妊娠并发可逆性后部脑病综合征临床分析(附3例报告)

张 敏，石 敏，刘效辉

(山东大学附属省立医院，济南250021)

可逆性后部脑病综合症(PRES)是以头痛、恶心呕吐、意识障碍、癫痫发作和视觉异常等为主要临床表现的综合征。该病临床少见，国内外文献报道不多，尤其是妊娠并发PRES者更少见。2011年4～7月，在我院连续发生主要表现为皮层盲的PRES病例3例。现总结其临床表现及MRI特征，探讨其发生原因。

1 临床资料

例1:27岁，孕38+3周，双胎，选择性剖宫产，手术顺利。术前血压正常，既往无高血压病史，为非婚生子，因男友未陪同，术后情绪极度波动，哭闹不止，彻夜未眠。术后第2天晚诉头痛、恶心、不能视物。BP 170/105 mmHg，T 37℃，神志清。双眼睑水肿，瞳孔等大等圆，无光感，视网膜动脉痉挛，视乳头水肿，黄斑区中心斑不明显。双侧巴氏征反射无异常，四肢腱反射对称。实验室检查:血常规、凝血五项、肝功能及血生化均无异常。给予硫酸镁解痉及降压治疗。次日上午行颅脑MRI，示双侧枕叶、颞叶异常信号，MRA、MRV未见异常。以枕部、颞部皮质、白质病变转神经内科治疗。经降压、脱水、营养神经等治疗，症状逐渐好转。10 d后头痛、头晕消失，视力恢复正常;15 d后复查MRI，除T2WI﹑快速液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)略髙异常信号外，余均正常出院。最后诊断:PRES。

例2:剖宫产术后2 d，头痛、血压升高2 d，视觉消失2 h。患者因38+2周妊娠，瘢痕子宫于2 d前行选择性剖宫产术(分娩一男婴)，手术顺利。术前血压正常，既往亦无高血压病史。因该产妇非常想要女孩，生一男孩后，非常失望，情绪异常波动，当晚即出现头痛、头晕，BP 170/110 mmHg，无呕吐。控制BP 130～150/87～100 mmHg。次日中午诉视觉消失。检查:瞳孔对光反射存在，视盘界限不清、水肿，视网膜动脉细、静脉迂曲，网膜下疑似有渗出积液，黄斑中心反射未见。意识清醒，言语流利，对答准确，四肢肌力、肌张力正常，双眼无光感，双侧巴氏征反射无异常。颅脑MRI示双侧顶、枕叶部分脑回肿胀，内见多发斑点状的异常信号，核磁表面弥散系数(ADC)、FLAIR呈高信号，MRA及MRV未见明显异常。考虑为PRES，转神经内科，经降压、脱水及神经营养等治疗后，视力逐渐恢复，8 d后复查MRI，示双侧额、顶叶及枕叶可见多发斑片状异常信号，FLAIR呈高信号，未见明显占位效应，与首次检查比较，病变明显减轻。治疗15 d症状消失出院。最后诊断:PRES。

例3:23岁，孕34+3周，因下肢浮肿15 d，血压升高5～6 d，头痛、视物不清2 d入院。孕早、中期无异常，5 d前在外院测BP 180/120 mmHg，未治疗。入院后查体:T 37℃，BP 180/120 mmHg，宫高29 cm，腹围95 cm，水肿Ⅱ度。诊断:34+3周妊娠，重度子痫前期。急诊剖宫产术，手术顺利。术后给予降压治疗，BP 140～160/90～100 mmHg。2 d后头痛加剧，不能忍受，视物模糊加重，部分视野消失。眼科检查:瞳孔等大等圆，对光反射敏感，眼底静脉迂曲，无出血、渗血，视乳头边界模糊，部分视野消失。神志清醒，四肢肌张力正常，双侧巴氏征反射无异常。静滴25%甘露醇250 ml后急查MRI，示双侧枕叶可见斑片状异常信号，左侧为重，FLAIR呈高信号。MRA、MRV未见明显异常，以PRES转神经内科。之后，发生抽搐4次，静滴甘露醇、白蛋白，静注速尿，同时给予降血压、营养神经及镇静等治疗。头痛逐渐减轻、消失。视野恢复但仍有轻度视物模糊。4 d后复查MRI提示病变范围缩小，治疗17 d痊愈出院。最后诊断:PRES。

