原发性腹膜后肿瘤诊治30例

张志鹏 修典荣

(北京大学第三医院普通外科，北京 100091)

原发性腹膜后肿瘤临床少见。腹膜后组织疏松，肿瘤生长隐袭，早期症状不明显，致引起临床症状时肿瘤往往较大，压迫或侵袭周围组织器官给手术完整切除带来困难。为了增加对本病的认识，本文作者分析总结了北京大学第三医院普通外科自2007年1月～2009年7月收治的30例原发性腹膜后肿瘤患者资料，并对其诊断和治疗体会报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料

本组30例患者中男性8例，女性22例;年龄15～82岁，平均年龄44.8岁。无症状体检发现者9例，占30%;腹痛、腹胀者 7例，占 23.3%;腰痛者 4例，占13.3%;腹部包块者5例，占16.7%;下肢疼痛、麻木者4例，占13.3%;体质量下降者1例，占3.4%。30例患者术前都进行了影像学检查。CT诊断良性肿瘤者14例，恶性肿瘤者11例，性质待定者5例。无肿瘤肝、肺转移及区域淋巴结肿大病例。

1.2 治疗方法

对30例患者均行手术切除，其中14例行腹腔镜手术，16例行开腹手术。手术时间90～757 min，平均手术时间205 min。对26例(19例良性和7例恶性)患者行完整切除(镜下或肉眼切缘阴性，R0或R1)，其中4例联合毗邻脏器切除(2例联合同侧肾脏、肾上腺;1例联合右肝后叶、膈肌;1例联合胰体、脾静脉、肠系膜上静脉);3例(1例良性和2例恶性)行大部切除(肉眼切缘阳性，R2);对1例恶性肿瘤行活检手术。术中患者失血量20～8 000 mL，平均失血量742.8 mL;为9例患者输血，输血者占30%，输血量800～3 800 mL，平均1 711 mL。

2 结果

术后患者进食时间1～17 d，平均2.3 d。无重大手术合并症出现，无死亡病例。术后1例患者下肢深静脉血栓形成，2例患者出现胃排空障碍，均为开腹手术病例，经保守治疗好转。术后2～21 d(平均6.3 d)患者出院。肿瘤病理类型:脂肪肉瘤2例、平滑肌肉瘤1例、横纹肌肉瘤1例、浆液性囊腺瘤1例、脂肪瘤2例、神经鞘瘤8例、单纯囊肿3例、畸胎瘤1例、其他类型11例。术前影像诊断的14例良性肿瘤，病理为良性肿瘤有13例，恶性肿瘤1例;术前影像诊断的11例恶性肿瘤，病理为恶性肿瘤有7例，良性肿瘤4例;术前影像性质待定的5例，病理为良性肿瘤的2例，恶性肿瘤3例。随访27例患者，随访时间5～35个月，平均随访时间18个月。2例患者(平滑肌肉瘤和恶性神经鞘瘤)分别于术后15和24个月复发，再次行手术切除;其中1例(恶性神经鞘瘤)2次术后局部再次复发，无法切除，转行放、化疗。

3 讨论

原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor，PRT)是一类少见的起源于腹膜后结缔组织中筋膜、脂肪、血管、神经及胚胎残留组织的非器官性良恶性肿瘤［1］。其中85%为恶性，占全身恶性肿瘤的0.1%。男女发病比例相当，患者年龄集中在50～60岁之间［2］。腹膜后组织疏松，PRT可以潜伏生长较大而无症状或因压迫侵犯周围组织器官(如泌尿道、胃肠道等)引起梗阻表现。常见的症状有腹痛、腹胀、腹部包块、腰背痛、体质量减轻等［3］，和本组临床表现相似。近年来，随着医疗卫生水平的提高，体检中发现了一些肿瘤体积较小尚无症状的患者，在本组病例中占30%。

B超能帮助医师对许多无症状的腹膜后肿瘤能够做到早期诊断，也是监测术后复发的主要手段。CT和MRI可用来评估肿瘤的位置、大小、毗邻关系和病变性质。Nishino M等［4］提出根据肿瘤大小、边界、内部结构(坏死、钙化、黏液变、结节等)来区分腹膜后良、恶性肿瘤。对于腹膜后软组织肿瘤中最常见的脂肪肉瘤(41%)，不仅能通过CT图像上脂肪密度特点做出诊断，还能凭借肿瘤内部的结节影、血管分布分辨出高分化脂肪肉瘤和低分化脂肪肉瘤［5-6］，因此CT成为诊断腹膜后肿瘤的重要手段。本组患者术前CT诊断的14例良性肿瘤，病理证实为良性者有13例，占92.9%。MRI在判断腹膜后肿瘤与血管关系及浸润方面优于 CT［2］，但本研究组仅对4例患者行MRI检查，缺少这方面经验。对可切除的腹膜后肿瘤一般不主张穿刺活检［7］。

