多系统萎缩晚期患者的护理体会

王梅玉，刘 华

多系统萎缩（MAS）是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一种成年起病的散发性进行性神经变性疾病。表现为不同程度的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍的重叠组合。MAS由于临床表现的多样性，临床实践中根据锥体外系、锥体系、小脑和自主神经功能障碍的不同组合归纳为橄榄体桥脑萎缩 （OPCA）、Shy-Drager综合征（SDS）和纹状体黑质变性（SND）3组临床亚型或综合征。该病在临床上比较少见，起病缓慢，渐进性加重，明确诊断之前容易误诊为帕金森病、小脑疾病等。MAS晚期患者的并发症多，护理工作量大，2008-12笔者所在科收治1例多系统萎缩晚期患者，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患者，男，64岁。于2年前始不明诱因出现步态迟缓，行走缓慢，肢体僵硬，双手震颤，语言含糊不清。经脑CT检查为“腔隙性脑梗死”，给予对症治疗，并服用左旋多巴等药物，症状不能缓解，且逐渐出现排尿困难，吞咽发呛，检查尿动力学试验为“失神经性膀胱”，再次检查脑MRI显示“小脑、桥脑萎缩”，提示为多系统萎缩。入科后查体：体温38.5℃，脉搏96 次/min，血压 110/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），卧位与立位血压无明显变化；意识清楚，言语含糊不清，慌张步态，表情淡漠；张口困难，伸舌不能，颈项强直。双肺湿性罗音。左上肢有静止性震颤，双手指鼻试验欠稳准，左侧肢体肌张力增高，腱反射活跃，肌力Ⅲ级；右侧肢体肌张力及腱反射正常。双侧肱二头肌、肱三头肌反射对称，巴彬斯基征阳性。诊断：多系统萎缩，肺部感染，腔隙性脑梗死。先后给予抗感染，留置尿管，置入胃管，气管切开等治疗。

2 护 理

2.1 发热护理 患者自发病后多次出现间断性不规则发热，本次入科以发热为主诉。其原因考虑为桥脑病变导致体温调节中枢障碍所引起的中枢性发热及饮食误吸引起的吸入性肺炎所致。多系统变性病变损害丘脑下部的体温调节中枢，自行排汗降温功能明显受损；由于后组颅神经损害引起吞咽肌肉麻痹，饮食水时极易发生误吸性肺部感染。针对患者的感染性发热，除使用敏感抗生素外，同时应用头枕冰袋物理降温，保持室内空气流通及床单位的干燥整洁，做好口腔护理，定时翻身。对于中枢性发热，并用物理降温的效果较好。

2.2 气管切开护理 ①患者的呼吸困难为渐进性，逐渐加重至需要气管切开的时间约6个月左右；呼吸困难一方面是由于中枢性呼吸肌麻痹，另一方面是因为反复肺部感染，呼吸道分泌物增多且呼吸肌麻痹致使排痰困难引起的呼吸道不畅；经对症治疗后患者呼吸困难症状不能缓解，择期给予气管切开，气管切开是在患者意识较为清醒的状态下进行的，事先需解除患者及家属的思想顾虑，讲清气管切开的利弊，取得患者的配合；②气管切开成功后套管要适度固定，不适时给予调整松紧度，颈部不宜扭曲，防止套管脱落；使用呼吸机湿化罐加热湿化，平时注意气管套管内的通气声音，若感有痰液存留或痰痂阻塞应及时清除；患者常有情绪低落、淡漠，气管切开后难与人语言交流，在护理工作中贯穿心理疏导，安慰鼓励患者，消除患者的顾虑;每天播放患者喜爱听的音乐，让其放松，消除患者的孤独和恐惧心理，树立起生活的信心，提高其生活质量。