2 讨论

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)由Hinchey等［1］于1996年最早提出，以后逐渐发现其不仅累及白质也可累及皮质，故现称PRES。Hinchey等共发现RPES 15例，其中5例发生皮层盲。Lee等［2］于2008年报道了36例RPES，这是目前最大样本量的报道，其中有7例出现皮层盲。本组3例均有皮质盲。皮层盲的可逆性(经过适当降压治疗)是RPES有别于其他神经系统疾病如双侧大脑后动脉闭塞致双侧枕叶梗死、静脉窦血栓形成等的临床特征之一，早期进行MRI检查对于诊断和鉴别诊断最为重要［3］。ADC和弥散加权成像(DWI)能有效区分RPES引起的血管源性水肿和由于脑梗死或其他脑部疾病引起的细胞毒性水肿:前者ADC表现为高信号，DWI表现为低或等信号;后者ADC表现为低信号，DWI表现为高信号。本组3例的MRI有如下特征:①DWI呈低或等信号，ADC呈高信号。经治疗病灶完全消失，病灶具有可逆性。②病灶位于枕叶皮层或皮层下白质。③MRA和MRV正常，这有助于RPES与脑梗死和静脉窦血栓相鉴别［4］。

根据本组诊治经验我们体会，对妊娠期或产后发生高血压、子痫和先兆子痫的患者，如出现急性皮层盲、伴有头痛和癫痫，应考虑到RPES的可能。及时行颅脑MRI检查，如颅脑MRI示双侧枕叶对称性皮层或皮层下DWI低或等信号、而ADC高信号，MRA和MRV正常，则可诊断RPES。及时控制血压和脱水降颅压治疗能迅速改善皮层盲。因本病的可逆性，故早期诊治尤为重要。

多数文献认为［5，6］PRES的发生与血管源性水肿有关。当BP急性升高(如高血压脑病)时，由于增高的血压超过脑血管自身调节上限，导致脑局部细小动脉多灶性收缩和扩张，致使毛细血管内皮细胞间紧密连接开放，通透性增高，血脑屏障受损，血浆成分渗漏进入到脑实质，产生血管源性脑水肿或点状出血而不伴脑梗死。这种理论能解释此病的可逆性。本组例1、例2产前BP均正常，因不同原因产后情绪波动极大，致使BP在短时间内急剧升高而致发病。3例均表现为大脑后部枕叶受累。目前多认为由于大脑半球后部由后循环的椎基底动脉系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言，缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在BP急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，由于椎基底动脉在解剖上的易损性，使其在BP急剧升高时对高灌注特别敏感，从而更易出现血管渗透性增加，引起血管源性脑水肿。3例视力消失或部分消失是由于双侧或单侧枕叶皮层视觉中枢受损引起。

枕叶皮层或皮层下血管源性水肿是本病颅内压增高的原因。颅内压增高导致头痛、呕吐、烦躁及视力障碍等一系列临床症状，脱水治疗能减轻血管源性水肿，缓解症状。本组3例均给予脱水并结合降压、镇静及营养神经等治疗后视力恢复。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoencephalopathy Syndrome［J］．NEJM，1996，334(26):494-500．

［2］Lee VH，Wijdicks EF，Manno EM，et al．Clinial spectnum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］．Arch Neurol，2008，65(2):205-210．

［3］高波吕翠，王学健，等．可逆性后部脑病综合征的影像学诊断［J］．中华神经医学杂志，2005，4(10):1007-1010．

［4］屈艳娟，张在鹏，徐彦红，等．脑后部可逆性脑病综合征2例报道并文献分析［J］．武汉大学学报(医学版)，2007，28(5):315-316．

［5］Schaefer PW，Buonanno FS，Conzalez RG，et al．Diffusion-Weighted imaging discriminates between cytotoxic and vasoqenic edezma in a patient with eclampsia［J］．Stroke，1997，28(10):1082-1085．

［6］Bartynski WS，Boardman JF．Distinct imaging patterns and iesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］．Am J Neuroradial，2007，28(7):1320-1327．