除了对化疗敏感的肿瘤(如淋巴瘤、生殖细胞肿瘤)，手术切除为原发性腹膜后肿瘤最有效的治疗方法［3］。良性肿瘤要完整切除，恶性肿瘤的手术范围目前尚无定论，有学者［3，6］主张将肿瘤整块切除，对切缘阳性的辅以局部放射治疗，也有学者［8-10］主张联合周围脏器的扩大切除甚至是系统的扩大切除(包括同侧肾脏、肾上腺、结肠等)。然而腹膜后恶性肿瘤往往较大，毗邻脏器多，随着手术技术的进步，肿瘤侧的肾脏、结肠可顺利切除，胰尾、脾也可以在不明显增加合并症的条件下切除，可是当肿瘤邻近十二指肠、胰头、大血管时，扩大切除势必增加手术风险，最终难以达到肿瘤周围整体的扩大切除。我们的诊治经验认为，腹膜后肿瘤的手术难点不在于肿瘤大小，巨大的良性肿瘤、囊性肿瘤或分化好的脂肪肉瘤切除并非困难;恶性程度高、侵犯范围广或毗邻重要器官才是手术的难点。

目前CT/MRI等检查对腹膜后肿瘤诊断准确率较高，能够为治疗方法的选择提供依据。对术前考虑为良性或诊断不清的肿瘤，可采用经腹腹腔镜探查，如肿瘤包膜完整，界限清楚，易与周围组织分离可尝试腹腔镜完整切除;如肿物与周围组织关系不清或浸润周围脏器，需及时导入手助装置或中转开腹。这样一方面对适宜化疗的肿瘤如淋巴瘤或转移性肿瘤，能避免开腹手术的较大创伤而获得准确的病理诊断，尽快接受辅助治疗;另一方面即使需要中转开腹手术，也可不必变更体位在一次麻醉且不增加创伤的条件下完成手术。本研究组实施的14例腹腔镜下腹膜后肿瘤切除手术(其中良性肿瘤12例，高分化脂肪肉瘤2例)，手术过程顺利，患者无重大合并症出现。

完整切除的腹膜后良性肿瘤预后好。恶性肿瘤以局部复发为主，远处转移及淋巴转移少见，术后需密切随访，复发病例可再次手术切除，效果良好［11］。

总之，原发性腹膜后肿瘤临床少见，但其中恶性肿瘤多，肿瘤生长迅速，发现时往往较大，手术难度大，应引起临床医师重视。影像学检查是其早期发现、早期诊断的主要方法，手术完整切除是治疗的主要有效方法，对于良性肿瘤和低度恶性肿瘤，可尝试腹腔镜下切除，预后良好。

［1］Wu J M，Montgomery E.Classification and pathology［J］.Surg Clin North Am，2008，88(11):483-520.

［2］Francis I R，Cohan R H，Varma D G，et al.Retroperitoneal sarcomas［J］.Cancer Imaging，2005，5(1):89- 94.

［3］Katz M H，Choi E A，Pollock R E.Current concepts in multimodality therapy for retroperitoneal sarcoma［J］.Expert Rev Anticancer Ther，2007，7:159-168.

［4］Nishino M，Hayakawa K，Minami M，et al.Primary retroperitoneal neoplasms:CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues［J］.Radiographics，2003，23(1):45-57.

［5］Lahat G，Madewell J E，Anaya D A，et al.Computed tomography scan-driven selection of treatment for retroperitoneal liposarcoma histologic subtypes［J］.Cancer，2009，115(5):1081-1090.

［6］Hueman M T，Herman J M，Ahuja N.Management of retroperitoneal sarcomas［J］.Surg Clin North Am，2008，88(3):583-597.

［7］Chew C，Reid R，O＇Dwyer P J.Value of biopsy in the assessment of a retroperitoneal mass［J］.Surgeon，2006，4(2):79-81.

［8］Thomas D M，O＇Sullivan B，Gronchi A.Current concepts and future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management［J］.Expert Rev Anticancer Ther，2009，9(8):1145-1157.

［9］Chiappa A，Zbar A P，Biffi R，et al.Effect of resection and outcome in patients with retroperitoneal sarcoma［J］.ANZ J Surg，2006，76(6):462-466.

［10］Gronchi A，Lo Vullo S，Fiore M，et al.Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients［J］.J Clin Oncol，2009，27(1):24-30.

［11］Lehnert T，Cardona S，Hinz U，et al.Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma:local control and survival［J］.EJSO，2009，35(9):986- 993.