大动脉调转术在小儿复杂先天性心脏病中临床应用

钟志敏, 胡 楝, 钟焕清, 谢翠贤, 刘 超, 余观水

(广东省高州市人民医院心外科, 广东 高州 525200)

完全性大动脉转位(TGA)和 Taussig-Bing心脏畸形都是严重的复杂先天性心脏病之一,大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)是目前治疗完全性大动脉转位和 Taussig-Bing首选的手术方式。对我院2006年 5月至 2010年 10月收治的 32例大动脉调转术进行了回顾性分析,现总结报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组病例中男 24例,女 8例。年龄12d-3岁,体重 2.9-15 kg。室间隔完整的完全型大动脉转位(TGA)12例,TGA合并室间隔缺损(VSD)18例,Tausing-Bing畸形 2例。合并房间隔缺损(ASD)15例,多发 VSD 2例,全部合并有动脉导管未闭(PDA),中 -重度肺动脉高压 23例。冠状动脉开口位置正常 30例,冠状动脉开口位置或走行异常 2例。合并主动脉弓发育不良 1例,A型主动脉弓中断 1例。患儿出生后均发现口唇、四肢末梢紫绀,入院后查体均有中重度紫绀,经皮氧饱和度为 52%-81%。术前常规经 X线、心电图、超声心动图检查,心电图示：正常心电图,或伴有电轴右偏,右心室肥大。胸片示：肺血增多,心胸比例为 0.60-0.79。超声心动图示：完全型大动脉转位,卵园孔未闭,动脉导管未闭,伴或不伴室间隔缺损,肺动脉高压;右室双出口,肺动脉瓣下室间隔缺损,肺动脉高压。

1.2 手术方法：全身复合麻醉后,经鼻气管插管,股动脉或桡动脉穿刺置管测压,右颈外静脉或锁骨下静脉穿刺置管,胸骨正中切口,切开心包。心外探查后,全身肝素化,升主动脉、上下腔静脉分别插管建立体外循环,体外循环转流降温,游离升主动脉和左、右肺动脉至肺门处,切断缝闭动脉导管,阻断升主动脉,根部灌注心脏停搏液,肛温降至 22-26℃左右。切开右房,未闭卵圆孔或房间隔缺损放置左心引流。若有室间隔缺损,经右房或主动脉切口显露室间隔缺损,取心包片或者绦纶片修补室间隔缺损。在升主动脉瓣上 1cm处横断,同一水平处横断肺动脉,升主动脉与左、右肺动脉交换位置,使升主动脉位于肺动脉后方。从升主动脉根部游离并切下左、右冠状动脉,保留冠状动脉开口 2mm的主动脉壁,采用“打孔法”或“开门法”将左、右冠状动脉移植至相应位置的肺动脉根部。冠状动脉吻合时注意勿造成冠状动脉扭曲成角。升主动脉远端与肺动脉根部应用 7/0 Prolene线连续缝合,进行端端吻合。升温,排气后,开放主动脉,自动复跳,用自体心包片或牛心包片修补主动脉根部取下左、右冠状动脉处的缺损,再将主动脉根部与肺动脉远端用 7/0 Prolene线连续缝合进行端端吻合,缝合右房切口,逐步过渡停体外循环,拔除各管道,止血后逐层关胸,体外循环转流时间 121-195 min。升主动脉阻断时间 86-153min。

2 结 果

院内死亡 4例,死亡率为 12.5%,2008年前死亡率为 28.6%(2/7),2009年死亡率为 10.0%(1/10),2010年死亡率为 6.7%(1/15),死亡率逐年下降。术前肺动脉高压患儿,术后肺动脉压力均有下降。其中肺部感染 8例,胸腔、心包积液、气胸各 1例,二次开胸止血 3例,延迟关胸 3例,腹膜透析 2例。呼吸机辅助呼吸 52-97 h,术后第 10-25d痊愈出院。术后随访1-24个月,生长发育与同龄人相仿。胸片示心影较术前缩小,肺充血改善。心电图示窦性节律。超声心动图检查示,主动脉和肺动脉吻合通畅,心脏收缩功能正常。

3 讨 论

3.1 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为 0.2‰-0.3‰。约占先天性心脏病总数的 7%-9%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为 2-4：1。若不予治疗,约 90%的患者在 1岁内死亡。右心室双出口(double outlct right vcntrclc,DORV)也是一种复杂的紫绀型先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的 1-2%[1]。其中右室双出口伴肺动脉瓣下室缺称为 Taussig-Bing心脏畸形(TBH)[2]。大动脉调转术是这两种病最佳的手术方式。