2.3 撤呼吸机前的护理 随着患者呼吸功能的恢复，需适时撤离呼吸机，撤机前要让患者做好心理准备，消除其恐惧心理。告知患者用呼吸机治疗的目的是帮助度过危险期，使其认识到停机的重要性和必要性，病情好转就能撤离呼吸机自行呼吸，锻炼呼吸肌功能，患者出现浅快呼吸时，可协助抬起胸廓进行深慢呼吸运动。

2.3.1 气道护理 脱机后患者气管切开处需用湿的无菌纱布覆盖，加强气道湿化及防止空气中粉尘落入。及时清除呼吸道分泌物，吸痰时严格无菌操作，射流雾化吸入3次/d，定时翻身扣背；室内长期使用空气加湿器，保持室内温度18～20℃，湿度50%～60%，有利痰液的排出。

2.4 皮肤护理 患者自理能力受限，长期卧床，皮下脂肪减少、萎缩，皮肤松弛，皮下毛细血管减少，血液流量降低，直接影响营养供给[1]。给予患者使用气垫床，保持床单位平整清洁，定期行床上擦浴、洗头，定时更换体位。患者卧床1年多，未发生压疮。

2.5 留置胃管的护理 患者脑干神经核的损害出现吞咽肌肉麻痹，早期饮水时发呛，之后进食也出现呛咳，每次进食需要1 h以上的时间。为保持患者正常的营养以及避免吸入性肺炎的发生和加重，在征得患者的同意后给予置入胃管。鼻饲前后温开水冲胃管，保持胃管通畅，同时避免鼻饲液附着管壁发霉，细菌感染。每次鼻饲前回抽胃内残余量，如果>50 ml，则暂停或延后鼻饲，鼻饲时及鼻饲后30 min应抬高床头30～45°，防止食物返流发生误吸。鼻饲量不超过300 ml/次，间隔不少于2 h。鼻饲液温度在38～41℃，防止一次鼻饲量过多、过凉，引起消化不良，腹泻，电解质失衡。

2.6 留置尿管的护理 ①多系统萎缩患者较早出现尿潴留，经尿动力学检查已经证实为失神经性膀胱，在训练膀胱无效的情况下给予留置尿管；严格掌握导尿指征，缩短留置尿管时间；留置导尿后用0.05%的碘伏消毒外阴及尿道口2次/d，每次大便后及时用消毒湿纸巾清洁会阴及尿道口，保持尿管清洁、无菌，随时注意观察尿液颜色、量，避免尿管受压 、扭曲、堵塞，翻身时应注意夹闭尿管，防止尿液返流，逆行感染；②更换尿袋1次/d，细菌培养阳性明显高于3 d更换1次[2]，因更换尿袋破坏了导尿系统的密闭性，增加人为感染的机会，故采用每周二、五更换接尿袋；更换新的尿袋之前消毒尿管远端接口，减少逆行感染；③留置尿管后，必将增加泌尿系感染的机会，应该维持患者饮水的生理需要量，使每天尿量维持2000 ml以上，从而起到生理性膀胱的目的；病情允许的情况下应逐步训练膀胱收缩功能，开放尿管1次/2 h，如有大量液体进入，可灵活掌握开放时间，避免膀胱过渡充盈。

MAS多在中年或老年前期起病，90%的患者在40～60岁发病，患者从出现神经症状至明确诊断的时间平均在1年左右，从发病至不能行走的平均时间为（50±20）个月，5年内病死率30%；病死原因主要为长期卧床、延髓麻痹等[3]。MAS发病早期极易误诊，疾病的后期并发症较多，该病无特效的治疗方法，通过大量的护理工作可以减轻患者的痛苦、延长患者的生命。

[1]曹顺华，余小萍.老年人压疮的形成因素和防治措施的进展[J].上海护理，2005，5（4）：51-54.

[2]陈培红，陈爱清，陈秀萍，等.一次性尿袋更换时间的探讨[J].护理学杂志，2002，17（3）：17.

[3]董淼伟.头颅影像学与多系统萎缩的诊断[J].人民军医，2007，50（9）：564-566.