脐尿管及部分膀胱壁,确切缝合膀胱壁后,关腹。术毕。切开肿瘤,见肿物剖面呈鱼肉状,伴液化。术后经抗炎对症治疗后出院。病理诊断为肉瘤样癌。光镜下可见瘤细胞弥漫性分布,密集排列,核大,异型性明显,伴有坏死。免疫组化标记结果:CK(— ),V im(+ ),S100(-),Actin(-),Calretinin(-)。离院后定期行膀胱灌注化疗。随访至今健在。

讨 论

脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构,目前对脐尿管的发生、正常和异常解剖的认识大多数来自 Begg和Cullen的研究[1]。脐尿管癌的发病机理尚不清楚。脐尿管癌每年的发病率约为 1/5,000,000,占恶性肿瘤的 0.01%,占所有膀胱癌的0.17%～0.34%,占原发性膀胱腺癌的 20%～ 39%。就诊时,2/3(68%)的病人年龄在 41～ 70岁之间(4月至 84岁),其中 65%为男性[1]。日本学者发现脐尿管的发病率在日本占所有膀胱癌的 0.55%～ 1.2%,其中男性占 72%,发病率最高的年龄阶段是50～ 60岁[2]。

1999年W HO对癌肉瘤的新定义为:由恶性上皮成分并异源性恶性间叶成分构成的复合性恶性肿瘤。较过去癌肉瘤的范围更为狭窄,使癌肉瘤成为相当罕见的一种复合性恶性肿瘤。随着新技术的应用,证实癌肉瘤中的肉瘤成分实际上是具有肉瘤样形态的癌 (即肉瘤样癌,既往常把癌肉瘤归入肉瘤样癌的范畴)。肉瘤样癌组织起源至今仍不明了[3]。绝大多数脐尿管肿瘤为粘液性腺癌或非黏液性腺癌。较少见的组织学类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。脐尿管肉瘤样癌发病率国内外尚无统计。泌尿生殖系肉瘤样癌临床极少见,而脐尿管肉瘤样癌更为罕见。由于本病发病率极低,临床无特征性表现,术前确诊困难。本组病人术前依靠膀胱镜检查、B超及CT等手段来诊断同样不能明确脐尿管病变的性质。 Hen ly[4]分析了 38例脐尿管癌后提出,如肿瘤局限在膀胱顶部或前壁,膀胱粘膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变,残存脐尿管可见肿瘤,就已经具备脐尿管癌的诊断标准。但依据上述标准,可定性为脐尿管癌。确定诊断主要依赖术后多处取材行病理检查、免疫组织化学及电镜检查等。

脐尿管癌最常侵及 Retzius间隙、腹膜、腹壁及膀胱,而肉瘤则主要侵犯腹膜、腹壁和脐部 ,肉瘤样癌作为高度恶性肿瘤 ,生长迅速,易侵犯周围组织,易发生转移和局部复发、种植,预后差。脐尿管癌容易局部复发,早期手术切除是治疗本病的最佳方法。但目前对于术式的选择尚存在争议。Kakizoe等[5]认为对所有脐尿管癌病人均应行根治性膀胱全切除术。他们发现脐尿管腺癌行膀胱部分切除术后局部复发率很高,72例脐尿管腺癌中 37例术后复发 ,复发率达 51%。但在该组病例中,行膀胱全切除术的病人与行膀胱部分切除术的病人在生存率上并无明显差异。Sheldon等[1]认为绝大多数脐尿管癌病人需要行根治性膀胱全切除术,仅 I期肿瘤和脐尿管肉瘤适于行膀胱部分切除+脐尿管切除术。依据是:①脐尿管癌总的复发率为38%,其中行膀胱部分切除术的病人中有 18%是膀胱内复发,而且这种复发通过再手术和放疗均无效,因此首次手术必须彻底;②脐尿管肉瘤行膀胱部分切除术后出现膀胱内复发的情况尚未见报道。但是,在他们所报道的5例行根治性膀胱全切除术的病人中有2例术后死亡,而3例行膀胱部分切除术的病人却全部存活。近年来大部分文献提倡采用扩大性膀胱部分切除术,同样取得良好的效果[6,7]。本组病人手术治疗的重点即以控制局部病变为主。术式采取的是脐尿管及部分膀胱切除术,病人术后随访至今无瘤生存。手术效果满意。

总之,肉瘤样癌是一种少见的恶性肿瘤。由于肿瘤发病位置隐匿、潜伏期长、易于膀胱外浸润和局部复发,故而预后较差。术前诊断困难,免疫组化有助于诊断。手术为首选治疗方式。

[1] Sheldon CA,Clayman RV,Gonzalez R,et a l.M a ligant urachal lesions[J].JU rol,1984,131(1):1-8.

[2] Ghazizadeh M,Yamamoto S,Kurokaw a K.Clinical features of urachal carcinoma in Japan:review of 157 patients[J].U ro l Res,1983,11(5):235-238.

[3] 徐新宇,樊克武,黄 悦.肺癌肉瘤的临床病理学研究[J].河南肿瘤学杂志,2001,14(4):237-239.

[4] Henly DR,Farrow GM,Zincke H.U rachal cancer:role of conservative surgery[J].U rology,1993,42(6):635-639.

[5] Kakizoe T, Matsumoto K, Andoh M,et al.Adenocarcinoma o f urachus.report of 7 cases and review of literature[J].U ro logy,1983,21(4):360-366.

[6] Herr HW.U rachal carcinoma:the case for extended partial cystec tomy[J].JU ro l,1994,151(2):365-366.

[7] 马建辉,寿建忠,田 军,等.脐尿管腺癌 (附 12例报告)[J].中华泌尿外科杂志,1999,20(9):542-544.

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1000-7377(2011)01-0126-02

(收稿:2010-06-07)