3.2 手术时机：TGA/IVS的最佳手术年龄是出生后 2周之内,大多数患者往往失去最佳的手术时机。对于TGA/IVS的患儿,术中测压确定左心室与右心室压力之比必须 ＞60%,超声心动图提示左右心室发育均衡,室间隔无明显左偏。否则需行肺动脉环缩,使左心室压力升高,左心室心肌功能得到锻炼,然后行二期Switch纠治术[3],所以在出生后 2周内尽早行大动脉转换术,不应超过 1个月;本组有 2例患儿行左室锻炼,1例 1周后成攻行二期 Switch矫治术,另外一例行肺动脉环缩和体肺分流术,术后出现酸中毒、低心排死亡。对于 TGA/VSD患儿,手术年龄应在 3个月以内 ,如超过 6个月,即可能出现肺血管阻塞性病变。本组有 6例患儿超过 6个月,其中 1例患者 3岁合并重度肺动脉高压,术后肺动脉压力下降,取得很好的手术效果。还有 2例是急诊手术,患儿出现缺氧、严重酸中毒,给予急诊手术,手术均成功,有 1例酸中毒时间长,肾功能衰竭,术后行腹膜透析治疗逐渐好转,住院 25d出院。

3.3 冠状动脉移植：Switch手术成功的关键在于冠状动脉移植。在主动脉阻断前,首先确定冠状动脉移植的位置,可在肺动脉根部相应位置做好标记,否则移植后,心脏和主动脉充血后膨胀可引起冠状动脉牵拉和扭曲。其次充分游离冠状动脉移植处,使冠状动脉移植后的血管走向更合适,不易引起牵拉和扭曲 。主动脉和肺动脉应在同一水平切断,两大血管的吻合口,用7/0线细致缝合、走针均匀、避免局部张力过大防止吻合口漏血。待升主动脉开放后,应检查心肌颜色,只有左、右室所有心肌颜色红润,才能说明移植后的冠状动脉供血良好。

3.4 冠状动脉畸形：冠状动脉移植是否理想与大动脉位置和冠状动脉畸形有关。最理想的是大动脉呈前后位排列,这种情况下移植冠状动脉不易产生张力[4]。本组 2例冠状动脉畸形,1例为左右冠状动脉开口于右冠窦内,冠状动脉开口靠近瓣交界处,小心游离左右冠状动脉并小心从中间分开,成攻移植冠状动脉。另1例为左右冠状动脉共同开口于右冠窦,两者相邻,不能分开,做成心包卷移植冠状动脉,该患者同时合并主动脉弓中断,术后出现低心排死亡。虽然一定类型的冠状动脉起源和分布增加了手术的风险,但术中仔细探察冠状动脉类型、充分游离冠状动脉、准确确定移植位置、精细的手术操作是减少冠状动脉移植缺血相关并发症的重要因素[5]。

3.5 术后处理：在停体外循环前开始应用小剂量多巴胺 3-7.5μg/kg◦min,心脏收缩良好,平均血压 40-50mmHg时停体外循环转流,然后进行改良超滤,使血球压积在 35%以上,收缩压 60mmHg左右,如果血压波动,应用米力农和肾上腺素血管活性药物辅助。如心脏饱满,关胸困难,不要勉强,可使胸骨敞开,缝合手套覆盖切口,术后 1-2d再关胸以免压迫心脏,以利于手术后心功能恢复。本组 3例是二期关胸。

3.6 有文献报道,肺动脉高压是大动脉调转手术的高危因素之一。随着肺动脉高压诊疗技术、体外循环及心血管麻醉技术的提高,经验证实对于年龄 6月 -3岁、合并重度肺动脉高压的 VSD型 TGA或 Taussig-Bing畸形患儿,如术前一般状况良好,紫绀不严重(经皮血氧饱和度 ＞60%),胸部 X线片显示两肺血较多,围手术期加强监护,维持良好的血流动力学及心肺功能,积极治疗改善肺血管压力,ASO仍可取得满意的手术效果,这扩大了 ASO术的手术适应证[6]。本组大部分患儿术前肺动脉压力高于正常,术后无一例患儿死于肺动脉高压或肺部并发症。我们认为肺动脉高压可能不会增加手术死亡率,但可能会延长患儿的恢复时间[7]。目前中期随访结果满意,但仍需进一步观察远期疗效。

综上所述,ASO已成为 TGA或 Taussig-Bing畸形患儿最理想的手术方式,近、中期疗效确切。但严格掌握 ASO手术指征,选择合适病例是改善疗效的重要环节。

[1] 汪曾炜,刘维永,张宝仁.心血管外科手术学[M].北京：人民军医出版社,2005.538.

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[3] 董念国孙宗全 苏伟,等.一期大动脉调转术治疗完全性大动脉转位[J].临床心血管病杂志,2009,25(2)：122-124.

[4] 张健然,陈良万.大动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位 1 9例[J].海南医学院学报,2009,15(3)：267-269.

[5] 陈义初,董念国,邹明辉.完全性大动脉转位的冠状动脉分类及处理[J].医学综述,2010,16(3)：2024-2027.

[6] 刘迎龙,胡盛寿,沈向东,等.动脉调转术治疗合并肺动脉高压的室间隔缺损型心室大动脉连接异常患儿的手术适应症探讨[J].中华医学杂志,2006,86(1)：23-25.

[7] 吴清玉,沈向东,杨秀滨,等.大动脉调转手术的临床应用[J].中华医学杂志,2003,83(6)：478-480.